Speranța de viață mielofibroza

mielofibroză primar (PM) - o cronică, boala cea mai mare parte idiopatică.

Tratamentul, în cele mai multe cazuri, de susținere.

Fiziopatologie mielofibroză primar

Mielofibroza - este formarea excesivă de țesut conjunctiv în măduva osoasă la pierderea de celule hematopoietice și câștig ulterior ridicată vnekostnomozgovogo hematopoieza. Mielofibroza posibil primar sau secundar în investigarea unui număr de hematologică, maligne și boli benigne.

PM vede cea mai mare parte a secundar și începe ca urmare a transformării maligne a celulelor stem maduvei osoase pluripotente. Aceste celule stimula producerea de cantități excesive de fibroblaști de măduvă osoasă de colagen (ceea ce nu este implicat în procesul de transformare malignă).

Când PM este eliberat în pluralitatea de sânge eritrocite nucleate (normoblasts) și granulocite (leykoeritroblastoz). concentrația de LDH în plasmă este adesea crescută. În cele din urmă începe insuficiență medulară cu dezvoltarea ulterioară a anemiei și trombocitopenie. Rapid progresive, care nu poate fi supus tratamentului de chimioterapie leucemie acuta incepe cu aproximativ 10% dintre pacienți.

Indicatori și simptome Mielofibrozei primare

Majoritatea pacienților cu simptome de mielofibroza. Unele simptome observate ale infarctelor anemie, splenomegalie, sau (în etapele ulterioare), stare de rău, pierdere în greutate, febră, splina. Un număr mare de pacienți începe hepatomegalie.

Diagnosticul de mielofibroza primar

PM poate fi suspectata la pacientii cu splenomegalie, infarct splenic sau creșterea inexplicabilă a concentrației de LDH.

Când încercați un material de aspirație de măduvă osoasă, în cele mai multe cazuri, nu se poate lua. Deoarece este necesar pentru diagnosticul de fibroză de confirmare histologică, deoarece acesta din urmă a exprimat, poate, în mod inegal, biopsie trimis pentru a efectua într-o altă zonă, în cazul în care primul exemplu nu permite tesutului pentru stabilirea diagnosticului.

Predicție mielofibroză primar

Durata medie a vieții reprezintă cei 5 ani de la debutul bolii. Dar calendarul poate varia semnificativ. Unele dintre acestea sunt diagnosticate cu întârziere. Pentru factorii de rău includ hemoglobina de 10 g / dl, antecedente transfuzii de sânge, leykozitoz, leucopenie și numărul de trombocite 100000 / ul. Durata de viață a pacienților din grupul de risc cel mai ridicat constituie 1 an. Nici o metodă de tratament, cu excepția transplantului de celule stem alogenic, este în imposibilitatea de a plăti sau pentru a controla procesul de boala, care se află la baza bolii.

Tratamentul primar mielofibroza

Tratamentul are ca scop ameliorarea simptomelor și a complicațiilor. In paliativ utilizate pentru androgeni, chimioterapie, embolizarea splinei si radioterapie. La pacienții cu nivele scăzute pentru o concentrație de hemoglobină dată a administrării de eritropoietină ultima poate crește hemoglobina la un nivel suficient. Există exemple de aplicare cu succes a transplantului de celule stem alogen, fără ablația măduvei osoase, cu excepția la pacienții mai în vârstă, dar în cele mai multe cazuri, aceasta se desfășoară la pacienții cu vârsta de 65 ani.