osteodysplasia fibros

osteodysplasia fibroase (Lichtenstein boala-Braitseva) - malformații ale sistemului osos.

Etiologia și patogeneza

Boala este cauzata de o încălcare a osificare, ceea ce duce la deformări osoase în timpul dezvoltării embrionare.

În funcție de dezvoltarea de osteodysplasia fibroase se referă la un grup de procese, granita cu tumori benigne. Ei sunt capabili să se repete după îndepărtarea.

Distinge monoossalnuyu și poliossalnuyu formează osteodysplasia fibros. Afectează secțiunile maxilarului și superioare ale picioarelor; iar membrele inferioare sunt afectate mai des decât de sus. Acesta începe cu metafizară și se extinde la diafiza.

necropsie

departamentele afectate oasele sunt deformate, îngroșată, oasele curbate, tubulare. fibrotice pe fond focare compacte placă osteodysplasia subțiat întreruptă în secțiune; mai gros în chisturi tisulare patologice sunt aranjate cu un lichid transparent.

Examinarea microscopică a oaselor afectate relevat de țesut conjunctiv fibros cu celule asemănătoare fibroblastelor.

tablou clinic

Tabloul clinic este diversă și depinde de forma, procesul de localizare și prevalența leziunilor. Plângerile de durere la nivelul picioarelor în timpul mersului, fracturi patologice, repetitive, deformarea lor. O mai mare de femur trohanterului poate fi ridicat până la corpul de osul iliac, piciorul inferior spre exterior și îndoit anteriorly. Efectul de levier devine îngroșarea clavate. Afectează oasele craniului, cu fața desfigurată. Când procesul de localizare la extremitățile inferioare se observă șchiopătare.

Formularul Poliossalnaya este adesea asociata cu pigmentarea pielii, pubertate precoce, hipertiroidism. modificări osoase, pigmentarea pielii si pubertate precoce la femei - boala Albright. Progresia osteodysplasia fibrotice se termină cu pubertate.

Diagnostic și difdiagnostiki

Diagnosticul se bazeaza pe datele clinice și radiologice. Pe X-ray arată o bandă de os iluminare difuză.

Când porțiuni sub formă fibroasă osteodysplasia focale prezintă un țesut osos albire limitată, așa-numita formațiune imbricată. In forma difuză a întreaga grosime a osului este afectat, forma deformari osoase unghiulare și arcuite. Adesea col femural varus deformare, varus sau deformare valgus a genunchiului. Domenii de calcifiere și osificare seamănă cu sticlă mată.

Diagnosticul diferential se face cu condrodisplazie, osteodistrofie paratiroidian, chisturi osoase, osteita tuberculoasă.

Formularul monoossalnoy Tratamentul fibros osteodysplasia operativ. Cu cât mai repede, cu atât mai bine prognosticul. Atunci când forma poliossalnoy, de asemenea - rapid, dar din cauza unui număr de oase afectate, operațiunile sunt limitate. Acest lucru se datorează malignitate de os.