Ce este PMA ajuta persoanele cu boala neuronului motor, și scleroza laterală amiotrofică
Atrofia musculară progresivă (PMA) - o boala care afecteaza doar neuronii motorii ale măduvei spinării. Pentru comparație - ALS (cea mai comuna forma de MND) afectat neuronii motorii din creier și în măduva spinării.
măduva spinării mononeuroni procesele lor sunt în contact direct cu mușchii, și să livreze semnale la o reducere. Când aceste atrofie motoneuronilor deteriorate musculare (mor).
În atrofie musculară progresivă este o moarte treptată a neuronilor motorii ale măduvei spinării, astfel încât mușchii devin mai slabe și scăderea volumului, care cauzează probleme cu mișcarea în partea afectată a corpului. Ca urmare, vine o slabiciune musculara progresiva, crisparea mușchilor, scăderea masei musculare si pierderea in greutate.
Date despre PMA
- atrofia musculară progresivă afectează 5-7% din totalul persoanelor cu MApN.
- Bărbații suferă PMA mai multe sanse decat femeile la un raport de 5: 1, cu toate că acest lucru se poate datora faptului că diagnosticul de ACA pune la pacientii care de fapt, boala lui Kennedy. Boala lui Kennedy - o forma rara de ereditară atrofie musculară spinală.
- Vârsta medie a persoanelor care prezintă semne de boală - cel puțin 50 de ani, care este puțin mai mică decât în alte forme de MND.
- Speranța medie de viață este mai mare decât ALS - de la cinci la zece ani.
- PMA este considerată o formă de MND, care în timp se poate transforma în ALS, în cazul în care simptomele existente se alăture simptome de neuroni motorii din creier. De regulă, acesta este cel mai probabil în primii patru ani de la diagnostic.
- Cazurile PMA cei mai mulți oameni sunt sporadice. Acest lucru înseamnă că pacientul nu are rude cu boli similare.
- Uneori, PMA apare în familii în care au fost cazuri de MND. (Mostenit) forma de prezentare - un termen care este utilizat atunci când boala afectează doi sau mai mulți membri ai familiei.
Cum de a diagnostica PMA
PMA, la fel ca orice altă formă de boala neuronului motor, dificil de diagnosticat. În cele mai multe cazuri, PMA - este doar o formă de MND care afectează neuronii motorii ale măduvei spinării. Dar, aproximativ o treime din pacienții cu neuronii motorii ale măduvei spinării suferă în alt mod. Trebuie amintit alte forme de leziuni ale măduvei spinării neuronilor motori și fanere lor (boala lui Kennedy, alte forme de atrofie musculară spinală, neuropatia motorie multifocală și t. D.).
Medicul curant este necesar din timp în timp pentru a reverifica diagnosticul de ACA. În legătură cu această primă examinare este foarte importantă, deoarece toate rezultatele ulterioare sunt comparate cu ele cu precizie. Diagnosticul se bazează în principal pe observarea clinică a pacientului de ceva timp. Confirmarea bolii sunt caracteristice modificări electromiografice (ENMG). La diagnostic pentru a exclude scleroza multiplă, leziuni ale măduvei spinării sau tumori, etc.
Care a efectuat sondajul:
Imagistica prin rezonanta magnetica (IRM) - pentru a exclude și patologiei creierului măduvei spinării.
Electroneuromyography (electroneuromyographic) - studiul stării de nervi, transmisiei neuromusculare și musculare.
Analiza krovi- posibilă identificarea altor boli.
Alte examen electrofiziologic (de exemplu, stimularea magnetica transcraniana), care permit evaluarea stării neuronilor motorii din creier.
PMA se caracterizează prin următoarele caracteristici:
- slăbiciune musculară;
- atrofie musculară;
- oboseală;
- spasme musculare;
- convulsii;
- pierderea reflexelor.
În cele mai multe cazuri, PMA începe cu slăbiciune într-o mână, cu toate că pot exista variații ale slăbiciune primare într-un picior sau sub formă de încălcări de vorbire. Odată cu progresia bolii un sentiment de slăbiciune se extinde treptat la alte muschi. mușchii afectați descrește în dimensiune (atrofie) și va slăbi.
În stadiile incipiente ale bolii sunt de obicei observate ca crampe și spasmele, care, cu toate acestea, apar la persoanele sanatoase, astfel încât în sine nu este o dovada a bolii.
În cazul în care neuronii motorii ale creierului nu este afectat, o persoană care nu se observă nici o rigiditate musculară sau recuperarea reflexelor sau emoții necontrolate care însoțesc adesea MND.
Ce modificări sunt în așteptare pentru persoana bolnavă
Boala poate începe cu diferite părți ale corpului. În cazul în care primul care urmează să fie afectat picior, pacientul este probabil să se poticnească și să aibă dificultăți în a urca pe scara. Dacă slăbiciune va apărea mai întâi în mâinile, atunci persoana va observa o scădere a dexteritate mâinile va scadea obiecte.
Convulsii, spasme musculare, dureri si oboseala generala, poate precede dezvoltarea unei slăbiciune distincte în anumiți mușchi.
Uneori, PMA nu se extinde dincolo de zona în care simptomele observate inițiale. Și, deși oamenii în același timp, se confruntă cu dificultăți semnificative, boala este relativ „benigne“.
Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, CSA continuă să se răspândească în continuare, provocând noi dificultăți, inclusiv la inghitire si de vorbire. Deoarece mușchii respiratorii sunt de asemenea controlate de neuroni cu motor, procesul de respirație pot fi de asemenea afectate.
Ca și în cazul altor forme de MND, în timpul PMA deși sunt supuse anumitor legi, dar este destul de individ. În plus, percepția bolii de la persoană la persoană poate fi, de asemenea, foarte diferite.
Cum de a face față cu PMA
Ca și în cazul ALS, singura metodă este de a menține un nivel de trai decent cât mai mult posibil.
Probabil, in cele din urma pacientul va avea nevoie de echipamente suplimentare pentru mâini și picioare. De asemenea, cel mai probabil, nevoie de mijloace auxiliare de comunicare. Procesul de a mânca mâncarea poate deveni mai dificilă și va avea nevoie de cineva care să te ajute. Este posibil că trebuie să construiască tub de alimentare. Există posibilitatea ca respirația, va trebui să fie sprijinite prin ventilatie non-invaziva.