Boala Rendu - Osler, tratament, cauze, simptome, prevenirea

Ce este boala Rendu - Osler
Ce Cauzele bolii Rendu - Osler
Simptomele bolii Rando - Osler
Diagnosticul bolilor Rando - Osler
Tratamentul bolilor Rando - Osler
Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți o boală Rendu - Osler

Ce este boala Rendu - Osler

Boala Rendu - Osler - cea mai comuna vazopatiya hemoragic ereditară cu subțiere focală a peretelui și extinderea lumenul vaselor capilare, hemostaza locală inferioară. Această patologie este moștenită în mod dominant autozomal cu aparitia diferitelor gene anormale.

Ce Cauzele bolii Rendu - Osler

Cauza bolii este încă necunoscut. În ceea ce privește mecanismul de dezvoltare, în conformitate cu concepte moderne boala Rendu - Osler - un exemplu de boală vasculară (o tulburare a integrității anatomice a vaselor de sânge) cu o tendință înnăscută de sub-dezvoltare a vaselor de sânge (displazia vasculară). Această anomalie se caracterizează printr-un deficit de mezenchimului. Boala substrat anatomică este vascular subțierea peretelui la absența membranelor elastice și musculare. Prin urmare, peretele este o endoteliul și înconjurat de țesut conjunctiv lax. Ca urmare, există anevrism arterio, care, din cauza vulnerabilității ușoară a pereților vasculari permite sângerare.

Cel mai adesea boala din cauza morfológicamente prezenței mai multor telangiectasias localizate la nivelul pielii, mucoasei limbii, nasului, bronhiilor, tractul gastrointestinal. In multe cazuri, boala Rendu - boala Osler este ereditara, a trecut în funcție de tipul dominant. Există totuși, cazuri sporadice ale bolii.

Simptomele bolii Rando - Osler

Deși bazele inadecvarea mezenchimale microvessels determinate genetic, telangiectasias in copilarie nu sunt vizibile și încep să prindă contur abia în 6-10 ani, mai ales pe aripile nasului, membranei mucoase ale buzelor, gingiilor, limbii, obrajii, pielea capului și urechilor lobi. Cu vârsta, numărul și prevalența angiectasia creștere, sângerare sunt mai frecvente și, uneori, mai greu.

Descrierea clasică a W. Osler identifica trei tipuri de telangiectazie:

Timpuriu - telangiectazie ca mici pete de formă neregulată;
intermediar - sub formă de păianjeni vasculare;
tip nodos - ca o rundă roșu aprins sau nodulului oval este de 5-7 mm în diametru, care iese în afară peste suprafața pielii sau mucoasei de 1-3 cm.

La pacienții cu vârsta peste 25 de ani sunt adesea găsite angiectasia 2 sau toate cele 3 tipuri. Acestea diferă de la alte entități care blanch cu presiune și se umple cu tensiunea arterială după terminare.

La majoritatea pacienților, telangiectazie apar în primul rând pe buze, aripi nas, pe obraji, deasupra sprâncenelor, pe limbă, gingii, mucoasa nazală (la rinoscopia arătat rău chiar și pentru sângerare). Acestea pot fi apoi detectate pe orice parte a pielii, inclusiv la nivelul scalpului și vârful degetelor. Uneori, ele sunt în mod clar vizibile sub unghii, și pot fi formate pe membranele mucoase ale gurii, laringe, bronhii, de-a lungul tractului gastro-intestinal, în pelvis renal și ale tractului urinar, în vagin.

În cele mai multe cazuri, fenomene hemoragice începe cu sângerări nazale, foarte predispuse la exacerbari. Poate sângerează pentru o lungă perioadă de timp, doar o nară, și, uneori, sângerare diferite locații alternative.

Intensitatea și durata sângerării este foarte diferit - de relativ puțină și nu foarte mult timp la foarte persistente, cu o durată de aproape continuu timp de mai multe zile și săptămâni care au condus la pacienții la anemizatsii. Există cazuri în care, în ciuda îngrijirii ORL calificat pacienți au murit de sângerări nazale.

Aceeași sângerare încăpățânată și periculoase observate de la telangiectaziile alte site-uri: pulmonar si bronsic, gastro-intestinale. Diagnosticul în aceste cazuri, este stabilit la endoscopie. În unele cazuri, de asemenea, înregistrate hemoragie în creier și în organele interne.

inferioritate innascuta vaselor viscerale apare anevrisme arteriovenoase sunt cel mai adesea localizate in plamani. In aceasta clinica include aspectul de dispnee, poliglobulii, la pacientii cu ten cianotice-roșu marcat, sclerotica injecție vasculare. Mai puțin frecvent anevrisme apar în ficat, rinichi, splină. Aceste anevrism arterio abia a recunoscut, este adesea tratate ca alte boli (de la eritremii la tumori pulmonare, tuberculoza sau boli cardiace congenitale). În mod continuu organismele existente Angiomatoza poate duce la schimbări grave și ireversibile în progresia lor insuficienței cardiace pulmonare, insuficiență renală cronică. Dar printre cauzele de deces sunt sângerări persistente prevalentă în special cu anemie severa hemoragic si insuficienta cardiaca.

Diagnosticul bolilor Rando - Osler

Diagnosticul bolii Rendu - Osler nu este deloc dificil telangiectazie vizibile. Diagnostic facilitează examinările endoscopice.

studiu de sistem hemostatice nu a evidențiat încălcări semnificative care ar putea explica sângerarea. Există doar modificări reactive secundare, cauzate hemoragie (hipercoagulabilitate moderată, trombocitoza), anemie sau, invers, atunci când poliglobuliey arteriovenoase șunt. Cu toate acestea, atunci când mai multe telangiectaziile posibile semne de coagulare intravasculară (consum coagulopatie) cu trombocitopenie.

Tratamentul bolilor Rando - Osler

Apariția și consolidarea sângerare, în special la nivelul nasului, promova rinita si alte boli inflamatorii ale membranelor mucoase, care sunt situate telangiectazia trauma mecanică (chiar și foarte ușoare), stres, stres mental și fizic, alcool si alimente picante, mai ales cu oțet, care dă agregarea plachetară, acid acetilsalicilic și alți agenți antiplachetari (agenți care previn coagularea sângelui), somn insuficient, munca de noapte. Toate acestea trebuie să fie luate în considerare în educația copiilor și adolescenților cu telangiectazie, alegerea sport, profesie, ocuparea forței de muncă, etc.

Pentru a opri sângerarea folosind impact local. Tight tamponada nas ineficiente răni ale mucoasei, de a promova sangerarile ulterioare mai abundente și periculoase care apar imediat sau la scurt timp după îndepărtarea tamponului. mucozală locală sângerare tromboplastină irigare, trombina, lebetoksom (stipven, reptilaza), peroxid de hidrogen, nu sunt suficient de fiabile și cel mai bun caz oprit doar pentru un timp sau reduce sângerarea. Cel mai bun efect dă irigarea cavității nazale (folosind un bec de cauciuc sau seringă) răcită la 5-8% soluție apoasă de acid aminocaproic, care trebuie să fie întotdeauna un pacient în frigider.

Cauterizare mucoasa nazală (tricloracetic și acid cromic, azotat de argint, Diatermocoagulare) nu împiedică resângerare, iar în unele cazuri, să contribuie la lor mai frecventă. Dă efect detașare temporară a mucoasei nazale și ligaturarea rezultată a arterelor - maxilar, etmoid. Cu toate acestea, astfel de intervenții trebuie să recurgă la viața în sângerare abundentă. înghețarea mai eficientă a impacturilor locale.

Hemostaza primară prevede o introducere în cavitatea nazală tamponul hemostatic sau burete spumă comprimată îmbibat în azot lichid. A doua etapă a produs prin (temperatura vârfului -196 ° C), bucla de degradare telangiectazie krioapplikatora azot; în timpul fiecărei freeze -30-90 cu. În a treia etapă se realizează 4-8 sesiuni (la intervale de 1-2 zile) de o secundă spray-uri de azot lichid în cavitatea nazală, care elimină uscăciunea mucoaselor și formarea de cruste pe ea. Durata efectului acestui tratament variază de la câteva luni la 1 an sau mai mult.

Pentru tratamentul chirurgical este necesar să se recurgă la gastro-intestinale frecvente și foarte grele, hemoragii bronho-pulmonare, renale și alte. Cu toate acestea, datorită formării de noi angiectasia după un timp sângerarea poate relua.

Influența terapeutică comună la Rendu boala - Osler utilizare pic. Sindromul hemoragică înmoaie uneori când se asociază cu testosteron sau estrogen (preparate hormonale). Menadiona, clorură de calciu, gelatina, gemofobin, Dicynonum, acid aminocaproic nu este trunchiată sau prevenirea hemoragiilor.