vasculita eozinofilică

Churg-Strauss vasculita este rara, 1-2 cazuri pe an la un milion de locuitori. Cu toate acestea, în ciuda ponderii mici a sarcinii bolii, vasculita eozinofilica este de mare interes în practica reumatologi, neurologi, pneumologi, allergists si medici. Acest lucru se datorează în primul rând dificultății de diagnostic în stadiile incipiente ale bolii. Multe încercări au fost făcute pentru a sublinia diagnosticul criteriilor de clasificare a sindromului Churg-Strauss. Criteriile de diagnostic cele mai acceptate pentru boala sunt prezentate în tabel.

Criteriile pentru diagnosticarea bolii Churg-Strauss.

* Prezența a patru sau mai multe dintre simptome stabili un diagnostic cu o sensibilitate de 85% și o specificitate de 99%.
** - numărul de pacienți în observarea noastră a prezenței acestui criteriu

Manifestarea principală a bolii este astmul bronșic, adesea severe, medicii forțându în fazele incipiente atribuie glyukortikosteroidy sistemului. O altă trăsătură caracteristică este apariția unei infiltrate pulmonare volatile. Modificările radiografice în plămâni în timpul sindromul Churg-Strauss ar trebui să fie distinsă de alte angite si granulomatoza pulmonare: boala lui Wegener (clasic și forma locală), limfomatoidă, necrozantă sarcoidoza si granulomatoza bronhogenic. Adesea descris pleurezie eozinofil - 3 - 29% din cazuri.

Nu subestima rolul de eozinofile in patogeneza trombozei. De exemplu, în cazul sindromului hipereozinofilic primar observat frecvență mare de ocluzie vasculară. La 66% dintre acești pacienți au fost găsiți venoase și / sau tromboza arterială în diferite stadii ale bolii. Alți cercetători sugerează că cristale Charcot-Leyden poate duce la deteriorarea vaselor mici de sânge și de a induce formarea de trombi.

Implicarea tractului gastro-intestinal se manifesta prin dureri abdominale și diaree. pancreatită. sângerări rare. Aceste simptome sunt datorate atât infiltrarea eozinofilică a țesuturilor, și de fapt, vasculita vaselor de intestinului. Vasculită, ischemie vasculară mezenterică, hemoragii intestinale sau perforare agravează semnificativ prognosticul și 8% din cazuri, duce la moartea pacienților.

Sistemul nervos patologie este detectat la 80% dintre pacienți și în majoritatea cazurilor reprezentate ca polineuropatia periferică și mononevrită multiple. La baza acestor fenomene este învins nervorum Vasa, în principal, peronier și nervii ulnar, de obicei, pe ambele părți. Aproximativ fiecare al patrulea pacient prezintă semne de deteriorare a sistemului nervos central de tulburări din sfera emoțională la accident vascular cerebral hemoragic, infarct cerebral, fenomene epileptice. nerv cranian este extrem de rar si este reprezentata in principal de ischemie a nervului optic.

Afectarea renală este mai puțin frecvente decât alte manifestări ale bolii și sunt, de obicei, nu pronunțate. Modificările histologice cele mai tipice includ dezvoltarea segmentală focale, sau glomerulonefrita necrotizantă difuze. combinate cu eozinofile bogat infiltrat interstițiul. Vasculita ureterelor și / sau ale tractului genital inferior poate conduce la formarea de nefropatiei obstructive semnificative clinic. Astfel, unul dintre pacienți studiați în boala extensivă etapă a avut modificări sedimentului urinar ca proteinurie minor și hematurie regresat rapid în timpul tratamentului imunosupresor. Funcția renală la aproape toți pacienții au rămas stabile.

Anticorpii Anca (ANSA) nu sunt criterii foarte sensibile și specifice de diagnostic al sindromului Churg-Strauss. Trebuie subliniat faptul că detectarea caracteristic anticorpilor citoplasmatici perinucleari (rANSA) pentru vasculita eozinofilic.

Atunci când a inițiat în timp util doze adecvate de tratament, un prognostic favorabil. De la începutul utilizării corticosteroizilor și citostaticelor supraviețuirea pacienților în primul an este de aproximativ 90%, rata de supraviețuire de cinci ani a crescut la 75%. În 48% din cazuri, cauza morții este leziuni cardiovasculare. Prin factori de prognostic nefavorabil includ, de asemenea, implicarea în procesul de dezvoltare a rinichilor glomerulonefrita și insuficiență renală. Implicarea tractului gastro-intestinal, sistemului nervos central, vârsta de debut de peste 50 de ani.