vasculita cryoglobulinaemic

Crioglobulinele - imunoglobulinelor serice având capacitatea anormală de precipitare reversibilă sau formare de gel la temperatură scăzută. Crioglobulinele pot fi detectate în boli de sânge, virus (virusul Enshteyna- Barr, HIV, HTLV-1, hepatita A, B și C) și infecții bacteriene (endocardita bacteriană, glomerulonefrită poststreptococcal, lepra, sifilis, boala laymovskaya), infecții parazitare (schistosomiasis, toxoplasmoza, malaria), SZST (LES, RA, poliarterita nodoasă, sindromul Sjogren, SS), boli cronice de ficat, sarcoidoza, și altele. în cantități mici, crioglobulinele se gasesc in oameni sanatosi, de obicei, cu vârsta de peste 60 de ani.

În funcție de compoziția crioglobulinele sunt împărțite în 3 tipuri principale:
■ tip I crioglobulinele compus din imunoglobulina IgG monoclonal. IgA sau IgM, mai puțin lanțuri ușoare monoclonale (proteina Bence Jones). Acest tip de crioglobulinemia este de obicei asociat cu boli limfoproliferative.
■ tip II crioglobulinele (crioglobulinemia mixtă) sunt compuse din imunoglobulina monoclonali (de obicei, IgM, IgA sau mai puțin IgG), antiglobulină având activitate împotriva IgG policlonal.
■ Tip crioglobulinele III (crioglobulinemia mixtă) constau din una sau mai multe clase de imunoglobuline policlonale, uneori moleculele non-imunoglobulină (fibronectina, lipoproteine, completează SOC componente).

Mixed crioglobulinemia II și III tipuri pot fi esențiale sau asociate cu boli infecțioase sau autoimune și boli hepatice cronice.

semne și simptome clinice

Cel mai frecvent simptom al bolii este purpura palpabilă, localizată la nivelul membrelor inferioare, cel puțin în abdomen și fese.

Caracterizat prin dezvoltarea poliartralgie migratoare simetrice, uneori asociată cu rigiditate dimineața și implicarea proximale, metacarpophalngeal și genunchi articulațiilor, cel puțin glezna si cot.

Majoritatea pacienților care au prezentat neyrolatiya periferică, manifestată prin parestezii si amorteli ale membrelor inferioare, care, uneori, în unele cazuri, primul semn al bolii.

Frecventa sindromul Sjogren cu vasculita cryoglobulinemic cuprinsă între 14 și 40%.

În etapele ulterioare ale bolii sunt identificate semne clinice de leziuni renale sub formă de hematurie, proteinurie. sindrom nefrotic și hipertensiune. Caracterizat printr-o frecvență mare de afectare a ficatului.

O treime dintre pacienți dezvoltă fenomenul Raynaud, care, uneori, este o manifestare timpurie a bolii. În unele cazuri, cursul bolii este complicată de dureri abdominale, hemoragie pulmonară, și infarct miocardic.

caracteristica de diagnosticare a bolii este de a crește concentrația de crioglobuline în ser și titruri ridicate de IgM RF. De obicei, există gipokomplementemiya (concentrație redusă de Clq, C4, C2 și CH50 cu concentrație normală reflectă activarea complementului Kholodova SOC). Mai mult de jumatate dintre pacienti au descoperit ANF.