Tratamentul modern al sindromului Churg-Strauss

Sindromul Churg-Strauss (SSE) - este o granulomatoasă necrozantă vasculită care afectează vasele de calibru mic și mijlocii, cu implicarea în procesul tractului respirator, astm clinice si eozinofilie.
Pe baza caracteristicilor clinice, patologice si tulburari ale sistemului imunitar, este izolat sub formă de nosologică separat.

Epidemiologie. Acesta este de aproximativ 20% din grupul vasculita UE. SSE se găsește atât la copii și la vârstnici, dar cel mai adesea, în perioada cuprinsă între 35 și 45 ani. Mai mulți mai mulți bărbați suferă din cauza lor (raportul dintre bărbați la femei variază de la 1,1: 1-3.0: 1).

manifestări clinice
În cursul bolii este izolat in mod conventional 3 faze principale.
În perioada prodromal, care poate dura pana la 30 de ani, pacienții au fost diferite reacții alergice, inclusiv rinita, febra fanului si astm.
A doua etapă se caracterizează prin eozinofilie și țesuturi.
În această perioadă, pacienții sunt diagnosticați frecvent sindrom Leffler lui, pneumonie eozinofilică, sau gastroenterita eozinofilică.
În a treia etapă în tabloul clinic al bolii semnele predominante ale vasculitei sistemice.

Manifestarea principală a bolii - sindromul hiperreactivitate bronșică.
În cele mai multe cazuri, aceasta precede manifestările clinice ale vasculitei sistemice. De multe ori există o legătură cu dezvoltarea de infecții pulmonare forme infecțioase-dependente de astm si BEB.
infiltrate pulmonare detectate la două treimi din pacienți.
O treime dintre pacienți a relevat pleurezie cu eozinofilie în lichidul pleural.
Implicarea tractului gastro-intestinal în procesul manifestat dureri abdominale și diaree și, uneori, sângerare.
Aceste sindroame cauzate atat gastroenterita eozinofilică, si peretele intestinului vasculita.
Acesta din urmă poate duce la perforație intestinală, peritonită și obstrucție intestinală.
Implicarea cardiaca nu este mai puțin frecventă.
Diferite modificări ale ECG a arătat aproape jumătate dintre pacienți.
Într-o treime din cazuri, există o dezvoltare a pericardită acută sau constrictiva, insuficienta cardiaca. Mai puțin frecvente sunt infarctul miocardic, hipertensiunea.
endocardită Descris Leffler.

Modificarile pielii sunt unul dintre simptomele cele mai caracteristice ale bolii. SSE atunci când apar mai frecvent decât în UP clasic. Acestea includ noduli, purpură, eritem, urticarie, necroza pielii și livedo reticularis.

Afectarea renală este mai puțin frecvente decât alte manifestări ale bolii. Este nevoie de mai puțin maligne decât în granulomatoza sau UP Wegener.
Jumătate dintre pacienți a relevat nefrita focale, adesea însoțită de creșteri ale tensiunii arteriale.
La pacienții cu ANCA, este dezvoltarea GN necrozantă.
Aproximativ jumatate dintre pacienti au leziuni articulare sub forma de artrita sau poliartralgie.
Caracterizat de artrita migratorie non-progresive a articulațiilor mari și mici. Ocazional mialgii și miozita.

Diagnostic. Principalii markeri de diagnostic SSE sunt:
1) preponderența femeilor;
2) febră și pierdere în greutate;
3) BA (la momentul inspecției sau istorie);
4) poate fi GN (proteinuria, microhematuria fără funcția renală). BPGN nu tipic;
5) mialgie;
6) abdominalgii;
7) polinevrite;
8) coronaritis;
9) eozinofilie (15-85% eozinofile din sângele periferic);
10) AT în citoplasmă neutrofilelor din serul sanguin.

Prezența femeilor astm, eozinofilie, tabloul clinic al vasculita sistemică, AT în citoplasmă neutrofilelor în serul sanguin permite un diagnostic diferențial între UE și SSE în favoarea celor din urmă.

La efectuarea testului cu imunofluorescență indirectă distinge citoplasmatice (C-ANCA) și anticorpul perinuclear (P-ANCA). Dacă SSE este cel mai caracteristic anticorpului de detecție perinuclear (P-ANCA) cu antimieloperoksidaznoy activitate, rareori detectate anticorp citoplasmatice cal (P-ANCA).
Astfel, critic în diagnosticul de laborator fapt dat setare SSE hipereozinofilie, creșterea nivelului total al anticorpilor IgE și activitatea antimieloperoksidaznoy perinuclear (P-ANCA).

Diagnosticul diferential al bolii trebuie efectuată cu UP, granulomatoza Wegener, pneumonia eozinofilică cronică și sindromul hipereozinofilic opaticheskim idi-.
Spre deosebire de SSE, clasic UE mai puțin frecvent observate boli pulmonare, astm, și glomerulonefrită necrozantă.
microane- Educație, prin contrast, este caracterizat de CB, și rareori are loc în SSE.

SSE are multe similitudini cu sindrom hipereozinofilic idiopatic.
Cu toate acestea, niveluri mai ridicate de eozinofile, absenta astmului si antecedente de alergie, semne de vasculită, rezistenta la terapie, tipică pentru acesta din urmă, se lasă să se diferențieze aceste boli.

ESS Tratamentul se bazează pe aceleași principii ca și UE.

În funcție de severitatea bolii prednisolon administrat într-o doză de 40-60 mg / zi, timp de câteva săptămâni, cu o scădere treptată. In ciuda procesului inflamator relativ benigne, pentru a obține un efect clinic adesea este necesară utilizarea prelungită a unor doze mari de medicament.
Anulează GCS este posibil să nu mai devreme de un an de la începerea tratamentului.

În cazul eficacității insuficiente a prednisolon folosind ciclofosfamidă, azatioprină, hlorbutin în doze convenționale.
Persistente remisie clinică și de laborator pozitiv descoperiri ne permit sa treaca pe un regim de dozare alternativ de corticosteroizi.

Cu toate acestea, în practica clinică, sunt pacienți care au dezvoltat rezistență la terapia de corticosteroizi, ceea ce duce în final la agravarea bolii.

Optimizarea terapiei anti-inflamator poate fi realizată prin scopul combinat al corticosteroizi și ciclofosfamidă.
Ultima administrat la rata de 2 mg per kg de greutate corporală pe zi.
Terapia conceput pentru un an; ciclofosfamidă doza trebuie ajustată în funcție de funcția renală și performanța de sânge alb.

În exacerbari severe SSE prezentat plasmafereza.
In exacerbari in pericol viata vasculita sistemica primara infatisata tinandu-puls terapie cu metilprednisolon (15 mg / kg administrate intravenos timp de o oră, timp de 3-6 zile).
Poate o combinatie de metilprednisolon si ciclofosfamida sub forma de puls terapie.

Dispoziția principală în desfășurarea modernă a vasculita sistemică primară este principiul diagnosticarea precoce a bolii și prevenirea complicațiilor infecțioase și iatrogene.
Complicația cea mai periculoasă este dezvoltarea de pneumonie, factorul etiologic care cel mai adesea acționează ca Pneumocystis Carini.
Pacienții tratați cu terapia combinată de corticosteroizi și ciclofosfamidă, pentru a preveni pneumonie recomandat să ia trimetoprim / sulfametoxazol la 960 mg / zi, timp de trei săptămâni.

Predicție SSE determinat bolile poliorgannostyu, prognostic deosebit de slab în procesul de inimă angajarea și rinichi precum și a sistemului nervos central și a tractului gastro-intestinal.

Tratamentul modern al sindromului Churg-Strauss - metode moderne de diagnostic și tratament al bolilor