Tratamentul bolii Huntington

Tratamentul bolii Huntington. Tic giperkinez - ticuri.

Tratamentul eficient patogenic al bolii Huntington nu a fost dezvoltat. Pentru a reduce severitatea antidofaminergicheskie hiperkinezie trohaic aplică fonduri de la haloperidol neurolepticelor de grup, tiapridă etc. Important este realizat, de asemenea, atunci când atribuirea acestor medicamente cu efect antipsihotic .. Pentru tratamentul cu haloperidol susținere continuă se aplică la o doză de 1,5-3 mg / zi.

In cazurile severe, pentru a reduce hiperkinezie neuroleptice oportun să se combine cu medicamente benzodiazepinice, în special cu clonazepam într-o doză zilnică de 14 mg.

Când formularul akinetic-rigid poate fi utilizat preparate de levodopa în combinație cu agoniști ai receptorilor de dopamină și selegilina, dar eficacitatea acestor agenți în tratamentul formei dopaminergic akinetic-rigid BG este neglijabilă.

Personalul Filiala Institutul neurogenice de Neurologie prezintă un anumit efect protector intern neuropeptide sintetic Semax exponat BG progresie încetinind în cazul cursurilor repetate prelungite ale medicamentului la pacientii din mai devreme ( „preclinică“) etapa de proces. O nouă direcție în tratamentul BG este transplantul de celule cerebrale fetale in ganglionii bazali, dar eficacitatea și siguranța acestui tratament este nevoie să fie evaluate cu atenție.

În prezent, singura metodă de prevenire a bolii Huntington este o consiliere genetică și prevenirea reapariției bolii în familiile împovărate. Pacienții cu risc de a avea un risc de 50% pentru BG, o linie dreaptă este diagnosticarea ADN pentru a detecta gena mutantă; persoanele cu gena boala la uzura mente stabilit să se abțină de la naștere. Femeile cu risc de diagnostic posibil ADN-ului prenatal în primul trimestru de sarcină.

Diagnosticul ADN prenatal al fatului este efectuat pe baza studiilor ADN de vilozități corionice sau celule din lichidul amniotic, ceea ce face posibilă stabilirea în mod fiabil statutul genetic al fatului si in timp util pentru a rezolva problema unei posibile avort.

Tic giperkinez - ticuri.

hiperkinezie Tic (căpușe) se caracterizează prin scurt repetitive involuntare stereotipă mișcări spasmodice spasmodice care implica simultan mușchi sau grupuri musculare.

manifestări ale Tic hiperkinetic extrem de diversă. Tiki seamănă cu fragmente de gesturi normale sau mișcări intenționate, „scos“ din contextul de comportament de zi cu zi, și poate imita aproape orice mișcare a unei persoane sau orice sunet care vine de la ei. Spre deosebire de un alt pacient hiperkinetic pot imita cu ușurință ticuri.

In mod traditional, ticurile apar spontan, fără a provoca stimuli externi sau mișcări. Cu toate acestea, unii pacienți au raportat că au ticuri apar în percepția stimuli vizuali sau auditivi specifice, care acționează ca „declanșatoare“ (de exemplu, atunci când plasarea unui anumit obiect sau semne, tuse lângă o persoană așezat, etc.). Cele mai multe au exprimat acest fenomen la pacienții cu ecolalie. În unele cazuri, există reflexului ticuri (startltiki), care provoacă o reacție de frică la sunetul brusc, o lumină puternică sau atingere.

Cu toate ticurile sunt mișcări involuntare, pacientul este capabil să dețină un hiperkinezie efort timp de câteva zeci de secunde sau chiar minute, dar, de obicei, la costul de creștere rapidă a presiunii interne, care rupe în mod inevitabil, provocând de moment tic „furtună“. Capacitatea de a suprima ticuri foarte variabilă și depinde de intensitatea și tipul hiperkinezie. De exemplu, mișcări tonico simple (cum ar fi datul din cap sau cruciș) suprimă mai greu decât mișcări mai complexe.

Este mai ușor să leneviți aceste ticuri. care precede nevoia de convingătoare pentru a muta. Acest îndemn și evoluție cu ea capacitatea de a reține temporar giperkinez crea iluzia arbitrariului căpușelor - multi pacienti spun că cel puțin o parte din mișcările TIC sunt realizate din „în voie“ sau „mecanic“, pentru a ușura stresul intern. Propunerea de urgență să se angajeze și încearcă să controleze ticurile „în public“ reprezintă o sursă de stres interne constant și poate îmbunătăți în mod semnificativ disconfort subiectiv al pacienților din cauza hiperkinezie.

O trăsătură caracteristică a căpușelor este sugestibilitate lor, de exemplu, atunci când răspunde la întrebările medicului cu privire la dezvoltarea bolii pacientul poate relua ticuri, absente la acest lucru pentru o lungă perioadă de timp.