Tetralogie Fallot

clasificare

Având în vedere natura obstrucției a inimii drept ieșire tractului ventricular al producției, următoarele tipuri de tetradelor Follo:

1 tip - embriologică;
Tip 2 - hipertrofică;
Tip 3 - turbulyarny;
4 tip - multiple.

În primul caz, mișcarea deflectorului conic spre stânga și în jos, sau poziția sa scăzută. porțiunea maximă stenoza este la același nivel cu inelul muscular divizare. În al doilea caz, baza de obstructia este, de asemenea, o mișcare a deflectorului conic spre stânga și înainte, plasarea ei scăzută. modificări hipertrofice observate în regiunea proximală a pereților conice. Procentul maxim Stenoza este în conformitate cu nivelul de ieșire al cardului gaura a ventriculului drept de inel discreționar inima si musculare. În al treilea caz, originea obstrucția datorată trunchiului diviziunii arteriale inegale. Ca rezultat, con hipoplazie pulmonară scurtat și îngustat dramatic. Acest tip de boala poate hipoplazia inelului fibros, precum stenoza de tipul valvei pulmonare. În al patrulea caz, cauza obstrucției este o creștere semnificativă în pereții conului.

Având în vedere caracteristicile hemodinamica, există următoarea formă clinică și anatomice ale bolii:

în prezența gurii atrezie pulmonară;
Formularul cianotice (există stenoza de diferite grade);
Formularul acyanotic.

morfologie

Când tetralogie Fallot sunt patru componente anatomice:

defect ventrikuloseptilny - în cazul în care acest lucru este un defect septal ventricular și nerestriktivnym mari (perimembranozny, mușchi, yukstaarterialny VSD);
obstrucția porțiune de ieșire a ventriculului drept - se efectuează în contul uneia sau mai multor componente anatomice, printre care este de remarcat stenoza pulmonara valvă, având ca rezultat obstrucția miocardului hipertrofice ventriculului drept și altele asemenea;
dekstrapozitsiya aortă - se extinde parțial din ventriculul drept sau a fluxului sanguin ei realizată folosind dominantly funcționarea ventriculului stâng;
hipertrofiei ventriculului drept - de obicei se dezvoltă odată cu vârsta.

simptomatologia

Principalul simptom al Follo CHD tetrad protrudes cianoză. Este timpul gradul de dezvoltare și asociate cu severitatea stenoza arterei pulmonare. În prezența bolii tetralogia Fallot severă la sugari poate fi diagnosticată pe baza cianoză. În alte cazuri, boala se caracterizează prin dezvoltarea treptată a cianoză. De obicei, tetralogie Fallot la copii se manifestă în 3-12 luni. Astfel, cianoză pot avea culori diferite (albastru fonta albăstrui, etc.). În primul rând, se observă pe buze, apoi pe membranele mucoase, pielea feței, extremităților și trunchiului. răspândirea cianoză cu creșterea activității copilului. Astfel, prematur dezvoltat „oră de sticlă“ și „copane“.

In boli cardiace congenitale (tetralogie Fallot) reliefează constant simptom însoțitor de dispnee de tip dispnee, care este adâncită respirație aritmice fără o creștere semnificativă a frecvenței. De obicei, dispnee de repaus acolo, și, de asemenea, crește în mod dramatic chiar și cu puțin efort fizic. Pe masura ce cresc pacientul dezvoltă o întârziere în dezvoltarea fizică. Din primele zile după nașterea copilului auzit un suflu sistolic, care se observă pe partea stângă a sternului.

Astfel de atacuri pot varia în durată și severitate. Ele durează de obicei de la câteva secunde până la trei minute. După aceea, pacienții sunt adinamică și lent. În unele cazuri, se poate dezvolta leziuni cerebrale severe de circulație. Pornind de la 4-6 ani, frecvența atacurilor și intensitatea lor este semnificativ redusa sau dispar complet. Acest lucru este atribuit dezvoltarea colateralelor, datorită cărora există mai mult decât aport adecvat de sânge la plămâni.

Există fază defect de curgere tetralogie Fallot:

prosperitate relativă (de la naștere până la șase luni). In acest stadiu, pacientul poate fi evaluat ca fiind relativ satisfăcătoare, a fost observată restante de dezvoltare fizică.
episoade Odyshechno-cianotice (de la șase luni la doi ani). Se caracterizează printr-un număr mare de depozite ale creierului, precum si posibilitatea de a morții.
Tranziție. Tabloul clinic al bolii ia trasaturi adulte.

diagnosticare

Boala tetralogie Fallot pot fi identificate pe baza istoricului medical și a datelor clinice, luând în considerare rezultatele raze X ale toracice și ECG. Diagnosticul mai precis se face după Ecocardiografia bidimensionala cu dopplekardiografiey culoare.

ECG determinat deviația axei electrice cardiace la dreapta 100-180 grade. Această metodă de diagnostic permite identificarea manifestărilor de hipertrofie a ventriculului drept. De multe ori determinat prin blocarea parțială sau totală a bloc de ramură dreaptă.

Folosind raze X pentru a determina epuizarea desenului luminii. Există o formă tipică a bolii inimii ( „pantof de lemn“), retragerea arcului arterială pulmonară. Shadow inimile, de obicei mici. Când atrezie pulmonare poate crește.

Ecocardiografie pentru a diagnostica boala, cu o precizie care este suficientă pentru a determina tactica măsurilor terapeutice. O astfel de metodă de studiu face posibilă detectarea toate simptomele care caracterizeaza boala. Ecografiei Doppler color ajută să se stabilească direcția fluxului de sânge, care curge in aorta din ventriculul drept.

cateterism cardiac și angiocardiografie numit un rezultat de formare a imaginii ecocardiografic nesatisfăcătoare a structurilor cardiace și a vaselor. În plus, aceste metode de investigare efectuate în cazul definițiilor unor anomalii suplimentare.

Diagnosticul diferențial este de obicei la transpunerea completă a vaselor mari.

Din moment ce se efectuează intervenția chirurgicală pentru a trata tetralogie Fallot. Indicatii pentru chirurgie sunt absolute. Multi experti folosesc o metoda chirurgicala pe etape.

Prima etapă presupune punerea în aplicare a chirurgiei paliative pentru copii de până la trei ani. Acest lucru poate facilita foarte mult viata pacientilor. Scopul chirurgiei paliative are ca scop creșterea fluxului de sânge în circulația pulmonară.

Mai jos sunt metodele de funcționare a tetralogie Fallot.

intracardiacă:

pulmonare valvuloplastia (flapsuri valvuloplastia disectia are loc, care este introdus prin trunchiul pulmonar și avasculară Divizia ventriculului drept);
infundibulyarnaya rezecție R. Brock, procesul de excizie musculare folosind rola resector Brock la stenoza subvalvulara.

extracardiace:

Utilizați șunt pulmonar podklyuchinnogo metoda Bleloka-Toussieng (artera subclavie dreapta este cusut în partea arterei pulmonare drepte);
utilizarea șunt aorto pulmonare prin metoda Potts-Smith (partea de partea anastomoze între artera pulmonara stanga si aorta descendenta);
Utilizarea șunt arterio pulmonare prin metoda Vaterstouna-Cooley (aorta ascendenta anastomozarea artera pulmonara dreapta);
aorto-pulmonar chirurgie de by-pass folosind politetrafluoretilenă protetice.

A doua etapă de tratament se efectuează după 2-6 luni după prima. Chirurgia radicală este utilizat în condițiile detaliate IR cu cardioplegie. Perfuzia începe perfuzat, care a fost răcit la 10-12 grade. Aorta este fixat, apoi a relevat cavitatea ventriculului drept. Natura stenozei afectează efectuarea tehnicilor operative, care au ca scop eliminarea acesteia. Prin ventricular defect septal eliminate prin suturarea plasturele folosind un cusături în formă de U. Acesta este cusut pe suprafața frontală a ventriculului drept, și vă permite să mărească lățimea cardului de ieșire.

Cursul natural al bolii depinde, de obicei, de gradul de dezvoltare a stenoza. Pentru formele complexe ale bolii de un sfert de copii mor înainte de vârsta de ani. De obicei, speranța de viață a pacienților, în cazul în care o intervenție chirurgicală nu a fost aplicată, este de 12 ani. observate mai puțin frecvent tetralogie Fallot la adulți. Unii pacienți (5%), chiar trăi până la 40 de ani.

S-au găsit o eroare? Selectați-l și apăsați pe Ctrl + Enter