Termenul general displazie vasculare combinate cele mai comune tipuri de vasculare

boli vasculare congenitale la copii de multe ori vin în atenția chirurgi pediatrice. Termenul generic de „displazie vasculară“ combinat cele mai frecvente tipuri de boli:

* malformații adevărate;

displazie maligne și benigne pot proveni dintr-un singur țesut, diferit flux. Displazie includ astfel de disparități de dezvoltare vasculare, în care, de exemplu, a remarcat în înfrângerea angiomatous nou-născut cade în jos vindecarea spontană. Divizia de displazii vasculare

* Limfatica (LD);

* Arterele și capilare (tensiune arterială).

* One - DOUĂ - trei, amestecat (cu nevascular).

Structura patologica:

* Barrel bloc sau nodul limfatic;

* Tijei supapei sau defect ganglionilor limfatici;

Manifestările clinice:

Limfa displazie (LD) sunt chisturi care cresc în detrimentul endoteliului și capilare umplute limfei. Amplasarea acestora și natura embriogeneză corespund sacilor limfatici primari - jugulară, subclavie, retroperitoneale, iliopsoasului, iliace și zona de congestie limfatici inghinali. In clinica sunt leziunile de la naștere sau apar mai târziu.

Numărătorile de caractere bolile nod blocada limfatici, limfatica fila greșit, Ectazia sau comunicarea cu sistemul venos.

chisturi mari (higroma) poate împiedica respirația. Extinderea la partea din față a suprafeței coloanei vertebrale a esofagului, traheei, în regiunea subclaviculară și spațiul sublinguală, acestea creează o situație periculoasă. La nou-născuții acolo chylothorax și hiloperitoneum. Chisturile situate în spațiul retroperitoneal, în jos, în scrot, simulând o hernie, si, ridicandu-se la regiunea lombară, se poate rupe în cavitatea abdominală, creând o imagine de abdomen acut.

Agenezie de cai limfatice sau a le bloca în ganglionii limfatici a da o imagine a limfedemul. Procesul implicat devreme în grăsimea subcutanată și piele. In intestin, apare enteropatia Clinica LD. Blastomatous, creșterea malignă (limfosarcom) se observă cel mai adesea în grăsime retroperitoneale.

Managementul clinic al LD ​​este determinat de localizarea speciilor sale, disfuncții și altele. intervenții de urgență (înțepare sau operație), produs la sugarii cu dificultăți de respirație sau simptome de abdomen acut. Jgheaburi sunt nu mai devreme de 6 îndepărtat - 10 ore pentru reapariția acumulării limfei în plagă necesită re-drenaj. Când elefantiazis precoce tratament conservator a sugarilor în ultimii ani, combinate cu operațiunile.

displazie Venoase (WA) a crea o varietate de tablou clinic: anevrism venos vene mari golena in creier - unul din hidrocefalia motive si hemoragie. ectasia progresivă una sau două vene jugulare necesita excizie chirurgicala sau de consolidare. Violarea fluxului venos determină o schimbări patologice progresive - procese textile, cum ar fi fibroza și modificările patologice ale organelor și sistemele de care suferă de hipertensiune venoasă. Pastilele și venele cordonul spermatic cu margele (varicocel) apar la încălcarea scurgere venos, însoțite de tulburări ale fertilității.

Prin HP sunt flebektoziya extremitatile inferioare - vene varicoase. Adesea observate într-o zonă limitată. Leziunile nerezistente, „pe cale de dispariție“ formațiune vasculară

* Hemangioamele - leziuni ale diferitelor țesuturi și organe histologică excrescențe vasculare similare, tip capilar. 60 la - 70% regreseaza 15 - 20% rămân stabile, 10 - 25% creștere. HA derivată din toate cele trei straturi ale peretelui vasului.

La fața locului * GA - telangiectazie - un punct rosu aprins 0.5-2 mm, din care diverg vasele intradermice.

* Plat GA vopsite în roșu, cu diametrul de 1 - 5 cm.

* Capilar GA - mai mult de culoare vie, reliefează deasupra suprafeței pielii.

* Cavernos GA - ocupă o suprafață mare rapid și să crească agresiv corpurile deformate.

Tehnici terapeutice în GA:

* Extirpare unică și mai multe etape chirurgicale cu pre-ligatura sau embolizarea a trunchiului și urmată de înlocuirea grefa de piele defect.

* Multiple re-coaserea a tumorii.

* Injectarea de agenți sclerozanți.

Maligne GA sunt reprezentate de trei straturi ale peretelui vascular:

sindroame de displazie vasculare în diagnosticul diferențial 1. Sindromul Shturgl - Weber. Combinația de pete plate vasculare pe fata, respectiv inervarea nervului trigemen sau nervul facial cu glaucom și calcificare intramuscular ca un rezultat microinfarcts. 2. Sindromul Louis - Bar. Gemangioektazii pe conjunctiva (mai aproape de pleoape), pete pe față, tulburări de echilibru (atrofie cerebelului). 3. Sindromul Gevenara. Descompunerea ulcere pe picioarele nou-născutului care seamănă cu gangrena, diabet și alte - o consecință a ramurilor terminale ale arterelor. 4. Sindromul Kazabaha - Merritt. Extensive leziuni vasculare cavernoase. Sângerarea asociată cu creșterea rapidă a purpura de trombocite-penicheskoy, poate provoca moartea. 5. Sindromul Kleppelya - Trenaunay. Creșterea dimensiunii membrului, extinderea venelor safene ale extremității inferioare. Motivul pentru acest lucru devine o ieșire obstacol de sânge în venele profunde (trunchiuri arteriale anormale, aplazia si hipoplazia venelor profunde, benzi de tesut cicatricial si tendon). angeomy plat completa imaginea. 6. Sindromul Parkes - Weber. Prezența fistule arteriovenoase mari și anevrisme. 7. Sindromul Terlera. Apare în extremități nou-născuților limfedemul rezultate vanele limfatici temporar deficit congenital. Atrage atenția asupra webbed gâtului. La o examinare: aplazia ovarelor, coarctatiei de aortă, brachydactyly, întârzierea creșterii.

Spre deosebire de adult cu diabet, în primii ani de viață a unui copil sunt adesea supuse unor transformări rapide (creștere rapidă, regrese). Aceasta este baza de selecție de Angiologie clinice pediatrice.