Sindromul Nelson - cauze, patogeneza, simptome, diagnostic, tratament, prevenire
Sindromul Nelson - adenom pituitar, producând în mod activ corticotropin pe o hiperpigmentarea severă de fond a pielii, mucoaselor și curenții labili insuficiență suprarenală simptomatică.
Sindromul Nelson se dezvoltă după adrenalectomy bilateral. Incidența sindromului Nelson variază mult de la de 10 la 80%, datorită variabilității în interpretarea manifestărilor clinice și de diagnostic a mijloacelor tehnice.
Etiologia și patogeneza
Etiologia și patogenia progresiei datorită supraproducției glandei pituitare-ACTH kortikotropinomy, care dispare atunci când ritmul circadian al secreției de CRH-ACTH-cortizol, nici un efect inhibitor asupra nivelurilor de cortizol si ACTH productia kortikoliberiia pe fondul adenom pituitar hormonally activ, care se dezvoltă după adrenalectomy bilateral. La aceiași receptori kortikotrofov Microadenoamele pituitară și hipotalamus pentru a activa producția de hormon autonom.
Exista acum dovezi de mutatii genetice, determinarea rezistentei glucocorticoid care este confirmat și de prezența tulburărilor în transducția semnalului kortikotrofov nivelul de glucocorticoizi.
Factori pentru sindromul Nylon predispozant:- Nivelurile ridicate de cortizol, cu giperkortizoluriey pronunțată la tratamentul chirurgical al Cushing centrale;
- Microadenoamele prezență hipofizare;
- vârstă fragedă, la momentul adrenalectomy bilaterale.
În același timp, intervenția chirurgicală asupra glandei pituitare are un efect protector împotriva dezvoltării sindromului Nelson.
Manifestările clinice ale sindromului Nelson constau din hiperpigmentarea marcată, desigur labil de insuficiență suprarenală și simptome neyrooftalmologicheskih.
hiperpigmentarea pielii și mucoaselor - un semn precoce al unui sindrom stabil și Nelson, apare în zonele deschise ale corpului și în pliurile de îmbrăcăminte și locații de frecare. Se crede că severitatea hiperpigmentare se corelează cu gradul de creștere a nivelului de ACTH.
Al doilea grup de simptome - flux labilitate insuficienta corticosuprarenala - este asociat cu accelerarea metabolismului cortizolului și arată în creștere slăbiciune, slăbiciune, scăderea apetitului, tulburări dispeptice, dureri osoase, hipotensiune arterială. Poate că criza addisonicheskogo de dezvoltare cu simptome extinse.
Simptomele Neyrooftalmologicheskie depind de mărimea tumorii și direcția creșterii sale și se caracterizează prin:- dureri de cap persistente datorate likvoroottoka tulburări;
- pierderi de memorie, oboseala, tearfulness, a scăzut de performanță, suspiciune, instabilitate emoțională;
- la o creștere antesellyarnom posibile încălcări ale mirosului;
- la parasellyarnom tulburări de creștere apar din III, IV, V și VI perechi de nervi cranieni, adică tulburări ale câmpurilor vizuale sub forma de hemianopsie bitemporal sau kvadrianopsii, reducerea acuității vizuale din cauza paralizia nervilor oculomotori sau atrofie optică primară;
- la o creștere suprasellar, germinare sau comprimarea unui ventricul regiunii III apar simptome cerebrale.
diagnosticare
Laborator și diagnosticare instrumentale sindromul Nelson se bazeaza pe rezultatele studiului nivelul ACTH și confirmă prezența micro sau macroadenom pituitară, caracteristicile sale de creștere și de evaluare a dinamicii creșterii adenom în comparație cu perioada de după adrenalectomia bilaterale înainte de dezvoltarea sindromului Nelson. Pentru kortikotropinomy sub remote creștere tipic suprarenala ACTH in mai mult de 200 pg / ml, și absența ritmului circadian de secreție. De obicei, cantitatea de activitate ACTH reflectă adenom și corespunde hiperpigmentarea severitate. În cazul adenoamelor cu creștere rapidă, cu o creștere infiltrative și a pronunțat nivelul ACTH hiperpigmentare poate ajunge la 3000 pg / ml sau mai mult.
Tratamentul are ca scop realizarea compensarea de insuficiență suprarenală cronică și efectele sistemului hipotalamo-hipofizar. sunt folosite diferite metode, suprimarea secreției de ACTH și pentru a preveni creșterea și dezvoltarea kortikotropinomy - terapia de droguri, efectele radiațiilor asupra glandei pituitare si indepartarea chirurgicala a tumorii. De droguri și radioterapia sunt utilizate în cazurile de tumori care nu depășesc Sella sau eveniment recidivă sau un efect terapeutic parțial după o intervenție chirurgicală.
Prognosticul depinde de dinamica de dezvoltare a adenom pituitar și gradul de compensare a insuficienței suprarenale. Odată cu dezvoltarea lentă a procesului tumoral și de compensare a stării insuficiență suprarenală a pacienților pentru o lungă perioadă de timp poate fi satisfăcătoare. Abilitatea de a lucra în aproape toate limitate. Necesar medical-verificare endocrinolog, neurolog si oftalmolog.