Sindromul gol sella - cauze, patogeneza, simptome, diagnostic, tratament

Sindromul „gol“ sella - insuficienta diafragma sella prolaps însoțită rezervor suprasellar în cavitatea turcica sella, deformare (împrăștiere) hipofizei pereții și posibilele tulburari neyrooftalmologicheskimi si endocrine.

Sindromul sella gol poate fi o manifestare a diferitelor procese patologice - intrasellyarnogo diverticul arahnoidă, chisturi intrasellyarnoy, chist arahnoidiană primar, hernie si cisterne subarahnoidiană intrasellyarnoy intrasellyarnoy localizare.

Etiologia și patogeneza

Motivele pentru sindromul Sella goale pot include:

boli infecțioase, însoțite de dezvoltarea procesului inflamator în regiunea hipotalamo-hipofizo;
tulburări circulatorii locale și generale;
Influența iatrogen (radioterapie, chirurgie, utilizarea prelungită a agoniștilor dopaminei (dopaminergici), contraceptive orale sau doze inadecvate de diferite tipuri de terapie de substituție hormonală);
tumori ale zonei pituitarhipotalamice;
hipofuncție necompensat glandelor endocrine periferice.

Mai mult, au valoare moștenire (deficit de țesut conjunctiv), procese patologice autoimune (hipofizită autoimună) și unele procese fiziologice (sarcina, menopauza). În conformitate cu factorii menționați anterior primar izolat sau secundar, adică se dezvolta dupa o interventie chirurgicala, radioterapie si tratament de droguri diafragma insuficienta Sella.

Mecanismul patogenetic de formare a sindromului gol sella sindrom primar cauzat de sella anatomice si insuficienta a diafragmei cu mări deschiderea sa, structura alte modificări spațiul subarahnoidian, iar excitarea pulsația aplatizare CSF și presarea hipofizei peretii turcica sella. Cilindree Sellar fosei obicei crește și există o umplere parțială sau mai puțin completă cu băuturi alcoolice.

În plus, eliberarea factori care contribuie la diafragma Sellar eșec:

cresterea presiunii intracraniene de diferite etiologii;
Tumorile necroză hipofizare spontane;
chisturi hipofizare;
fiziologice (sarcini multiple, lactatie prelungita) si patologice (utilizarea pe termen lung a contraceptivelor, doze inadecvate de diferite tipuri de terapie de substituție hormonală), hiperplazie pituitare.

Pe baza acestor motive, precum și caracteristici ale patogeneza sindromului Sella gol, este evident că manifestările clinice pot fi destul de diverse și includ:

tulburări endocrine, cauzate de schimbarea funcției pituitare (celule secretoare de compresie sau de tulpină impactare cu reglare hipotalamică depreciate);
tulburări neyrooftalmologicheskie datorită procesului patologic care implică zonele hipotalamice si cai conductive si nervii likvoroottoka violare.

tulburări endocrine nu obligã, acestea sunt detectate la aproximativ 50% dintre pacienți sub forma unor modificări în activitatea funcțională a hormonilor tropic hipofizari (prolactină, hormon de crestere, ACTH, TSH, LH și FSH mai puțin) și vasopresina până panhypopituitarism. Trebuie remarcat faptul că, în majoritatea cazurilor, gradul de deficit de hormoni tropice corespunde nivelului de subclinice manifestări ale proceselor patologice și se caracterizează printr-o strălucitoare simptome clinice.

Înregistrată cel mai frecvent hiperprolactinemia ușoară. însoțită de o reducere a LH și FSH, manifestările persistente ale sindromului galactoree-amenoree și, prin urmare, hipogonadism. Cu toate acestea, nivelul de prolactină poate depăși ușor valorile normale și funcția sexuală, în unele cazuri, rămân intacte.

Destul de des sindromul gol Sella sindrom este însoțită de o scădere a bazală și stimulată secreția de hormon de creștere. În acest caz, manifestările clinice depind de vârsta și dezvoltarea de manifestare a bolii. La copii, principala manifestare - ofilirea. Acest lucru este susținut de o parte a sindromului gol Sella de înregistrare cu deficit de hormon de creștere la copii. La adulți, un simptome clare și fiabile de deficit de hormon de creștere, în astfel de cazuri nu pot fi detectate.

hipotiroidism secundar. deficit de TSH, ca o consecință, are o existență slabă, deoarece gradul de încălcări detectate în cele mai multe cazuri este subclinică. Rețineți că, în timpul necompensat hipotiroidismul primar poate dezvolta adenom pituitar compensatorie, însoțite sindrom Sella gol.

Hipogonadismul secundar se caracterizează prin afectarea fertilității, din cauza oligo- sau amenoree la femei sau reducerea libidoului și oligospermie la bărbați. La copii, există o încălcare a dezvoltării sexuale în timp util.

hipofizare corticotrofină este adesea însoțită de gipokortitsizm secundar. În același timp cazurile de Cushing descrise cu simptome clinice caracteristice dezvoltate.

Poate că dezvoltarea de deficit de vasopresinei cu simptome tipice de diabet insipid - poliurie primar.

semne Neyrooftalmologicheskie de asemenea, nu obligã nu este absolut specific, deși frecvența de înregistrare depășește înregistrarea tulburărilor endocrine. tulburări vegetative posibile cu diverse manifestări - tahicardie, tulburări de transpirație, labilitate frecvenței cardiace și a tensiunii arteriale, dureri abdominale si tulburari de scaun. Desigur, pe termen lung a bolii poate fi asociată cu tulburări de personalitate emoționale și motivaționale. Un simptom rar al sindromului sella gol - liquorrhea (rinoree).

tulburări vizuale pot să apară o scădere a acuității vizuale, tulburări (contracție) a câmpurilor vizuale, fotofobie. În cele mai multe cazuri, tulburări de vedere - consecințe sagging chiasm în zona Sella, precum și tulburări vasculare sau intervenții chirurgicale.

Semnele timpurii sella goale nu diferențiate, datorită, pe de o parte, un spectru larg de manifestări clinice și, pe de altă parte, procesele patologice subclinic. Trebuie amintit că „gol“ Sella de multe ori diagnosticate la femei după vârsta de 40 de ani și este asociat cu obezitatea.

diagnosticare

Diagnosticul gol Sella stabilit la RMN sau CT efectuat pentru a supraveghea pentru dureri de cap persistente sau pentru diagnosticul topic al tumorilor hipofizare disponibile la simptomatologie. IRM cavitate sella zona definită de semnal de intensitate scăzută care corespunde prezenței lichidului.

Diagnosticul diferential se face cu neuroinfecțiile, tumori zona chiasmosellar, leziuni primare ale glandelor endocrine periferice. Criterii de obținere a probelor - rezultatele tomografiei.

nivelele bazale ale hormonului. investigați Suplimentar studiu de diagnosticare sunt pentru a determina nivelele bazale de hormoni (prolactina, tiroxina liber și TSH, LH, FSH, ACTH, cortizol). De asemenea, investigăm producția de urină de zi cu zi, densitatea relativă a urinei și osmolalitatea plasmatică. Testele funcționale sunt realizate în conformitate cu manifestările clinice și a parametrilor de laborator.

politica de tratament determinată de caracteristicile bolii de bază și sindrom clinic (hipogonadism hiperprolactinemice, hipotiroidism, diabet insipid, etc.). In prezenta simptomelor sau a neyrooftalmologicheskih exprima crescut strategia de tratament a presiunii intracraniene neurochirurg definit și neurolog. Rolul endocrinologul este corectarea tulburărilor hormonale.