Sindromul Budd-Chiari (tromboza vaselor de ficat), simptome, diagnosticul și tratamentul

Prima menționare a bolii, dezvoltarea obstrucția venelor hepatice, observate în 1845. Acesta a fost descris de către englezul G. Budd. În 1899, H. Chiari austriac investigat mai mult de 10 de pacienți în același sindrom. Numele cercetătorilor au format baza pentru numele acestei patologii severe. Boala Budd-Chiari - o boală cauzată de blocarea venelor hepatice și portal. boli rare (găsit în 1 din 100 de mii), ceea ce conduce la funcționarea defectuoasă a probleme hepatice din cauza o scurgere de sânge din ea, și prezintă semne de presiune ridicată în vena portă.

Motivele care conduc la blocarea fluxului sanguin sunt:

Endoflebit venelor hepatice, care le determină în mod direct tromboza, ocluzie și obliterarea. Dezvoltă dupa ce au suferit un prejudiciu abdominale, boala sistemului de coagulare a sângelui, sarcina complicate sau de livrare, proceduri chirurgicale.
tulburări congenitale ale structurii venelor hepatice.

Patologie, manifestând aceleași simptome, dar care au dificultăți în prin fluxul de sânge din natura mediată a ficatului (adică nu este cauzată de leziunea și cu precizie tromboza venelor hepatice) este considerat, sindromul Budd-Chiari. Pana in prezent, oamenii de știință susțin despre necesitatea practică de a separa conceptele de boala de sindromul.

Sindromul Budd-Chiari poate dezvolta ca urmare a următoarelor patologii:

inflamație în cavitatea peritoneală sau punga de inimă;
formarea abdominale tumorale (ficat, rinichi, tumori suprarenale, tumora Williams);
lumen de reducere a congenitale ale venei cave inferioare sau restricția ca urmare a trombozei sale;
membranoasă neperforat vena cava inferioara (o patologie extrem de rare care apar în populația Japoniei, Africa);
ciroza;
defecte congenitale hepatice;
tulburări de coagulare (boli mieloproliferative, policitemia, vasculită);
utilizarea pe termen lung a pilulelor contraceptive;
unități mecanice postoperatorii;
boli infecțioase (tuberculoza, echinococoza, amoebiaza, sifilis).

Adesea, aceste boli sunt insotite de dilatarea venelor varicoase esofagiene, transudat congestie într-o cavitate a abdomenului, sau ciroză. Un sfert dintre pacienți rămâne neclară din cauza a ceea ce a dezvoltat acest simptom. O astfel de condiție este numită sindromul idiopatic. Există cazuri în care sunt provocate cu sindrom în formularea nou-născut cateterului în vena cava inferioară.

Cursul clinic al bolii

Boala afecteaza atat femeile cat si barbatii. Vârsta de cele mai multe cazuri este de aproximativ 45 de ani.

Dezvoltarea tablou clinic are un număr de simptome caracteristice de hipertensiune arterială și vena portă hepatică:

plictisitoare, Durerile în jumătatea dreaptă a abdomenului;
ascită;
mărirea volumului ficatului și splinei;
Suprafața hepatică este moale și dureroasă la atingere;
îngălbenirea pielii;
greață și vărsături;
tulburări ale funcției de coagulare a sângelui;
leziuni ale creierului.

Intensitatea simptomelor variază în funcție de durata bolii, gradul de blocaj al portalului și venelor hepatice tromboza masivitate, nivelul vasoconstricție.

Sindromul Budd Chiari este împărțit pe localizarea îngustarea vasului venos în 3 tipuri:

Tip 1 - ocluzie a venei cave inferioare și venelor hepatice ocluzie secundară;
Tip 2 - blocarea venelor hepatice majore;
Tip 3 - ocluzie venoasă hepatică a vaselor mici.

Boala este împărțit în acută (durată mai mică de o lună) și cronică:

Forma acuta apare la 5-20% dintre pacienți. Cauza dezvoltarii acuta a bolii devine tromboza venelor hepatice sau a venei cave inferioare. Caracterizat de durere semnificativă în proiecția ficatului și deasupra buricului, o creștere rapidă în mărime a ficatului, vărsături, piele îngălbenire câteva zile, poate, acumularea de lichid în cavitatea abdominală. Adesea însoțită de tromboză de venă portă și, în consecință, edem al extremităților inferioare, abdominale venos rețea dilatare vasculară ( „capul Meduzei“ semn). Există sângerări masive, acumularea de lichid în cavitatea sub formă de fantă din jurul plămânilor. Diureticele devin ineficiente rapid. De multe ori moartea pacientului este finalizată în mai puțin de o săptămână.
Majoritatea sindromului Budd-Chiari se dezvoltă ca o patologie cronică. Dezvoltarea unei forme cronice datorate trombozei și fibroză vasculară după orice procese inflamatorii. În stadiile inițiale ale bolii în sine nu se manifestă, pe lângă creșterea dimensiunii ficatului. Numai cu o formă avansată încep să apară în durere de ficat, senzație de greață. Adesea, există vărsături cu sânge. După ce a prezentat plângeri în timpul examinării detectate deja hepatomegalie, splenomegalie, ciroza si vena varicoasa si portalul venos de suprafață frontală a corpului de rețea.

Ultimul pas în dezvoltarea sindromului Budd-Chiari sunt: dilatarea ireversibilă a venei cave inferioare și venele portal, însoțite de sângerare, insuficiență hepatică, tromb ocluzie a patului vascular al peritoneului si tromboza intestinala. La pacienții cu ascită pot dezvolta peritonita. În cazul în care cauza sindromului a fost vas neperforat membranoase, în 30-45% din cazuri, vă puteți aștepta la formarea de carcinom hepatocelular.

diagnosticarea bolii

Pentru a clarifica diagnosticul, în plus față de prezentarea plângerilor pacienților și a semnelor clinice este necesară pentru a efectua o serie de studii, care va ajuta la determinarea tipului și structurii venelor ficatului și a venei porte cheaguri de sânge sau de a descoperi lumene înguste de ficat vasculare, determina gradul de tulburări de flux sanguin.

Înainte de diagnostic, este necesar să se excludă boala venookklyuzionnuyu (în curs de dezvoltare după transplantul de măduvă osoasă, chimioterapie) si insuficienta cardiaca dreapta ventriculară de tip.

Pacienții trebuie să fie întotdeauna sub supravegherea gastroenterolog și chirurg.

Tratamentul și prevenirea bolilor

Tratamentul medicamentos are ca scop reducerea severității simptomelor. Se aplică următoarele grupe de medicamente:

gepatoprotektory;
stimularea proceselor metabolice;
diuretice;
steroizi;
medicamente care afectează coagularea sângelui și a trombilor absorbabile.

Varicoase dilatarea venelor esofagiene, venele de la nivelul stomacului și intestinului pentru a elimina sângerarea din medicamentele prescrise lor din grupul de beta-blocante.

Budd-Chiari sindromul Terapia conservativă este paliativ. Dacă nu efectuați o intervenție chirurgicală, rata mortalității de boala este de până la 90% în termen de doi ani.

Tratamentul chirurgical principal al bolii. Tipul de intervenție chirurgicală depinde de faptul că un impuls pentru dezvoltarea bolii:

anastomoza asupra venelor afectate;
chrezpredserdnaya membranotomiya;
vena protezare;
dilatarea porțiunii îngustată a navei;
altoire venă portă;
transplantul de ficat.

Pentru a elimina astfel de condiții teribile, cum ar fi ascita paracenteză tehnica utilizată, în care fluidul este îndepărtat printr-o mică incizie în peretele abdominal. De asemenea, un efect pozitiv și persistent are transplant hepatic și grefarea între portal și venelor hepatice.

Prevenirea recăderii necesită utilizarea continuă a medicamentelor anticoagulante si dieta viata.

Budd-Chiari sindromul acut curs se execută, în general, greu și de multe ori se termină cu tipul de comă hepatică fatală. Forma cronică a bolii, cu un tratament adecvat vă permite să aibă o calitate satisfăcătoare a vieții de 55% dintre pacienți 10 ani sau mai mult. Transplantul hepatic crește numărul de supraviețuitori la 70% la 5 ani follow-up. Cu cursul nefavorabil al bolii, moartea survine în legătură cu dezvoltarea insuficienței hepatice și ascită.

Predicția de viață depinde de motivele pentru dezvoltarea sindromului, calendarul de tratament inițiat. O formulă specială pentru calcularea indicelui prognostic. Prognosticul este rezultatul favorabil când mai puțin de 5.4.

Încă mai cred că este imposibil de a vindeca complet?

Ai fost mult timp chinuit de dureri de cap constante, migrene, dificultăți severe de respirație la efort ușoară, și, plus la toate acestea hipertensiune arterială pronunțată? Stiati ca aceste simptome indica nivelul HOLESERINE POVYIENOM in corpul tau? Și tot ceea ce este necesar este de a aduce colesterolului înapoi la normal.

Judecând după faptul că citiți acum aceste rânduri - lupta cu patologia nu este de partea ta. Acum răspunde la întrebarea: ți se potrivește? Nu toate aceste simptome pot fi tolerate? Și cât de mult timp și bani ai deja „scurs“ pe SIMPTOMV tratament ineficient, mai degrabă decât boala în sine? La urma urmei, nu este corect pentru a trata simptomele bolii si boala in sine! Sunteți de acord?