sindroame virilnoe

Sindromul Virilnoe, virilizare sau exprimat în apariția caracterelor sexuale secundare masculine de sex feminin. Boala se poate dezvolta la orice varsta si manifesta fizicul masculin si dezvoltarea de atrofie musculară a glandelor mamare, hipertrofia clitorisului, parul de pe corp pe modelul de sex masculin (uneori semnificativ), îngroșarea vocii, neregularități menstruale prin sindromul hypomenstrual tip, rulare în amenoree susținut. Termenii „virilizare“, „hirsutism“, „hipertricoză“ nu au fost identificate.

Hipertricoză - hirsutismul atunci când netulburată caracteristicile sexuale secundare.

Hirsutism - apariția unei femei corp de păr de tip masculin.

Hipertricoză nu este de obicei asociat cu boli endocrine si ginecologice. Hirsutismul poate fi defect pur cosmetic care apar din cauza sensibilității crescute a foliculului la stimularea androgenică normala, sau este una dintre primele semne virilnogo sindrom.

Există două forme clinice virilnogo sindrom: un sindrom de virilitate origine suprarenale si sindromul virilității de origine ovariana.

Sindromul Virilnoe de origine suprarenala

Virilnoe sindrom origine suprarenala poate fi la corticosteroma, androsterome, kortikoandrosterome. În aceste cazuri există hipercorticismului cu secreție crescută de glucocorticoizi (Itsenko - Cushing) sau aldosteron (sindromul Conn).

Sindromul Cushing trebuie diferentiata de boala Cushing. Primul este însoțit de o tumoare a cortexului adrenal, baza a doua încălcări minciună care rezultă din dezvoltarea adenoame pituitare.

Clinic, boala Cushing este însoțită de adăugarea de hipertricoză și infertilitate obezitate tipic, hipertensiune arterială, diabet zaharat de steroizi, osteoporoza. Aceasta este o patologie endocrină grea. Aceste femei rareori fac o programare cu un ginecolog, deoarece probleme ginecologice pălească pe fondul tulburărilor metabolice și endocrine severe.

Manifestările clinice ale tumorilor suprarenale depind de structura sa. La dezvoltarea hipercorticismului totale corticosteroma cu hipertricoza, trunchi obezi, persoana lunoobraznym; pe abdomen si coapse stretching apar benzi, creșterea tensiunii arteriale. Când androsterome deosebit exprimat puternic virilizare, și este însoțită de tulburări metabolice. Oprește menstruație, dimensiunea redusă a uterului, a existat o hipertrofie ascuțită a clitorisului, hirsutismului, îngroșării vocii și dezvoltarea mușchilor de tip masculin. Există, de asemenea, forma monosemeiotic atunci când singura manifestare devine hipertricoză pronunțată. Când tumorile de origine (kortikoandrosteroma) virilizare mixte exprimate în grade diferite și este combinat cu tulburări metabolice. Și virilizarea în tumori ale glandei suprarenale progresează rapid.

Pentru diagnosticul cele mai importante sunt studiile hormonale in combinatie cu sonde hormonale. Pentru a stabili un diagnostic definitiv folosind razele X în condiții de pneumoperitoneu, angiografie.

Testul cu dexametazona se bazează pe efectul inhibitor al concentrațiilor mari de glucocorticoizi pe secreția corticotropinei de glanda pituitara, care se manifestă producerea de hormoni din cortexul adrenal scazut. Producerea de hormoni de către celulele tumorale nu este dependentă de glanda pituitară și celule producatoare de hormoni cortexul suprarenal sub controlul corticotropinei.

Tratamentul sindromului virilnogo in tumori suprarenale operativ. Pentru a preveni insuficiență suprarenală acută în perioada hidrocortizon pre- și post-operatorie atribuite.

hiperplazie suprarenala congenitala

Sindromul Virilnoe origine suprarenala asociată cu hiperplazia cortexul adrenal, - sindromul adrenogenital (AGS).

În patogeneza rolului jucat de deficit de enzime implicate în biosinteza de cortizol. Dacă este un grad greu de deficit, există o formă congenitală a sindromului; Boala la adulți este asociată cu o deficiență relativă a sistemelor enzimatice suprarenale, care este exacerbată cu vârsta.

ACS congenitale este asociat cu hiperplazie suprarenală congenitală. Simplu formular virilizuyuschaya AGS este cea mai comuna (si sunt forma solteryayuschaya încă hipertensivi) și este o boală determinată genetic congenital cu deficit al enzimei 21-hidroxilaza in cortexul adrenal. Acest defect are ca rezultat o lipsă de educație și creșterea ACTH eliberarea de cortizol, care crește sinteza de androgeni și hiperplazie suprarenală bilaterală. Acest defect genetic este calea de mostenire recesiv; purtatori ai genei defecte pot fi atât bărbați și femei.

Tabloul clinic se manifestă imediat după naștere violarea -otmechaetsya a structurii organelor genitale externe, având ca rezultat extinderea clitorisului diferite grade, prezența sinusului urogenital, adânci vestibulul, picioare de mare, subdezvoltarea labiile mici și mari. În dificultate virilizarea severă apare în alegerea sexul nou-născutului.

În primul deceniu de viață a ratei de creștere a acestor copii brusc accelerat, iar la 12 ani - este încetinirea. accelerare a creșterii este asociată cu creșterea oaselor a crescut și a proceselor de osificare, încetinirea ulterioară în creștere ca urmare a finalizării rapide a osificării. Construiți acești pacienți displazic - umeri largi, șolduri înguste, trunchi lung și picioare scurte.

Pubertatea începe devreme (4-6 ani) și curge prin tipul de sex masculin - tipic părul corp de sex masculin, mărirea clitorisului, cartilajul cricoid, crește puterea musculară, tonul redus al vocii. glande mamare nu se dezvoltă mărimea uterului în spatele normelor de vârstă, nu există nici o menstruație.

Pacienții examinator crescute urinar 17-KS, testosteron (T) și predecesorii săi în sânge. Produs ca echoscopy si tomografie computerizata.

O trăsătură distinctivă a ACS, printre alte forme de hermaphroditism (al doilea nume al ACS - pentru hermafroditism fals feminin) - prezența vaginului, uter, ovare (vagin se deschide în sinusul urogenital); cromatinei sex pozitiv, cariotip feminin - 46HH.

Tratamentul începe imediat după diagnostic și este administrarea de glucocorticoizi - prednisolon sau deksshetazona. Terapia conduce la o încetinire a creșterii osoase în primul deceniu de viață, lungește perioada de creștere osoasă, se dezvolta sânii. Atunci când tratamentul a început cu întârziere a modificărilor scheletice sunt ireversibile, glandele mamare sunt hipo-plastice.

Dozele de glucocorticoizi in tratamentul SCA este selectat sub controlul urinar 17-KS, conținutul de precursor de testosteron (dehidroepiandrosteron - DEA și 17-oksiprogestero on - 17-OPN) niveluri. Odată cu introducerea acestor medicamente la excreția normală de ACTH, sinteza de hormoni suprarenali, funcția sistemului hipotalamo-hipofizo-ovarian și dezvoltarea sexuală și somatice în continuare de fete are loc pe tipul de sex feminin.

corectia chirurgicala a organelor genitale externe se realizează în două etape. Originea - indepartarea clitorisului hipertrofiate efectuate imediat după diagnostic, indiferent de vârstă, deoarece operațiunea are un efect pozitiv asupra minții; al doilea - formarea vaginului in 10-11 ani, la pacienții tratați cu glucocorticoizi, care facilitează o intervenție chirurgicală și reduce riscul de rănire a uretrei, promovează creșterea și relaxarea țesuturilor sinusurilor urogenitale.

În AGS formă pubertale formarea excesivă en drogenov începe la pubertate și coincide cu activarea funcțiilor fiziologice ale hormonului corticosuprarenaliană.

Fetele cu această formă de ACS începe, de obicei, să crească rapid. Construiți-le și este influențat de androgeni (umeri largi, șolduri conice, depozite de grasime de pe coapse si fese sunt absente glande mamare, hipoplastice). Fetele participă de bunăvoie la sport, de preferință, pe specii, care necesita forta si rezistenta, deoarece acestea au musculatură bine dezvoltate (androgenii au efect anabolic).

Hipertricoza, deși nu foarte pronunțat, este un simptom constant. o creștere accentuată a părului pe obraji ( „mustăți“), areola, linia albă a abdomenului, coapse, coapse, picioare. Manifestare giperandroge-SRI sunt multiple acnee, piele poros gras al feței și

Menarha în cel mai matur în 14-16 ani. menstrelor neregulate tind să întârzie, cu cât nivelul de androgeni, mai puțin menstruație până la amenoree. În plus față de hipoplazie de san indicat hipoplazie moderată a labiilor mici și mari, creșterea distanței dintre clitorisul si uretra.

forma Postpubertatnom de ACS. Creșterea secreției de androgeni, care a început în a treia decadă a vieții unei femei, de regulă, ușor defeminizatsii simptomele nu sunt exprimate, iar simptomele virilizare apar moderat (hipertricoza moderat, acnee pe fata, piept, spate).

Cu toate acestea, eliberarea excesivă a gonadotropinei inhibă producerea de androgeni și dă procese ciclice în dezvoltarea ovarelor cu diferite grade de violare a funcției lor. Prin urmare, femeile tinere care sunt activi sexual, du-te la medic despre neregulat menstre deficitar, infertilitate, hipertricoză; de multe ori au observat avort spontan în perioada timpurie (7-8 săptămâni), din cauza hiperandrogenism si corpus luteum insuficienta. avort spontan habitual la începutul sarcinii -vesma simptom caracteristic formei post-pubertare ACS.

Deoarece tulburările hormonale ovariene pot să apară amenoree (creștere inhibată și maturarea foliculilor în stadii incipiente) și oligomenoree anovulatie (creșterea inhibată, maturarea foliculilor și ovulația este absentă), faza Iuțeală insuficientă a ciclului (ovulatia are loc, dar corpus luteum defect). Pentru toate variantele de boli caracterizate prin infertilitate.

În diagnosticul de rolul important jucat de istorie, inclusiv manifestări clinice, diferite caracteristici fizice. Rețineți că nu este o crestere in greutate tipic pentru ACS, stratul de grăsime subcutanat dezvoltat destul de slab.

Tratamentul tintit la inhibarea sintezei de androgeni de glucocorticoizi.

Un control eficient al terapiei se schimbă, de asemenea, ciclul menstrual și măsurarea temperaturii bazale a corpului (scurtarea intervalului dintre perioadele, temperaturii bazale bifazic sunt caracteristici importante ale eficacității tratamentului). Lipsa efectului terapiei cu glucocorticoizi poate indica prezența ovarelor polichistice secundare. Dacă în decurs de 3-4 luni de tratament cu glucocorticoizi este anovulatorie ciclu menstrual sau eșecul a corpului galben, prescrie clomiphene 50 mg până la 5 th 9-a zi a ciclului, doza poate fi crescută la 100 mg / zi. Tratamentul se efectuează sub controlul temperaturii corpului bazale și maturării foliculare înregistrare folosind ultrasunete.

Dacă sarcina apare în timpul tratamentului cu glucocorticoizi continua sa ia pentru a evita întreruperea sarcinii sau încetarea dezvoltării sale.

Ca o terapie simptomatică pentru tratamentul hipertricoză utiliza veroshpiron care posedă o acțiune antiandrogenice. La femeile care nu sunt interesați de a deveni gravide, pentru a reduce contraceptivele orale combinate hipertricoză utilizate care conțin estrogeni și progestine.

Utilizarea de droguri de progestinele sintetice la femeile cu SCA nu ar trebui să fie mult timp pentru a se evita inhibarea funcției ovariene.