Scleroza multipla (mb cod 10 G35) cauze, epidemiologie, forma curs
Scleroza multipla (cod ICD 10: G35): cauze, epidemiologie, forma curs
Scleroza multiplă (PC) - se referă la bolile demielinizante cu curs recurent remisivă, leziuni monogoochagovym ale sistemului nervos. Prevalența PC (număr de cazuri de PC-uri din populație) este diferită, nu numai în diferite părți ale lumii, dar, de asemenea, în diferite grupuri etnice. Există trei zone care variază în indicatorul de prevalență PC. Formele pentru copii ale contului de boală pentru 0,5-7% dintre pacienții adulți, următoarele sunt statisticile populației adulte.
Există conceptul de „gradient de latitudine“, reflectând creșterea prevalenței PC cu distanta de la ecuator. Aceste date au fost obținute în Australia în rândul populației de etnie alb - reducerea prevalenței ca una se mută de la sud (76 de cazuri la 100 000 locuitori), Nord (18 cazuri la 100 000 locuitori), precum și în Statele Unite, Noua Zeelandă.
Prevalența sclerozei multiple în România este destul de mare, dar există diferențe mari pentru rate de prevalență, în funcție de regiuni.
În regiunile nordice din România, prevalența sclerozei multiple variază de la 30 de cazuri la 55 de cazuri la 100 000 de locuitori. În regiunile vestice și centrale ale părții European din România, prevalența PC-ului a ajuns la 60-61 de cazuri la 100 000 de locuitori.
La Moscova, a primit prevalența SM este egală cu 44,8 la 100 000 de locuitori. Incidența a fost 3,39, iar rata mortalității - 1,11 la 100 000 locuitori (EI Gusev, TL Demin, AN Boiko).
În regiunile centrale din România, prevalența sclerozei multiple variază între diferite grupuri etnice și este de 19-79 cazuri la 100 000 de locuitori. În regiunile sudice ale PC rate de prevalență România corespund la o medie de 30 de cazuri la 100 000 de locuitori. În mod semnificativ mai puțini indicatori de prevalență SM în Caucazul de Nord (de la 3,3 la 13,7 cazuri la 100 000 locuitori).
În Siberia de Vest, prevalența SM este egală cu 7-25 cazuri la 100 000 de locuitori din prevalenta Siberia de Est a ajuns la 12-17 anilor '80. În același timp, în Republica Sakha-Yakutia există o prevalență scăzută și este de aproximativ 2 cazuri la 100 000 de locuitori.
În Extremul Orient există o prevalență ridicată a sclerozei multiple, se ridică, în unele zone mai mult de 50 de cazuri la 100 000 de locuitori, iar incidența - mai mult de 3 cazuri la 100 000 de locuitori.
Astfel, prevalența sclerozei multiple în mai multe regiuni din România se află în intervalul de nivel mediu și înalt.
Rezultatele studiilor pe termen lung au arătat. că scleroza multiplă este o boală multigenă cu un mod recesiv de moștenire. HLA-sistem implicat (complex major de histocompatibilitate) locus al cromozomului 6 p21. In tarile europene scleroza este asociată cu haplotipul DR2 din clasa II HLA-sistem, care poate include o „gena pentru scleroza multipla si au aderat la alte gene care determina susceptibilitatea la boala. In patogeneza gene importante scleroza multipla da citokine, în special factorul de necroză tumorală genă (TNF), care joacă un rol esențial în activarea inflamației, răspunsurile autoimune și distrugerea mielinei. gena TNF este localizată pe cromozomul 6, între HLA-DR și HLA loci de clasa I.
Implicarea genelor de proteină bazică a mielinei (MBP), cu unele virusuri și toxine pot afecta gena care determină activitatea diferită a de- și remyelination.
observate în pathologically demyelization scleroza multipla cu distrugerea sau pierderea oligodendrocitelor, pentru a forma placi. Cursul progresiva a SM este asociat cu leziuni ireversibile axonilor.
Identificat mai multe variante clinice ale sclerozei multiple:
1.-remisiva,
2. progresivă secundară,
3. primară progresivă,
4. variante benigne și maligne stabile și secretă.
Cel mai frecvent un curs de scleroză multiplă este SM recurent-remisiva care curge cu exacerbări și remisiuni. Conform criteriilor Poser, „agravarea“, este privit ca apariția simptomelor clinice ale SNC, cu o durată de cel puțin 24 de ore. Prin termenul „remitere“ se înțelege ca ameliorarea simptomelor clinice timp de cel puțin 24 de ore, dar durata trebuie să depășească 1 luna pentru remisie semnificativă clinic. Rata de exacerbare PC-ul este de 0.5-1 pe an, datele clinice, 8-10 exacerbări pe an, in functie de MRT. Pe RMN demielinizarea focarele aproximativ 20 de ori mai poate depăși numărul de pacienți cu rezultatele examenului clinic. Este cunoscut faptul că noi leziuni IRM apar inainte de simptomele clinice, dovezi ale activitatii bolii in curs de desfasurare, sunt datele de tehnici imunologice.
Dupa 10-15 ani de la debutul bolii la aproximativ 2/3 din pacienți boala este transformată într-o formă în mod constant progresivă, care poate stratifica acută. -Scleroză multiplă recidivantă remitentă poate avea un curs benigne, în care, după 15 ani de la debutul bolii nu există semne de validare in, cu toate acestea, și PC această formă, după 15-20 de ani, dezvoltă o deteriorare pronunțată. PC-ul primar progresivă a curs în mod constant progresivă fără recidive și remisiuni distincte. În această formă a bolii se produce mai puțin focare din creier pe imaginile ponderate T2 comparativ cu recădere-remisivă și PC secundar progresivă. PC stabilă se caracterizează printr-o clinică constantă timp de mai mult de 6 luni.
Pe scleroza multipla benigne este judecat în absența invalizilor-hibridizare la 15 sau mai mulți ani de la debutul bolii.
scleroză multiplă sau maligne de tip acut Marburg reprezinta varianta cea mai severa a bolii, ceea ce duce la deces în termen de un an. RMN-ul în această formă de PC-detectate leziuni distructive.