Rahitism, boli de referință

Rahitismul este un organism de boala comuna a copilului, care se caracterizează prin dezechilibru a tuturor tipurilor de metabolism (în special minerale) implicate în procesul patologic al multor organe (inima, ficat, plămâni, rinichi) și sisteme (osoase, musculare, nervoase, endocrine), și încălcarea gemopoeau.ihtiologiya și patogeneza. Motivul este hipovitaminoza D rahitismul (eșec calciferol). vitamina D steroli produse în piele sub acțiunea razelor ultraviolete (280-310 microni) sub formă de colecalciferol (D3), acestea din urmă conținute în produsele de origine animală. Vitamina D, care a fost format în tubul digestiv dacă în piele, intră în ficat, unde este convertită în 25-oksivitamin D (25-OH colecalciferol). Ultimul rinichi transformat în principala formă activă 1,25-dioksivitamin D (1,25 - dihidroxicolecalciferolului), care îndeplinește o funcție specifică - fosfor și regulator metabolismului calciului (creste procesul de absorbtie in intestin, transportul sângelui la fosfor reabsorbtie osoasa si aminoacizi din tubii renali).

Clasificarea rahitismului

De perioade: inițial, înălțime, recuperare, efecte reziduale; de severitate: I - o formă ușoară; II - greutatea medie; III - severe; cu fluxul: acute, subacute, recurente.

Manifestările clinice ale rahitismului

Manifestările clinice ale rahitism variat și într-o oarecare măsură determinate de disfuncția tuturor organelor și sistemelor. Modificări caracteristice ale sistemului nervos: iritabilitate, anxietate, săraci care se încadrează adormit, fior in timpul somnului, frica intre somn, transpirație (alopecie gâtului), retard mental (întârziere de formare a reflexelor conditionate, dezvoltarea limbajului), în cazuri severe - hidrocefalie.

Modificări în oase:

1. Craniu - craniotabes (înmuiere și subțierea suprafața interioară a oaselor craniului), care pot fi determinate la apăsarea unui deget pe occipitală și oasele parietale. S-ar putea fi o înmuiere (osteomalacie), întregul craniul și apoi de multe ori au o aplatizarea unilaterală a partea din spate a capului, moliciunea și suplețea marginile fontanelei, la scară mărită, mai târziu de închidere. Caracterizat printr-o frontală ( „Olimpic“ frunte) și parietal (cap „pătrat“) dealuri. Marimea capului a crescut, iar acestea pot rămâne pentru o viață întreagă. Cand oasele înmuiate ale bazei craniului șa nas, perturbat ocluzie erupție întârziată a dinților primari, defecte de smalț observate carii distribuite.

2. Torace - în loc intersecții costochondral vizual și prin palpare și cu raze X ingrosare determinată - „taloane“ (osteoid hiperplazie) sploschuyutsya suprafața laterală a acesteia; pas cu pas înainte, piept și porțiuni cartilaginoase ale nervurilor sunt deformate piept, determinând-o să devină ca un pui sau chila; în locurile de deschidere atașare format uluc Harrison, clavicule curbură amplificate, extinderea deschiderea inferioară a pieptului.

3. Coloana vertebrală - poate cifoză, lordoză, skolioz.4. Oase lungi - rahitismului „brățări“ (creșterea în articulații încheietura mâinii conjugare, determinate prin palpare și vizuală), „fir de perle“ (îngroșarea falange). Atunci când un copil începe să meargă, înmuiere diafizar femural deformare, grosolan și peroneul duce la O și distorsiune în formă de X a membrelor inferioare (în funcție de predominanța tonusului mușchilor - flexorii și extensorii). Uneori, oasele lungi rupte pe tipul de „ramuri verzi“, fără manifestări clinice. oasele pelviene sunt deformate, având ca rezultat o creștere pipernicit și generațiile viitoare face dificilă (este necesar să se recurgă la cezariană).

Ușoară (gradul I) rahitism manifestări clinice corespunde perioadei inițiale. Există o schimbare într-o parte a scheletului - craniul, piept si oasele lungi.

Forma de greutate medie (gradul II) se caracterizează prin leziune moderată a tuturor organelor și sistemelor, dezvoltarea fizică întârziată a motorului și statice. Modificări disponibile pronunțate în cele două părți ale scheletului.

forma severă (gradul III) pare să nu mai devreme decât la sfârșitul 1 - începutul al 2-lea an de viață înfrângerea tuturor organelor și sistemelor. Copil brusc în urmă în dezvoltarea psihomotorie (nu ședinței, nu de mers pe jos). Au existat schimbări în toate cele trei părți ale scheletului, hipotonie musculară (copilul ca un „sac de oase“). Ageri pentru mai frecvente la copii nascuti cu greutate la nastere. Se caracterizează printr-o creștere rapidă a simptomelor, prevalența hiperplaziei studiilor osteomalacia osteoid, o scădere bruscă a nivelului de fosfor, a fosfatazei alcaline crescute în serul sanguin. Perioada inițială a bolii merge de multe ori în perioada de criză.

Subacută au tendința de a încetini, creșterea treptată în manifestări ale bolii, prevalența hiperplazie osteoid asupra proceselor de osteomalacie. Este mai frecvent la copii cu malnutriție congenitale și dobândite. Când nepravilnrmu tratament, precum și din cauza schimbărilor de mediu, boli infecțioase, etc. In timpul rahitism pot fi recurente (alternând perioade de ameliorare și hvorioby agravare) .u sugari rahitism prematuri se dezvoltă rapid, fără manifestări clinice clare (subacute și curs recurente).

Prevenirea rahitismului

Prevenirea rahitismului începe în perioada prenatală și postnatală este continuată, poate fi non-specifice și specifice. Profilaxia prenatală se desfășoară toate femeile gravide, mai ales în prezența toxicității în zonele I și II jumatate a sarcinii a patologiei genitale (ficat, rinichi, tract gastrointestinal, sistemul cardiovascular, etc.). de lucru și condițiile de viață precare, etc. La aceste femei, copii pot fi născuți cu semne de rahitism sau se manifestă mai devreme și rulează greu.

Prevenirea nespecifica include următoarele activități:

1) Aderarea la locul de muncă și de odihnă alternanță, activitate fizică suficientă și să rămână în aer liber în timpul zilelor de zi (cel puțin 2-4 ore în fiecare zi, în orice vreme), de igienă personală,

2) dieta echilibrata, in special consumul unor cantități suficiente de fructe și legume (oligoelemente, vitamine) și proteine ​​(de preferință dimineața)

3) prevenirea bolilor înainte și în timpul sarcinii sau la un tratament precoce atunci când apar. Profilaxia specifică se realizează în sezonul de iarnă și de primăvară: ergocalciferol prescrise, chiar mai bine - UFO curs (15-20 sesiuni pe zi). In orice moment, ergocalciferol administrat în mod necesar la toxicoză gravide în zonele I și II jumatate de sarcina, boli de ficat, boli de rinichi, reumatism, cu manifestări de hipocalcemie (convulsie și spasme, în special vițel, parestezie, durere în pelvis, slăbirea dinților și exacerbarea bolilor cariat) . Doza zilnica in ultimele 2 luni de sarcină - prevenirea 500-1000 ME.Postnatalnuyu continua după orientarea prenatală și sa non-specifice este comună tuturor copiilor:

1) conservarea hrănire naturală,

2) monitorizarea atentă a unui regim alimentar echilibrat, cu alimentare mixtă și artificială,

3) în timp util administranta br praf IR „hrănire;

4) expunerea maximă la POYaItrI proaspete (chiar și în condiții meteorologice nefavorabile cel puțin 2-3 ore pe zi), aer mană (vara în umbră),

5) masaj zilnic (durata fiecărei proceduri - 20-40 min)

Hrănirii amestecuri adaptate artificiale si se amesteca cu înțărcarea precoce și îngrijire bună ergocalciferol de atribuire nu este necesar. Astfel de copii este mai bine să-și petreacă toamna și primăvara OZN (15-20 sesiuni, de zi cu zi sau la două zile). Furnizarea de retinol, vitamine B, acid ascorbic, tocoferol în termen de 10-14 zile crește eficiența măsurilor preventive. Ergocalciferol nu este prescris pentru daunele perinatală organice SNC cu simptome de microcefalie și craniostenosis.

Un alt domeniu de prevenire specifice rahitismului este numirea unui OZN (15-20 sesiuni de 2-3 ori pe an - toamna, iarna, primavara). Avantajul său înainte de a da ergocalciferol că OZN promovează sinteza de vitamina D în corpul copilului, stimulează mecanismele de protecție, un stimul pozitiv (ambele cu aer). Cu toate acestea, pentru a efectua de prevenire cu iradiere cu raze ultraviolete semnificativ mai greu comparativ cu a da ergocalciferol. Utilizarea simultană a OZN și ergocalciferol conduce la dezvoltarea de hipervitaminoza și este, prin urmare, inadmisibil. Lipsa de prevenire a efectului specific rahitismului observate pentru ficat, rinichi, tractul digestiv; nezoalansovanomu nutriționale alimentare mai târziu introducere, etc.

tratamentul rahitismul

Tratamentul copiilor cu rahitism începe cu o hrănire. Aplică introducerea mai devreme de înțărcare (la săptămâna 2) furnizează vitamine B, acid ascorbic, retinol, tocoferol la doze mai mari fiziologice de 2-3 ori (în funcție de severitatea și cursul rahitism). Se afișează aerisit și lumină și băi; baie medicinale (lemn de esență moale, bulioane de clorură de sodiu cu pătlagină, mușețel, rădăcină calamus, stejar coaja - 1 lingura la 1 litru de apă) aplicații ozocherita asupra stomacului, articulatiilor; terapie de masaj și fizică; yaknaytrivalishe expunere la aer curat. Numai în acest context, care se poate aștepta de înaltă performanță a unui tratament specific. Doza ergocalciferol nu depinde de vârsta copilului și de gradul de severitate al rahitism.

Pentru a preveni repetarea rahitismului 2 luni după tratament se repetă ergocalciferol prescris la jumătate de doză (proba Sulkovicha controlată în mod necesar și determinarea nivelului de calciu în sânge) sau iradiere cu ultraviolete se efectuează (15-20 sesiuni). Pentru a spori efectul terapeutic numit ATF.Deti amestec de citrat care au avut rahitism, care sunt pe dispensarului la 3 ani, deoarece normalizarea proceselor metabolice în ele este lent. Prin urmare, până la 3 ani, trebuie să alocați un complex de măsuri terapeutice, care includ o dieta echilibrata, vitamine, masaj, terapie exercitiu, gidroprotsedury, OZN. În cazul în care nu se produce convalescenta, există toate motivele pentru a suspecta rahitismul vitamina D ereditară rezistente. În acest sens, puteți selecta un grup de copii cu risc crescut de boli determinate genetic rahitopodobnyh:

1) copiii ai căror părinți au o deformare osoasă a membrelor inferioare,

2) copii mici, care se confruntă cu poliurie, polidipsie, combinate cu hipotonie musculară. hipertermie fără motiv,

3) copiii cu modificări rahitopodobnyh, al căror tratament ergocalciferol ineficiente. Aici este o descriere a formelor de rahitism-D independente de vitamina (rezistente), care apar mai frecvent vsego.Fosfat-diaoet (tip moștenire dominant, legat de cromozomul X).

Cele mai importante link-uri etiologice: tulburări ereditare de reabsorbtie fosfat în tubul proximal al rinichiului.

Principalele manifestări clinice apar cu vârste cuprinse între 1-2 ani. Primele manifestări clinice: deformare severa a membrelor inferioare, „brățări“ rahitismului, hipotonie a extremităților inferioare.

semne specifice. deformare progresiva varus a membrelor inferioare, grosier deformare metafizară bokalopodibni, curbura si ingrosarea oaselor lungi datorate unilateral (de obicei medială) îngroșarea stratului cortical al periostului.

Aceste studii de laborator: hipofosfatemie, activitatea fosfatazei alcaline a crescut în sânge, giperfosfaturiya.

Principii de tratament patogenetic:

1) ergocalciferol 50 000-100 000 UI pe zi (îmbunătățirea și normalizarea parametrilor biochimici) pe tot parcursul vieții,

2) în a lua medicamente anorganice fosfora.Bolezn De Toni - Debreu - Fanconi (Moștenirea este recesivă) .Veduschie legături autozomale etiologice: disfuncție ereditară a tubilor renali proximali (incapacitatea de a re-absorbției fosfaților, aminoacizi, glucoza, apa) Pentru a se potrivi cu manifestările clinice apar la vârsta de 2,5-3 ani. Primele manifestări clinice: intermitent, aparent fără motiv, febră, poliurie, polidipsie, anorexie, hipotensiune arterială, malnutriție.

Caracteristici specifice: febră periodică, deformarea progresiva osoase multiple, ficat mărit, tendință la constipație, osteoporoză generalizată. Pipernicit de dezvoltare fizică și mentală.

Aceste studii de laborator: giperaminatsiduriya, giperfosfaturiya, glicozurie, hipopotasemie, hipofosfatemie, atsidoz.Printsipy tratament patogenetic metabolice:

1) varza, dieta de cartofi cu o cantitate suficientă de proteine;

2) 2 g de acid citric, 3 g de citrat de sodiu, 3,3 g clorură de potasiu la 100 ml de apă la 45-60 ml pe zi,

3) ergocalciferol 10 000-15 000 UI pe zi,

4) cisteamină (display-uri cistină) - 90 mg / kg pe zi vnutr.S vedere de diagnostic diferential atrage atenția asupra faptului că rahitismul achiziționate apare de obicei la copii sub 1 an și ereditară - după atingerea această vârstă. Prognoza vitamina D rahitism rezistent la viață favorabil pentru o recuperare completă - nr. Pacienții care au nevoie de tratament în aproape pe tot parcursul vieții.

hipervitaminoza D

Hipervitaminoza D la copii se dezvoltă în următoarele cazuri: a) o supradoză de ergocalciferol, b) în timp ce administrarea unei doze profilactice sau terapeutice de ergocalciferol, UFO c) cursuri repetate de prevenire sau tratament rahitismului specific fără indicații clare g) sensibilitate crescută la ergocalciferol e) hipercalcemie idiopatică. Acesta produce un impact negativ dublu asupra corpului copilului:

1) încalcă schimbul de calciu cu amânarea ultimei în pereții vaselor, în dezvoltarea unor cazuri grave, schimbări ireversibile în organele interne (calcifiere), în principal în rinichi și inimă;

2) exercită un efect toxic direct asupra celulelor, care se manifestă crescut radicali liberi de peroxidare și, în consecință, membranele celulare încalcă stabilitatea. Aceasta conduce la o varietate de modificări patologice: calcificarea metastatică organelor vitale (tubuli rinichi, vasele sanguine majore ale inimii, plămânilor, creier, etc ..) Hipertrofia glandelor suprarenale, involuția timusului și toate sistemul lymphadenoid; oligoelemente dezechilibru (cupru, mangan, aluminiu, etc.) și vitamine în țesuturi și organe.

Manifestările clinice ale hipervitaminoza D

Clinica caracterizat hipervitaminoză D SNC modificări (tulburări de somn, anxietate si pronuntat letargie, hipotensiune, reflexe, creșterea temperaturii corpului, și în cazuri grave, desigur acute a scăzut - și chiar leșin, convulsii), tractul gastrointestinal (pierderea apetitului, vărsături, constipație „serdechno vascular (tahicardie, dermografism roșu, zgomote cardiace surditate, suflu sistolic funcțional, creșterea tensiunii arteriale. iitsmk (poliurie, oligurie, anurie, polidipsie, manifestări renale pielonefrita insuficientă ua chnosti). La acești pacienți, există sigiliu os, fontanela închidere precoce, există o depunere intensă de var în zona spifizarny oaselor lungi și, dimpotrivă, diafiză porozitate (detectată printr-o examinare cu raze X). scădere marcată întotdeauna masei corporale. Caracteristica este de a crește nivelul de calciu seric sânge și urină (proba Sulkovicha), în primele 3 zile de la primirea de doze mari de ergocalciferol la nivelul fosforului din sânge crește, iar mai târziu a remarcat hipofosfatemia, care se menține timp de 1 și 5 luni după încetarea tratamentului (nivelul calciului în această perioadă corespunde normal). Cu treptată (cronică) dezvoltarea hipervitaminoza D intoxicației manifestări clinice nesemnificative.

Tratamentul hipervitaminoza D

3. Introducerea corpului (enteral, parenteral) vitamine: retinol (10 000 UI, 2-3 săptămâni), tocoferol (5-7 mg / kg pe zi rată intermitentă), acid ascorbic, tiamina, piridoxina.

4. Un scurt curs de terapie cu hormoni (5-7 zile) .5. Terapia simptomatica (schimbarea inimii, rinichi, etc ..).

Prognosticul pentru un început în timp util a chascheblagopriyatny de tratament, cu toate că este posibil și de moarte. Boala poate fi asociată cu dezvoltarea pielonefritei, nefrocalcinoză, hepatită, miocardită, insuficienta renala. observație Dispensarul cu un curs favorabil al bolii se efectuează cel puțin 2 ani.

Puteți citi, de asemenea:
• defecte cardiace congenitale
• Tuberculoza ganglionilor limfatici mezenterici
• Tuberculoza ganglionilor limfatici periferici
• tuberculoză pulmonară focală