Periarterita nodoasă - boala Reumatologie
Etiologia și patogeneza nodoasa nodular
În etiologia factorilor alergice sunt importante - intoleranta la medicamente, produse alimentare, alergie la rece, precum și viruși.
Cazurile de droguri (sulfanilamide) periarterita nodoasă descris în anii '40, atunci posibilitatea de medicament periarterita nodoasă eksprimentalno confirmat. Printre medicamentele care pot provoca periarterita nodoasă, includ, dar sunt sulfonamide, antibiotice, preparate cu iod, clorpromazină, vitamine, în special grupul V.Svyaz periarterita nodoasă cu administrarea de medicamente se observă la 10-15% dintre pacienți.
Se discută despre rolul virusurilor în ultimii 20 de ani. Exista acum dovezi pentru rolul virusului hepatitei B: HBsAg detectat la 30-60% dintre pacienții cu nodoasa nodular; cazuri de boală au fost descrise după hepatite virale acute cu antigenemia persistente și detectarea complexelor imune care conțin HBsAg în peretele arterei afectate și mușchilor. Apariția bolii joacă un rol ca virusul herpes, citomegalovirus. Uneori, boala incepe dupa infectii acute respiratorii, răcirea, expunerea la soare, stres emoțional prelungit.
Plumb este recunoscut acum geneza imunocomplex de nodoasa periarterita. Depunerile de complexe imune circulante și activarea complementului contribuie la deteriorarea vasculare pe scara larga, asupra naturii asemănător patologiei vasculare cu boala serului. Imunologica deteriorarea peretelui vascular până la necroza duce la o perturbare a microcirculatiei, schimbarea proprietăților reologice ale sângelui - agregarea celulelor și plachete sanguine roșii, hipercoagulabilitate cu apariția trombozei și coagularea intravasculară diseminată. Morfologic caracterizata prin necrozantă vasculita cu necroza fibrinoidă, observată la o rată precoce și activă leziuni în vasele mici și mijlocii. Structura necrotică a peretelui vascular sunt înlocuiți cu eozinofilică amorf (fibrinoidă - similar cu fibrina). Intens infiltrat inflamator de tip mixt, dar, în principal, compus din neutrofile, aproape întotdeauna însoțite de necroza fibrinoidă și tromboza ca un lumen. Prin ea însăși, fibrinoidului necroza nu patognomonice pentru nodoasă periarterita, dar combinația leziunii active și sclerotic într-un singur vas sau adiacent unei nodoasa periarterita patognomonice. Este tipic, deși nu este necesar, anevrism vascular, rezultând formarea de noduli.
Clinica periarterita nodoasă
Cursul bolii pot fi diferite - de la ușoară până la severă, progresează rapid. Aproape orice organ poate fi afectat, sau la debutul bolii, sau în viitor. În cazuri tipice, există simptome comune - febră, stare generală de rău, pierdere în greutate (uneori brusc, ceea ce duce la cașexie) coroborat cu glomerulonefrita, neuropatie periferică, erupții cutanate, artrită sau poliartralgie asimetrică.
Boala începe, de obicei, treptat, rareori -ostro; primele simptome - febră, dureri musculare si de articulatii, erupții cutanate, scădere în greutate, slăbiciune, transpirații. Mialgie foarte caracteristic, datorită ischemiei mușchilor, uneori atât de intensă încât duce la imobilitate de pacienți; cel mai tipic de durere în mușchi de vițel. Mialgii adesea combinate sindromul comun - artralgie si artrita, adesea cu implicarea articulatiilor mari ale extremităților inferioare. In studiul semnelor sinoviale spectacol fluid de inflamație ușoară. Înfrângerea mușchiului scheletic al arterelor poate provoca dureri si, uneori, claudicația intermitentă. Caracterizat de cașexie progresivă, jumătate din pierderea de greutate corporală de pacienți 20-30 kg câteva luni.
leziuni renale
Observate la 75% dintre pacienți. Cel mai adesea se dezvolta glomerulonefrita cu proteinurie, rareori mai mare de 3 grame pe zi, cylindruria, caracterizat prin eritrotsiturii uneori hematurie. Poate experimenta atacuri de cord și rinichi rupturile arterelor intrarenale, se caracterizeaza prin hipertensiune, de multe ori - maligne. Hipertensiunea este o manifestare de conducere a vasculite renale severe și multiple infarcte renale, apare mai devreme la unii pacienți - în absența modificărilor în urină; Hipertensiunea malignă apare cu modificări caracteristice ale inimii (insuficiență ventriculară stângă), fundus (retinopatie care duce la orbire), este dezvoltat entsefalopatiya.Redko sindrom nefrotic, tromboza renală acută a vaselor miocardice și rinichi OPN ruptura arterei renale anevrism cu hematom perirenal.
Implicarea tractului gastro-intestinal
Acesta este observat la 50-60% dintre pacienți. Caracterizat prin dureri abdominale, persistente, turnat, uneori foarte intense, indigestie, sângerare. Se poate dezvolta mai multe eroziuni, perforația ulcerului, mezenter sau intestine miocardic, peritonită. artera hepatică, adesea detectabile la autopsie, de obicei, nu însoțită de simptome clinice. Când persistența virusului hepatitei B poate fi detectat hepatită activă persistentă sau cronică și ciroza. Boala apare în mod egal la pacienții cu antigenul virusului hepatitei B și fără ea.
Tulburări ale sistemului nervos periferic
O caracteristică importantă a nodoasă. nevrite periferice - un simptom relativ devreme, de obicei, ele preced dezvoltarea mialgii, cea mai mare parte a extremităților inferioare. Durerea poate fi foarte ascuțit, apar tulburări de mișcare în curând dezvolta atrofie severă a mușchilor, pareza mâinilor și picioarelor, o reducere bruscă a reflexelor tendinoase. Severitatea tulburărilor neurologice pot fi razlichnoy- de la mononevrită la entsefalopolimieloradikulonevrita severe cu tetrapareză.
daune inima
Relevate de studiul morfologic, 60-70% dintre pacienți, dar rareori detectate punct de vedere clinic. Arterita a vaselor coronariene poate duce la insuficiență coronariană (de obicei, tăcut sau atipic pentru senzațiile de durere angină pectorală) și infarct miocardic (melkoochagovogo frecvent) de ritm și conducere perturbații. Pericardita este rară. În 12-15% dintre pacienți au insuficiență cardiacă din cauza koronariitom, hipertensiune arterială, uneori - tulburări electrolitice.
plămân
Este mai puțin frecvente. vasculita pulmonară manifestă de obicei febră, tuse cu spută rar, uneori hemoptizie șuierătoare. Pentru unii pacienti dezvolta astm (mai frecvent la femeile cu asa-numita varianta astmatic). Când X-ray remarcat o creștere accentuată a modelului vascular, precum și infiltrarea țesutului pulmonar mai ales în diviziuni mai mici. Caracterizat prin regresie rapidă a modificărilor sub influența glucocorticoizi sau terapia citostatică.
CNS
În unele dintre pacienți au convulsii, hemipareze, convulsii, tulburări psihice.
leziuni ale pielii
Aproximativ jumătate dintre pacienți reticularis livedo (culoare violet-cianogene a pielii, care seamănă cu o rețea sau de copac ramuri, mai ales pe picioare), ulcere sau leziuni ischemice Degetele hemoragice purpura si noduli - schimbarea aneurysmal in artera, determinata prin palpare, majoritatea curs de pachet vascular la extremitățile, de diferite dimensiuni - de la mazăre la mai multe formațiuni dense, îmbinare în conglomerate dense; piele peste ele hyperemic, dureroase.
Caracterizat prin creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor, leucocitoza, anemie normocroma, trombocitoza este adesea observată. In varianta astmatic hipereozinofilie observate. Caracterizat de hipergammaglobulinemia ușoară.
La unii pacienți cu boală renală poliarterita nodoasă, difuză a pielii vasculite sau antigen al virusului hepatitei B în concentrația în serul sanguin complement poate fi redusă și pot fi detectate crioglobulinele și factor reumatoid.
Diagnosticul și diagnosticul diferențial al nodoasa nodular
Pe periarterita nodoasă trebuie să se gândească la un pacient cu semne de intoxicație, febră, însoțite de pierdere în greutate și leziunile mnogoorgannymi.
Principalele simptome de diagnostic precoce a bolii sunt febra, epuizare, mialgii, în special pentru a se dezvolta la bărbați cu vârsta cuprinsă între 30-50 de ani. Cand dislocat semnele clinice sunt leziunii renale de diagnostic de bază cu hipertensiune arterială persistentă, sindromul nevrite abdominal și periferic. Parametrii de laborator joaca un rol de sprijin în diagnosticul de nodosa nodulare și ne permite să perfecționeze activitatea de proces.
Valoarea de diagnostic a mușchilor și biopsie a pielii (necrotizing panangiitis), rinichi (necrotizantă focal glomerulonefrita arterită sau mai puțin), mucoasa stomacului și intestinului (vasculite, infiltrat eozinofilic). In absenta disponibile pentru biopsie de diagnostic țesutului afectat poate ajuta la angiografie organelor interne, care permite identificarea anevrism sau alte neregularități vasculare, ocluziei arterelor de calibru mediu. Modificări angiografice similare pot fi identificate la complicații embolice mixom atrială și endocardită infecțioasă.
dificultăți de diagnosticare apar în stadiile incipiente ale bolii și predominanța unui singur sindrom (rinichi, plămân, și așa mai departe. d.). In boala precoce periarterita nodoasă diferenția boli infecțioase, sepsis, artrita reumatoida, boli acute chirurgicale, boli care apar cu eozinofilie ridicată. Uneori, ele au un tablou clinic similar de tuberculoză, tumori. În prezent, problema este mult mai supradiagnosticarea periartrită nodulară.
Alocați o variantă specială a nodoasă, care curge cu astm bronșic sever și hipereozinofilie și apare în contrast cu varianta clasică este mai frecventă la femei. varianta astmatici sunt adesea considerate ca o formă separată de vasculita sistemică - angeită alergică. În 75% din întruchiparea astmatic precede medicamente cu intoleranță, antecedente de rhinosinusopathy alergică, urticarie, edem angioneurotic, febra fânului, alergii alimentare.
Reumatologi din Moscova
Prețul de 2100 de ruble. 1890 ruble.
Specializarea: Terapia, Reumatologie.
Khalidova Kisteman Karpushevna
Prețul de admitere: 21001890 ruble.
Faceți o programare la o reducere de 210 de ruble.
Preț: 1800 ruble. 1620 ruble.
Specialități: Reumatologie.
Kryukova Lyudmila Aleksandrovna
Prețul de admitere: 18001620 ruble.
Faceți o programare la o reducere de 180 de ruble.
Preț: 3500 ruble. 2275 ruble.
Specializarea: Terapia, nefrologie, Reumatologie.
Segelman Viktor Solomonovich
Prețul de admitere: 35002275 ruble.
Faceți o programare la un discount 1225 RBL.