Pediatrie - Enciclopedia Medicala

D-rj. Buchet, copii vrach.Academic Spitalul Rotterdam, Dep. Gastroenterologie, Sophia Kinderziekenhuis, Dr. Mole \ vaterplein 60, 3015 GJ Rotterdam, Olanda.

Speranța de viață a copiilor cu boli hepatice cronice depinde în principal de capacitatea finală a ficatului funcțională și viteza de progresie a bolii de bază. De-a lungul ultimilor 20 de ani, intelegerea noastra a fundamentelor si fiziopatologia multor boli congenitale ale ficatului îmbunătățit în mod semnificativ. În plus, a existat un fel de progres, extins foarte mult posibilitățile de cercetare și tratament al acestor boli.
Punctele-cheie în acest caz sunt:

1) metode specifice de tratament care utilizează, în special, astfel de medicamente ca boala Wilson cu trientina - Konovalov (degenerare hepatolenticulară) și interferon în hepatita B;

2) prevenirea eficientă a hepatitei virale prin programe de vaccinare, screening-ul donatorilor de sânge pentru infecția cu virus, produs de sânge pre-tratament inainte de transfuzie;

3) menținerea măsurilor terapeutice combinate cu o abordare agresiva pentru a optimiza starea de nutriție;

4) diagnostic subțire, utilizând, în particular, reacția în lanț a polimerazei la nivel de ADN al bolilor virale și ereditare, prin care, de asemenea, posibil diagnostic antenatal;

5) de transplant de ficat, inclusiv copiii, în ultimii 10 ani a câștigat utilizarea clinică largă și vă permite să obțină rezultate bune.

Tabelul 2. Clasificarea cauzele bolii hepatice la sugari

- hepatita A
- hepatita B
- hepatita C
- hepatita D
- boala glandelor salivare
- herpes simplex
- Barr virus - Epstein
- rubeola
- varicela
- Coxsackie B
-ECHO
-HIV

- hepatoblastomului
- hemangioendoteliom
- carcinomul hepatocelular
- Diferite alte tumori rare

Fig.1. Colangită influență asupra speranței de viață după o operație Kasai (pentru Houwen și colab., 1989)

Patologie tractului biliar

patologie chistică tractului biliar

Boala lui Wilson - Konovalova

Bolile infecțioase ale ficatului

infecții virale vor fi examinate în cel mai mare detaliu, hepatita B și C, pentru că o cantitate mare de date disponibile în literatura de specialitate. Hepatita A nu este o mare problemă, deoarece mai mult de 98% dintre pacienții recupera de infecție acută.

Tabelul 3. Hepatita cronică B infecție la copii

follow-up studiu
* Bortolotti (1986) 292 copil
vârsta medie inițială de 5,6 ani (interval de 1 până la 13 ani)
Hepatita cronică persistentă 39,5%

hepatită cronică activă 56%

ciroză (activă) 3,5%

Follow-up pentru o medie de 4 ani (interval de 1 până la 10 ani): ciroza nu progresează

* Ruiz-Moreno (1989) 90 de copii

4 luni studiu prospectiv Ca-IFN 2BI pe termen scurt de pre-tratament cu prednison.

90 de copii (chineză) seroconversie
IFN 5 MU / m2 17%
+ prednison (30)

IFN 5 MU / m2 3%
+ placebo (30)

Ocazional, există un curs fulminantă cu un risc de deces.

Sindrom idiopatic neonatale Hepatita caracterizată prin absența oricărei alte cauze aparent (vezi. Tabelul. 2). Incidența este de 1 la 5000 - 9000 născuți vii, băieții sunt bolnavi de 2 ori mai des decât fetele. Distingem două forme - familiale și sporadice. In forma sporadice 20% dintre pacienții mor în primul an și 7% dezvolta boli hepatice cronice. Formularul Familial este mai severă: riscul de deces in timpul primului an este de 63%, cu cele mai multe decese au loc în primele 3 luni. Deutsch (1985) consideră că, în cazul în care volumul ficatului și biochimice parametri în primul an de viață sunt normale, riscul de a dezvolta boli hepatice cronice este scăzută.