Omfalocel, competent pentru sănătate pe ilive

Care sunt cauzele omfalocel?

Noțiunile de etologie și omfalocel patogeneza sunt încă contradictorii. Se crede că în geneza hernie ombilicală fetale este dominată de doi factori - tulburări intestinale rotație în rotirea primei perioade și hipoplazie a peretelui abdominal anterior. Încălcarea de rotație intestinale apare ca o conservare temporară „fiziologice“ hernie ombilicala, rezultând într-un 5 săptămâni de embrioni din cauza ratei de creștere a nepotrivirii de colon și a abdomenului și să dispară pe cont propriu pentru a 11-a săptămână de dezvoltare.

Conform unei alte teorii, reprezintă omfalocel „stem trunchi persistență în zona care este ocupată somatopleure OK“. Acest punct de vedere al încălcării înlocuirii laterale mezodermala a peritoneului, și mezoderm tulpinii amnionic explică varietatea de anomalii observate în Omfalocelul - de la exstrophy cloacale la pentad Cantrell.

Cum omfalocel?

La copiii cu omfalocel întâlnesc adesea mai multe defecte combinate ale altor organe și sisteme vitale, precum și anomalii cromozomiale. Cel mai adesea este defecte congenitale cardiace, defecte ale rinichilor, defecte ortopedice, si altele. Dimensiuni Omfalocelul mici, este destul de des asociat cu conducta de gălbenuș despicătură.

Poate o combinatie de omfalocel cu sindromul Down, trisomia cromozomilor 13 și 18.

Omfalocelul - sindromul Componenta Beckwith-Wiedemann, de asemenea, numele sindromului purtatorului OMG (omfalocel-macroglossia-gigantism). Pentru acest sindrom, cu excepția omfalocel, se caracterizează (așa cum sugerează și numele) prezența unei limbi de mare, provocând uneori dificultăți de respirație, și gigantism, adesea puse în aplicare în gigantismul organelor parenchimatoase (hepatosplenomegalie, hiperplazia pancreasului), care se poate manifesta hiperinsulinism si hipoglicemie, deosebit de periculoase în perioada neonatală. Mai puțin frecvent prezintă gigantism parțială a scheletului.

Omfalocelul este uneori cea mai grea componenta si astfel de anomalii ca pentad Cantrell si exstrophy cloacale, tratamentul care este enorme dificultăți și sunt încă în majoritatea spitalelor au rezultate dezamăgitoare. Este severitatea leziunilor asociate și de a determina severitatea Ballroom curabile condiție cu omfalocel și prognostic, și tanatogeneză sau de invaliditate: rolul de lider al pacientului de multe ori nu aparține omfalocel, iar malformațiile combinate sau sindroame genetice. Toate apelurile de mai sus pentru detectarea timpurie a omfalocel în perioada prenatală de decizie în timp util cu privire la menținerea sau întreruperea sarcinii.

clasificare

Conform clasificării de lucru omfalocel, în funcție de dimensiunea abdominal anterior defectului peretelui (inel herniar) și volumul conținutului sacul herniei este izolat omfalocel de dimensiuni mici, mijlocii și. Conținutul herniile mici și mijlocii sunt bucle talc intestinale (într-un mic - unul sau mai multe). omfalocel mare conține întotdeauna nu numai buclele intestinale, dar, de asemenea, ficatul.

Forma hernia emit semisferic hernie, sferice și ciuperci.

Cum să recunoască omfalocel?

Nașterea copiilor cu omfalocel mici sau medii pot să apară în mod natural, în cazul în care nu există alte indicații pentru cezariana. Pentru mare metoda de livrare GIC este ales în mod individual în fiecare caz. De obicei, este recomandabil să se efectueze o cezariana din cauza riscului de ruptura de cochilii subțiri hernie.

Diagnosticul prenatal al omfalocel

Diagnosticul omfalocel după naștere, de regulă, nu cauzează dificultăți. Cu toate acestea, atunci când mărimea omfalocel mici în timpul procesării cordonul ombilical în îngrijire medicală la domiciliu poate fi o greșeală, cu consecințe grave. De obicei, membranele hernia în acest tip de anomalie este una sau două bucle ale intestinului, adică, cantitate mică de educație și omfalocel este de multe ori arata ca un cordon îngroșat. În cazul în care medicul sau moașa nu recunosc mici omfalocel și zdrobește ligatură terminale sau impuse granița dintre umbrele cordonului ombilical și pielea, și taie restul din cordonul ombilical, peretele intestinului poate fi deteriorat. Prin urmare, în cazurile îndoielnice (gros din cordonul ombilical, cordonul navelor din cordonul ombilical displazie), este important să fie conștienți de dimensiuni mici omfalocel și să impună o ligatură la o distanță de cel puțin 10-15 cm de marginea pielii. Un astfel de nou-născut are nevoie de transfer imediat la un spital chirurgicale pentru examinare. Pentru a confirma sau exclude diagnosticul de dimensiuni mici omfalocel permite examinarea cu raze X în proiecție laterală. Când omfalocel exteriorul peretelui abdominal membranele cordonului definesc buclele intestinale (bule de gaz), în timp ce, în lipsa comunicării între cordonul ombilical și abdomenului membrane integritatea peretelui abdominal anterior pe radiografie nu compromisă. Având în vedere faptul că omfalocel este adesea malformații combinate, o inspecție obligatorie a raportului de pacient, cu excepția radiografii ale pieptului și abdomenului în poziție verticală, intră ultrasonografia creier, spațiu abdominale și retroperitoneale, precum si cu ultrasunete vasele mari ale inimii.

tratamentul omfalocel

Atunci când primul ajutor pentru copil cu omfalocel în îngrijire medicală la domiciliu ar trebui să se concentreze pe menținerea temperaturii corpului său, protejează sacul herniei de influențe externe adverse. Pacienții care au nevoie cu omfalocel de asistență de urgență.

Alegerea metodei de tratament depinde de mărimea omfalocel herniat pacientului și capacitatea de spital, în cazul în care tratamentul este. Acesta poate fi conservator sau chirurgical și să aibă loc într-una sau mai multe etape.

Tratamentul conservator al omfalocel

Tratamentul conservator în ultimii ani, odată cu dezvoltarea de resuscitare si suport imbunatatit de resuscitare sunt utilizate în foarte puține cazuri în care, dintr-un motiv sau altul sugerează să amâne o intervenție chirurgicală. Astfel de tactici pot fi folosite într-o hernie ombilicala imens sau o combinație de mai multe deficiențe de dezvoltare severe. Cel mai frecvent utilizate pentru astfel de scopuri astfel de soluții de tăbăcire, cum ar fi povidonă-iod, merbromin, soluție de permanganat de potasiu 5%. sac herniar reziduuri ombilical a fost fixat peste un pacient într-o poziție verticală, hernia coajă de mai multe ori pe zi, a fost tratată cu una din aceste soluții, obținându-se formarea de o crustă densă sub care a format treptat cicatrice, formând o hernie mare ventral. Totuși, această metodă are multe dezavantaje serioase (cochilii de infectare, se rup, perioada de vindecare lung, exprimat aderențe și colab.), Cu toate acestea, trebuie folosite numai în situații excepționale.

Tratamentul chirurgical al omfalocel

Tratamentul chirurgical poate fi radical (straturi stratificate ale suturarea peretelui abdominal după corpurile de imersie în cavitatea abdominală) sau gradat. A doua opțiune presupune formarea treptată a peretelui abdominal anterior, folosind în etape intermediare auto- sau materiale aloplastice.

Radical intervenție - operațiune selectarea efectuată în cazurile în care dezechilibrul viscero abdominal (raportul dintre capacitatea volumului de formare a herniei și abdomenului) exprimate moderat și stratificarea suturarea peretelui abdominal anterior nu determină o creștere semnificativă a presiunii intra-abdominale. Prin urmare, chirurgia radicală este de obicei realizată când omfalocel mici și mijlocii, cel puțin - cu omfalocel mare.

Dacă dimensiunea omfalocel mică combinată cu canalul vitelin, supliment de intervenție radicală gălbenuș rezecție duct. Trebuie amintit faptul că componenta în aproape fiecare omfalocel, cu câteva excepții pentru hernii mici, există malrotație totală mezenterului intestinului subțire și gros, astfel încât atunci când corpurile scufundate în cavitatea abdominală a colonului trebuie să se deplaseze la flancul stâng și subțire - să fie în flancul drept și centru cavitatea abdominală. După terminarea fazei de operare i.p. produc închiderea plăgilor stratificata a peretelui abdominal, pentru a forma un „cosmetic“ buric.

Cele mai mari dificultăți apar atunci când se tratează dimensiune omfalocel mare, cu un grad mare de dezechilibre viscero-abdomnnalnoy când operația radicală este imposibilă din cauza o creștere bruscă a presiunii intra-abdominale. În astfel de cazuri, este necesar să se utilizeze diferite tipuri de tratament chirurgical pus în scenă.

V194S, Robert Gross în Boston, a descris metoda de tratament chirurgical pus în scenă de hernie ombilicală mari. Prima etapă este de a elimina corpurile piei hernie submerse, în măsura posibilului, în cavitatea peritoneală a unei largi lambourilor cutanate otseparovke ale peretelui abdominal până la regiunea lombară a pielii și suturarea pentru a forma o hernie ventrală. A doua etapă a fost realizată lichidare repararea herniei ventrale (la vârsta de L-2 ani). În prezent, această metodă nu este folosită, practic, deoarece are multe dezavantaje (adeziuni semnificative, dimensiunea mare a herniilor ventrale, lipsa condițiilor pentru creșterea volumului abdomenului, ca aproape toate organele sunt dermică sacul herniar).

Saltul rapid în tratamentul omfalocel mare a fost făcută în anul 1967, când Schuster a descris modul în aplicarea provizorie a stratului de plastic pentru a reduce dimensiunea defectului fascial.

G. 3atem în 1969 și Allen Wrenn propus utilizarea cu un singur strat de acoperire silastic, hemming marginile defectelor fasciale, urmată de o scădere treptată a formării volumului herniei folosind compresia manuala, care permite să producă o închidere primară boryushnoy perete întârziată. Odată, după prima interferență etapă a intestinului motricitatea este restaurat, acesta este golit și este redusă în volum, urmat de un al doilea - (de obicei 3-14 zile) - îndepărtarea pungii de plastic și radicalul peretelui abdominal anterior sau formarea de acum mici hernie ventrală. Această metodă este încă în principal în tratamentul acestei boli și acum

Tehnica chirurgicală cu tratament pus în scenă de omfalocel mari. Operația începe cu pielea din jurul formarea incizie hernie. După confirmarea imposibilitatea cufunda tuturor organelor, la marginea musculoaponeurotic a defectului peretelui sacului anterior silicon suturată abdominal cu acoperire silastic. Acest sac acoperă acea parte a conținutului herniei, care ar putea fi plasat în cavitatea abdominală. Bag legat peste corpurile sunt fixate pe pacient într-o poziție verticală. Deoarece corpurile din sac spontan cad în cavitatea peritoneală, sacul este ligaturate inferior și inferior (în raport cu peretele abdominal) prin scăderea volumului său, permițând în același timp un anumit grad de compresie. Al doilea pas este de a elimina punga după 7-14 zile) și suturarea stratificat radicală a peretelui abdominal anterior în formarea mică hernie ventrală. În acest caz, ultima fază a tratamentului operativ (eliminarea hernii ventrale cu închidere strat al peretelui abdominal) produc la vârsta de 6 luni.

Există, de asemenea, utilizat cu succes o tehnica de aplicare sintetică allotransplantation sau origine biologică, defect fascial este cusut în peretele abdominal anterior sub formă de patch-uri atunci când sunt exprimate dezechilibre grade vistseroabdominalnoy.

post-operatorie

In perioada postoperatorie precoce efectuată respirație artificială, anestezie, terapie antibacteriană. componenta tratament Decisiv - nutriție parenterală totală pe toată perioada de vindecare a peretelui abdominal și recuperarea funcției intestinale. La copiii cu anomalii severe concomitente în perioada postoperatorie ar trebui să rezolve problema de corecție în timp util a acestor anomalii, ceea ce necesită implicarea medicilor în tratamentul acestor specialități. O atenție deosebită trebuie acordată pacienților cu sindrom Beskvita-Wiedemann, predispuse la hipoglicemie severa. Controlul atent - deținerea de zahăr din sânge ajută la prevenirea acestei condiții și pentru a preveni dezvoltarea de encefalopatie la acești pacienți.

Prognoza omfalocel

Toți pacienții cu omfalocel, fără malformații letale ale altor organe și sisteme, pentru a supraviețui. Cu toate acestea, atunci când sunt combinate cu diverse anomalii Omfalocelul diagnosticare lor în timp util, precum și cooperarea cu alți medici nu se poate trata numai copiii cu boli cardiace congenitale severe, boli de rinichi. sistemul nervos central, sistemul musculo-scheletic, ci pentru a le oferi o calitate acceptabilă a vieții, care este posibilă numai în condiții de spital cu mulți copii, toți experții și serviciile care au o vastă experiență la sugari cu aceasta boala dificila. observarea Dispensarul a pacienților ar trebui să fie efectuate la finalizarea reabilitării timp de mai mulți ani.