manifestări cutanate de lupus eritematos sistemic

Numita „lupus“ combină mai multe varietăți clinice ale acestei dermatoze, prezintă sindrom complex patologic autoimun, leziuni sistemice ale tesutului conjunctiv, piele și organele interne, cu fotochuvstvitelnostyo severe.

Date generale. Structura pielii boli lupus eritematos înregistrat la 0,5-1,0%. În țările din climatul maritim umed și rece incidența vântului este mai mare. Femeile suferă mai des, mai rar cu pielea albă. Cele mai vulnerabile vârstă 20-40 de ani. Cele mai multe suferă de o persoană a cărei profesie este asociată cu expunerea prelungită la soare, frig, vant, expunerea la fluctuațiile de temperatură (pescari, conducătorii auto, angajați ai industriei de construcții și agricultură).

Etiologia și patogeneza. Etiologia LES importanță semnificativă strepto infecții stafilococice și invazivitate virale.

In patogeneza rolul principal jucat de formarea anticorpilor care circulant sunt esențiale pentru nucleul anti-nuclear anticorp-piesă și componentele sale, formarea complexelor imune circulante (CIC), care, de stabilire a membranelor bazale, făcându-le să fie deteriorat odată cu dezvoltarea răspunsului inflamator, cauzand boala.

Bază morfofuncțională patologia legăturii centrale este de a suprima imunitatea celulară, manifestată printr-un dezechilibru al limfocitelor T și B, precum și modificările în raportul dintre subpopulații T-limfocite. Cantitatea de reducere a limfocitelor T, reducând calitatea și cantitatea de celule T-supresoare și T-killer combinate cu hiperactivitate a populației de celule B. producția în exces și autoanticorpi eterogene isogenice este detectat la detecție la pacienții cu orice formă de KB LE-factor anticardiolipinǎ anticorpi la leucocite, trombocite, eritrocite, anticoagulante și formarea anticorpilor la celula de componente (ADN, ARN, nucleoproteine, gistonerastvorimye componente nucleare). Prezența anticorpilor la acțiunea citotoxică a componentelor enzimatice ale sângelui la pacienții cu LE KB explică existența fenomenului, descoperită în 1948 de Hargraves, Richmond și Morton ca nukleofagotsitoza în măduva osoasă a pacienților cu lupus eritematos sistemic.

Celulele de lupus eritematos si anti-factor nuclear găsit în lupus eritematos sistemic, dar patognomonice lor relativă, deoarece acestea pot fi detectate la pacienții cu reacție de droguri, reumatism, scleroderma, plasmocitom, boala Duhring lui. Anticorpii antinucleari sunt de asemenea detectate mai permanentă în lupus eritematos sistemic. În ceea ce privește neyroedokrinnyh fotosensibilitate rol disfuncțiile, stresul, influența drogurilor, cum ar fi hidralazina, acestea ar trebui să fie evaluate numai ca predispozant sau factori precipitanți.

Există dovezi de o predispoziție genetică pentru lupus eritematos. Acest lucru este indicat de cazuri familiale ale bolii, o concordanță mai mare de gemeni monozigoți, comparativ cu dizigoți, cazuri de lupus la nou-născut, a cărui mamă a suferit eritematos. La pacienții cu lupus eritematos set mai mare frecvență de histocompatibilitate Antigenii A11, B8, B18, B35, DR2, DRZ. loc localizare probabilă de gene care determina sensibilitatea la lupus eritematos este considerat brațul scurt al cromozomului 6-lea între loci HLA B și D / DR, adică, unde localizate gene de răspuns imun.

Ei bine-cunoscut debut conexiune sau exacerbarea bolii la expunerea la ultraviolete, razele infraroșii, mai puțin diverse situații de stres, utilizarea de antibiotice, sulfonamide, hydralazine, vaccinuri, seruri. efect advers asupra cursului bolii au o infecție cronică (amigdalită cronică, anexita și colab.), intercurente boala.

lupus eritematos sistemic se manifestă sub diferite forme clinice.

Clasificarea în general acceptată de lupus este încă lipsește. În practica clinică, se acceptă să aloce două grupuri de bază - discoid sau cutanată cronică și soiuri sistemice (acute). lupus eritematos discoid este împărțit în suprafață (eritem centrifugal), diseminată și cea mai adâncă formă. La rândul său, lupus eritematos sistemic (LES), inclusiv acute, subacute și soiuri cronice.

Tabloul clinic. Lupusul eritematos discoid (forma integumentnaya) apare din ce în ce focarele limitată (de unde și numele). Dermatozele este situat pe orice părți ale corpului, inclusiv gura, buzele rosii de frontieră, trunchi, scalp, picioare și mâini. Dar cel mai adesea afectează zonele proeminente ale feței: Partea zigomatic din obraji, podul de nas, frunte și bărbie. Simptomul principal este eritem cu limite clare, mai întâi edematoase, apoi infiltrate cu o lividnym nuanță de lumină. În cazul în care zonele eritematoase oarecum, acestea sunt îmbinate, ușor coji de fructe și progresia în continuare, la rândul său plăci eritematoase-infiltrativ, acoperite solzi strâns montaj. La demontarea solzi pe suprafețele lor inferioare sunt în mod clar țepi excitat distins, care fulgi sunt introduse în gura foliculului, sau glanda sebacee. Aceste spini excitat sunt numite „toc pentru femei“ și a descris ca lupus eritematos discoid patognomonice (DHQ). spini Infierbantati sunt formate in gura extinse ale glandelor sebacee și a foliculilor de par, ca urmare a hiperkeratoza, astfel încât acest proces este numit hiperkeratoza foliculara. Eliminarea fulgi bine așezat în intruse gura foliculilor tepii coarne, însoțite de un sentiment de durere (semn Besnier-Meshcherskiy). După rezoluția inflamației în centrul vetrei format atrofia cicatrice. Astfel, există trei DKV simptom patognomonic - eritem infiltrativ, hiperkeratoza foliculara si atrofie cicatrice. La periferia plăcilor discoide detectate în mod clar simptome minore DKV - telangiectazie, pigmentare și depigmentare zone. Cel mai frecvent loc de DHQ sunt porțiuni simetrice ale părților zigomatice ale obraji si podul nasului, asemănătoare cu apariția aripilor și corpul fluture, care este, de asemenea, un simptom frecvent. Aceste leziuni de localizare pe pielea atrii in gura giperkeratoticheskie modificate foliculi comedoane punctiforme concentrate, care seamănă cu suprafața degetar (Khachaturian simptom GH). In stadiul initial al scalpului a procesului sub forma eritematoase, leziuni solzoase seamana cu eczema seboreică, dar diferă de ea foliculare hiperkeratoză și cicatrice atrofie, care se incheie chelie persistenta. Destul de o formă rară de DKV este lupus eritematos suprafață (eritem centrifugal Biett). Ea a descris Biett în 1828

În această formă eritematos de obicei pe fata dezvolta o licență limitată, unele umflături, răspândirea culoare centrifugală eritem roșu sau roz-roșu, uneori albastru-roșu fără senzațiile subiective, apucare partea din spate a nasului si ambii obraji (sub forma unui „fluture“), și unele - pacienți numai obraji sau numai partea din spate a nasului ( „fluture fără aripi“). Cu toate acestea, hiperkeratoza foliculara si nici o cicatrice atrofie. eritem Centrifugal Biett poate fi un precursor al eritematos sistemic sau combinat cu variații viscerale în lupus eritematos sistemic (acute sau subacute).

lupus diseminat manifestă mai multe centre eritematoskvamoznymi cu prezența hiperkeratoza foliculare și atrofia cicatrice, și fără ele. Localizarea leziunilor a variat: afecteaza cel mai adesea față, scalp, piept și spate (cum ar fi coliere). Concomitent cu clar definite elementele infiltrative aranjate în cantități mari de pete albăstrui-roșu fără contururi clare de forme neregulate. Acestea sunt situate pe suprafața palmară a mâinilor și a degetelor în picioare. În aparență, aceste pete arata ca buzunare perfrigeration, așa-numitele lupus eritematos perniones Seu copii lupus.

Lupus eritematos diseminat este insotita de simptome generale (artralgii, subfebrilitate, leucopenie, anemie, VSH crescut).

sarcom-Irganga lupus profund (lupus paniculita) apare subcutanat noduri dense adânci culoare stagnant-roșu, nu cositorite la țesuturile subiacente. La suprafață, nodurile sunt centrele zonelor hipercheratozice și atrofie foliculare. formă profundă, precum și diseminate fenomene comune, însoțite.

Boala în marea majoritate a pacienților, și există acută în primăvara și vara, toamna și iarna vine îmbunătățire spontană. DHQ poate fi complicată de erizipelul și tumori maligne. Acest proces este mai probabil să apară în partea din spate a nasului și buza inferioară, cu forma erozive și ulceroase.

DKV considerate formă mai benigne. Cu toate acestea, sub influența radiaților ultraviolete, alte expunerea la radiații, tratarea deșeurilor, infecție și alți factori traumatice poate fi transformat într-un sistem care de multe ori marcați cu eritem centrifug, diseminată și arome adânci.

Sistemul de lupus (acută) poate să apară spontan și forma, idiopatică, cu nici o formă cronică anterioară, iar apoi este numită lupus eritematos acutus d`emblee. Acest tip de KB clinic apare deosebit de greu, cu leziuni combinate ale sistemului cardiovascular, sistemului respirator, ale sistemului digestiv si rinichi:

lupus eritematos sistemic, în curs de dezvoltare o exacerbare a unei cronice, numită lupus eritematos ejaculare exacerbatione acuta.

lupus eritematos sistemic este mai frecvent la fete si femei tinere cu vârsta cuprinsă între 18-40 de ani. Procesul începe cu perioada prodrom (creștere a temperaturii corpului, dureri articulare). apar primele zone eritematoase extinse cu culoare lividnoy stagnante, ușor umflate. Apoi, ele apar rapid vezicule, bule, vezicule, pustule, dar apar mai frecvent și elemente hemoragice buloase, în special la pacienții în stare critică. Pentru formă subacută se caracterizează prin leziuni edematoase, eritematoase pe fata (forma fluture), scalp, gat, uneori asemanator erizipelului ( „față halbă proof“).

În forma acută de erupții cutanate pot fi minime, ca focare hyperemic stagnantă fără limite clare, hiperkeratoza și descuamarea.

Foarte rar, la pacienții cu lupus eritematos sistemic sunt modificări ale pielii și membranelor mucoase sau cu eritematoase, edematoase ușoare leziuni, limitate nu brusc.

Când lupus eritematos sistemic continuu acută afectează diferite organe și sisteme: cardiovascular (endocardita, miocardita, flebite, sindrom Raynaud, hipotensiune arterială), respiratorie (pneumonie interstițială adesea interlobar pleurezie), etc. prognosticului nefavorabil este învins glomerulare un aparat de rinichi (lupus. nefrite). Fenomenul poate fi vasculita poliserozită și cu leziuni ale articulațiilor (artrite, artralgii), pericardită, sindrom abdominal, nodular nodoasa. splina adesea sunt crescute, ficatului (hepatită interstițială sau parenchimatoase cu încălcarea proteine, grăsimi, pigment și funcțiile antitoxice), ganglionii limfatici. Meningism observate tulburări asthenovegetative, fenomene epileptiforme. Pacienții se plâng de oboseală, slăbiciune generală, depresie, iritabilitate, insomnie, transpirație crescută, anorexie, greață. episclerită pot fi diagnosticate, ulcer cornean, conjunctivită, oculară angiopatie fundus vasculară. În limfopenie sânge constatat, leucopenie, trombocitopenie, de multe ori trecerea la stânga, hipergamaglobulinemie. creșterea Caracteristic persistentă în ESR (60-70 mm / h). Temperatura ridicată și detecție LE-celulă la eritematos sistemic imagine, care se caracterizează prin manifestări clinice datorită manifold imunologice în principal complexe și simptome autoimune.

De multe ori pierderea de izolare are loc pe o margine roșie a buzelor, iar mucoasa orală este localizată predominant pe obraji, cerul gurii, gingiilor.

La granița roșie a buzelor sunt 4 soiuri de SLE clinic - tipice, fără atrofie semnificativă clinic, erozive și ulceroase, profund. Pe mucoasa orală constată LES tipic, exudativă hyperemic și-erozive ulceroase. Variantele clinice ale bolii pot fi transformate în cealaltă.

Într-o formă tipică de lupus apar eritem, hiperkeratoza și atrofie a frontierei roșie a buzelor. Procesul poate difuza de captare de frontieră roșu sau manifestă ca leziuni infiltrate limitate. Zonele afectate de culoare roșu bogat, moderat infiltrat, acoperite de culoare solzi bine așezați pe scaune plăvan. La marginea vetrei, există zone de turbiditate a epiteliului sub formă de dungi albe neregulat pronunțate. Cu leziuni limitate observate una sau două infiltrat vatra, uneori coalescență. In centrul leziunii poate fi văzută ca rezultat al retragerii de atrofie. Atrofia în chenar roșu este mult mai puțin pronunțată decât pe piele.

Lupus la copii este rar. 10 ani DKV apare mai frecvent la băieți, iar forma diseminată, si valuta - pentru fete. Printre formele cronice ale copiilor predomină eritem centrifug cu localizare pe fata. Și forma diseminată SLE la copii apar pete eritematoase stagnante cu eritem luminos, suculent cu cruste seroasă-hemoragic, petesii. De multe ori, fetele predomină elemente purpuroznye cu telangiectazii și centre perfrigeration pe extremitățile superioare și inferioare.

Histopatologie. În epidermă sau epiteliului arată hiperkeratoza difuză, acantoză uneori alternând cu zone de subțierea stratului spinos. In derm și stratul de țesut conjunctiv este gros, mai ales perivascular infiltreze constând în principal din limfocite, celule plasmatice, macrofage și histiocite, intercalate cu zone de edem si degenerarea fibrelor de colagen.

Diagnostic. Diagnosticul DHQ mucoasei orale și frontiera Vermilion a leziunilor in combinatie cu eruptia caracteristica pe piele nu dificultăți care nu sunt prezente. Devine un diagnostic complex în leziunile izolate ale porțiunii roșii a buzelor, în care lupus trebuie diferențiate de lichen plan. Cu toate acestea, acesta din urmă se caracterizează prin leziune cianoza severa constând din papule interconectate fuzionate, formând un model specific, precum și absența atrofie. Absența eritem, atrofie, hiperkeratoza distinge diferite leucoplazia caracterul de lupus.

LES diferențiază de dermatomiozita și eritem exudativ polimorf. sindrom caracteristic musculoscheletice dermatomiozita cu slăbiciune musculară progresivă, mușchii masticație respiratorii ale brâu umăr. Simptomele cutanate manifestat eritem caracteristic al pleoapelor ( „ochelari dermatomioziticheskie“), palmele kapillyaritami, umeri eritem cutanat edematoase. Atunci când biopsia musculară constatat inflamația cu necroza fibrelor musculare.

Pe lângă luarea în considerare manifestările caracteristice ale pielii și mucoaselor, datele de examinare de sânge sunt utilizate în diagnosticul (anemie, leucopenie, limfopenie, hipergamaglobulinemie, creșterea vitezei de sedimentare a hematiilor, detecție LE-celule). Pentru LES test de diagnostic extrem de specific este detectarea anticorpilor la secvența ADN nativă a fost determinată la pacienții netratați în faza activă de 100%. Pentru diagnostic folosind o metodă de preparate directe ale pielii RIF ale leziunii. Atunci când acest lucru este determinat în dermoepidermalnoy limita strălucire pentru anti-IgG și anti-IgM și IgG anti-la luminescenta este intensă și continuă, precum și anti-IgM - sub formă de bulgări sau incluziuni.

Prevenirea. Prevenirea primară a lupusului eritematos, precum scleroderma trebuie efectuate împotriva rudelor de gradul I de rudenie, la risc, în special cu antigenilor HLA: A1, A3, B8, B15, B35. Supravegherea clinică este stabilită pentru gemeni homozigote, care au alte boli reumatice, hipersensibilitate. Persoanele cu risc, în măsura în care este posibil ar trebui să evite antibiotice, sulfonamide, medicamente imunitar, evita insolației, racire, terapie fizica. Contraindicat pentru munca în magazine calde, în aer liber. In toamna-iarna prezinta vitamine (Essentiale®, pangeksavit, dekamevit).

De prevenire a pielii ar trebui să fie protejate de expunere la soare și căldură razele solare. În acest scop, recomanda Pho hem-creme, un fascicul de fotoni, de primăvară, și paste care conțin salol, sare de trietanolamină a acidului para-aminobenzoic într-o concentrație de 5-10%.

Prognoza. Trebuie remarcat diversitatea prognostic la pacienții cu lupus eritematos. Astfel, discoid eritematos cronic cicatrici benign și rareori se transformă într-o formă acută. formă sistemică a bolii, care a avut loc în timpul exacerbare a discoid cronice sau, mai frecvent, lupus eritematos diseminat continuă mai favorabil decât cel care rezultă în mod spontan (Formularul d`emblee). În acest din urmă caz ​​marcat curs de amortire si rezistenta la terapiile, care provoacă prognostic sever.

observație în curs de desfășurare dispensar permanent al pacienților cu toate formele de lupus în remisie și fără tratament a pacienților cu lupus eritematos sistemic tip.