ICD-10 goloprozentsefaliya - tratament, clinica, semne ale Clasificarea Internațională a Bolilor
Definiție și Prezentare generală [modifică]
Goloprozentsefaliya - lipsa de separare a celor două emisfere ale BM, în cele mai multe cazuri, numai în lobii frontali, în combinație cu aplazia a corpului calos. nervii olfactivi, nervii optici și broșuri, în unele cazuri - doar aplazia nervilor olfactivi. In cele mai multe cazuri, combinate cu o varietate de anomalii de dezvoltare ale organelor interne.
Etiologia și patogenia [citare]
Factorii etiologici să ia în considerare trisomia apariție 13, 15 și 21 de perechi de cromozomi, sindromul Down. alte aberații cromozomiale, expunerea la radiații ionizante. Goloprozentsefaliyu frecvente la copii ale caror mame au avut o formă severă de diabet.
Aceasta se referă la defectele dezvoltării creierului cauzate de separarea incompletă a forebrain embrionar. În mod normal, forebrain-(prozentsefalon) aproximativ 32-a zi de gestație este împărțit în două părți: telencephalon sau telencephalon (nucleul caudat, învelișul emisferei cerebrale) și diencefalului (hipotalamus talamic, bile pal). Goloprozentsefaliya - o consecință a perturbărilor în prozentsefalona separare longitudinală (pentru cordonul ombilical intermediară și finală) și transversal (două emisfere) direcție. Împărțind rezultatul perturbațiilor pot avea diferite anomalii față și / sau a creierului.
Manifestările clinice [citare]
În funcție de gradul de severitate, există trei tipuri de goloprozentsefaly: alobarnuyu, semilobarnuyu și lobare. Această diviziune se bazează pe gradul de severitate a încălcărilor divertikulyatsii. Cu cât este mai perturbat formarea encefalului, anomaliile mai pronunțate ale feței și craniului, care apare la 54-80% din cazuri.
a) Alobarnaya goloprozentsefaliya - lipsa de creier secera șanțului interhemispheric și corpul calos. Singurul ventricul avansat devine mare chist dorsala, care poate provoca macrocefalie. substanța creierului este prezentă doar în periferia frontală a ventriculului unic. Talamus nu sunt separate, III ventricul offline.
b) Semilobarnaya goloprozentsefaliya - falx cerebri și decalajul interhemispheric format parțial în partea din spate a creierului. marca anterioară „fuziune“, a emisferelor cerebrale, „fuziunea“ parțială a talamusului. Corpul calos ca structura anatomica este absent, dar fibrele individuale pot determina în role. Aloca mediană goloprozentsefalii mezhgemisferny variantă când decalaj interhemispheric este prezentă în frontală și occipitală și de fuziune (non-separare) are loc în spatele frontal și regiunea parietala. Această condiție este, de asemenea, numit sintelentsefaliey.
c) lobară goloprozentsefaliya - III ventricul complet formate, coarne frontale ale ventriculilor laterali - în parte, forma temporală a coarnelor pot fi schimbate. Corpul și perna de corp calos sunt prezente. lobi frontali hipoplastice. creier Seceră este determinată, acesta poate fi scurtat în partea din față.
Goloprozentsefaliya: Diagnostic [edit]
a) Când alobarnoy goloprozentsefalii rezultat non-separare talamus off ventricul III. Nu determina santului interhemispheric, ciocanul și corpul calos. Locul de amplasare substanță cerebrală în jurul unui singur ventricul creează o imagine care seamănă cu o potcoavă. Părțile din spate ale chistului este localizat. Motivul pentru formarea de chisturi este dorsal ocluzie la diencefalului. Atunci când angiografia MR - un singur trunchi al arterei cerebrale anterioare.
b) Atunci când semilobarnoy goloprozentsefalii decalaj interhemispheric definită între lobii occipitali. Talamus separat parțial, prin ventriculul III de dimensiuni mici. Lobii frontali nu sunt separate. Calos nu este vizualizat.
c) lobară goloprozentsefaliya - partitie absent transparent, lobilor frontali hipoplastice, coarnele anterioare ale ventriculilor laterali de forme atipice. Talamus complet separate, III ventriculul nu este schimbat.
Acesta poate detecta anomalii ale craniului facial: absența septului nazal, anomalia a osului etmoid, orbita, canalul optic, hipotelorism. Diagnosticul modificărilor intracraniene este aceeași ca și în IRM.
Goloprozentsefaliyu posibil pentru a diagnostica, deoarece 13-14 săptămâni de gestație. În majoritatea cazurilor sunt diagnosticate la 20-24 saptamani. goloprozentsefalii Diagnosticul prenatal bazat pe detectarea anomaliilor asociate ale craniului facial, feței, și creierul. Anomalii Determinarea persoana face suspect și pentru a începe o căutare mai detaliată pentru modificările intracraniene, cum ar fi un singur ventricul, fuziunea talamusului, absența fisurilor interhemispheric, microcefalie. Potrivit SUA nu poate fi diferenția cu încredere alobarnuyu și semilobarnuyu goloprozentsefaliyu. Diagnosticul lobară goloprozentsefalii în legătură cu mari dificultăți.
In perioada prenatala metode de conducere - sonografie. Alobarnuyu și forma goloprozentsefalii semilobarnuyu trebuie diagnosticate prin ecografie în prima jumătate a sarcinii, prin urmare, să recurgă la alte tehnologii nu este necesară. Diagnosticul forma lobară goloprozentsefalii posibil doar cu ajutorul IRM. În IRM postnatală este metoda de alegere.
Diagnosticul diferențial [modifică]
goloprozentsefaliyu lobară trebuie diferentiata de displazie septoopticheskoy.
Caracteristici distinctive - hipoplazia lobilor frontali, coarnele frontale și absența deformării coarnelor temporale ale ventriculilor laterali.
În goloprozentsefaliyu prenatal se facă distincție între gradul pronunțată Ventriculomegalie, Hydranencephaly, encephalocele. chisturi intracerebrală.