histiocitoză x

Histiocitoză grup X de boli de etiologie necunoscută, cu o patogeneză comună, bazată pe proliferarea reactivă histiocytes cu produse metabolice acumulare depreciate în acesta. Etiologia si patogeneza sunt neclare. Se crede că aceasta se bazează pe procesul de imunopatologice care promovează focale sau proliferarea diseminate de histiocite. Tabloul clinic. Există trei forme de Histiocytosis X: Boala Abt - Letterer - Siwa, boala Henda - Shyullera - (xanthelasmatosis) boala Taratynova Christian (granulomul eozinofil), care diferă în prezentarea clinică și prognosticul. Poate că toate cele trei forme - variante ale bolii; pot exista reciproc tranzițiile. Boala Abt - Letterer - Siwa este mai frecventă la copiii mici. Dezvoltă acut (mai puțin treptat), cu o febră mare, erupții cutanate (papule în sternului și coloanei vertebrale cu galben cruste, hemoragie, maloasa, seboree), hepatosplenomegalie, limfadenopatie generalizată, otite și / sau mastoidită, boli pulmonare (pneumonie interstițială), leziuni osoase plat, diabet insipid, exoftalmie, crescute VSH, leucocitoză neutrofilică. Modificările X-ray-distructive in oase. Boala Henda - Shyullera - Christian afecteaza copiii de toate vârstele. defecte tipice ale oaselor craniului și / sau pelvis, exoftalmie, diabet insipid. Poate fi observată și o combinație de alte caracteristici, care este asociat cu o leziune primară sau pe cele ale altor organisme: obezitate, pipernicit de dezvoltare fizică, hepatomegalie, limfadenopatie, erupții cutanate petesiala, seboree, modificări ale plămânilor, stomatită. Sângele este determinat de leucocitoza, eozinofilie, numărul de celule plasmatice și reticulul, rata ridicată de sedimentare a hematiilor, hipercolesterolemie, hipoalbuminemia, hiperglobulinemie, hiperbetalipoproteinemie a crescut. De multe ori alături de infecții secundare. Boala Taratynova (granulomul eozinofil), se observă mai ales la copiii de vârstă școlară. Tipic: slăbiciune, oboseală, scăderea apetitului, dureri la nivelul oaselor (afectează atât plate și oase tubulare), rata ridicată de sedimentare a hematiilor, uneori eozinofilie. În unele cazuri, boala este asimptomatic si duce la vindecarea spontană. Raze X a relevat focii distrugerea osoasa, de multe ori rotunde sau ovale zone fără scleroză. În câteva cazuri, tabloul clinic al bolii mai luminos :. diabet insipid, exoftalmie, hepato- sau hepatosplenomegalie, anemie și diferite modificări ale pielii, etc. Diagnosticul se bazeaza pe datele din clinice și de laborator de cercetare, myelograms, piele si biopsii ale ganglionilor limfatici, în care detectează hiperplazia reticular eozinofilele de țesuturi, celule spumă. Diagnosticul diferențial trebuie realizat cu osteomielită, tuberculoză osoasă, osteosarcomul, neuroblastom, osteodistrofiei fibros, boala Hodgkin, leucemie, glikolipidozami (boala Gaucher si Pick Nimana-), hipertensiune portală. Tratamentul se face de obicei într-un spital. În manifestările acute glucocorticoizi în combinație cu administrarea citostaticelor (vincristină, leykeran, hlorbutin și colab.). Prednisolonul la 40mg per 1 mp. m suprafața corporală a copilului dată pe zi, timp de 2 săptămâni. Vincristină 1,5 mg / sq. m / 1 dată pe săptămână sau leykeran - 0,1 mg / kg pe zi, spre interior, 2 săptămâni, apoi de 2 săptămâni de pauză. Astfel de cicluri de tratament efectuate la 10. In bolile Henda -Shyullera - Christian și Taratynova, dacă nu generalizată leziuni ale organelor interne, petrece terapie mai puțin masivă. În toate cazurile, tratamentul primar este combinat cu simptomatice (medicamente pituitară posterioară, hidroclorotiazidă, vitamine). Există indicii ale decaris eficacitate (levamisol) și timozină (timapina). Prognosticul bolii Henda - Shyullera - creștină și Taratynova mai favorabilă decât în ​​boala Abt - Letterer - Țiba, și este determinată de tratament în timp util.

Tratamentul histiocitoză X

Tratamentul se face de obicei într-un spital. În manifestările acute glucocorticoizi în combinație cu administrarea citostaticelor (vincristină, leykeran, hlorbutin și colab.). Prednisolonul la 40mg per 1 mp. m suprafața corporală a copilului dată pe zi, timp de 2 săptămâni. Vincristină 1,5 mg / sq. m / 1 dată pe săptămână sau leykeran - 0,1 mg / kg pe zi, spre interior, 2 săptămâni, apoi de 2 săptămâni de pauză. Astfel de cicluri de tratament efectuate la 10. In bolile Henda -Shyullera - Christian și Taratynova, dacă nu generalizată leziuni ale organelor interne, petrece terapie mai puțin masivă. În toate cazurile, tratamentul primar este combinat cu simptomatice (medicamente pituitară posterioară, hidroclorotiazidă, vitamine). Există indicii ale decaris eficacitate (levamisol) și timozină (timapina). Prognosticul bolii Henda - Shyullera - creștină și Taratynova mai favorabilă decât în ​​boala Abt - Letterer - Țiba, și este determinată de tratament în timp util.

Cauze Histiocytosis X

Se crede că aceasta se bazează pe procesul de imunopatologice care promovează focale sau proliferarea diseminate de histiocite.

Simptomele histiocitoza X

Există trei forme de Histiocytosis X: Boala Abt - Letterer - Siwa, boala Henda - Shyullera - (xanthelasmatosis) boala Taratynova Christian (granulomul eozinofil), care diferă în prezentarea clinică și prognosticul. Poate că toate cele trei forme - variante ale bolii; pot exista reciproc tranzițiile. Boala Abt - Letterer - Siwa este mai frecventă la copiii mici. Dezvoltă acut (mai puțin treptat), cu o febră mare, erupții cutanate (papule în sternului și coloanei vertebrale cu galben cruste, hemoragie, maloasa, seboree), hepatosplenomegalie, limfadenopatie generalizată, otite și / sau mastoidită, boli pulmonare (pneumonie interstițială), leziuni osoase plat, diabet insipid, exoftalmie, crescute VSH, leucocitoză neutrofilică. Modificările X-ray-distructive in oase. Boala Henda - Shyullera - Christian afecteaza copiii de toate vârstele. defecte tipice ale oaselor craniului și / sau pelvis, exoftalmie, diabet insipid. Poate fi observată și o combinație de alte caracteristici, care este asociat cu o leziune primară sau pe cele ale altor organisme: obezitate, pipernicit de dezvoltare fizică, hepatomegalie, limfadenopatie, erupții cutanate petesiala, seboree, modificări ale plămânilor, stomatită. Sângele este determinat de leucocitoza, eozinofilie, numărul de celule plasmatice și reticulul, rata ridicată de sedimentare a hematiilor, hipercolesterolemie, hipoalbuminemia, hiperglobulinemie, hiperbetalipoproteinemie a crescut. De multe ori alături de infecții secundare. Boala Taratynova (granulomul eozinofil), se observă mai ales la copiii de vârstă școlară. Tipic: slăbiciune, oboseală, scăderea apetitului, dureri la nivelul oaselor (afectează atât plate și oase tubulare), rata ridicată de sedimentare a hematiilor, uneori eozinofilie. În unele cazuri, boala este asimptomatic si duce la vindecarea spontană. Raze X a relevat focii distrugerea osoasa, de multe ori rotunde sau ovale zone fără scleroză. În câteva cazuri, tabloul clinic al bolii mai luminos :. diabet insipid, exoftalmie, hepato- sau hepatosplenomegalie, anemie și diferite modificări ale pielii, etc. Diagnosticul se bazeaza pe datele din clinice și de laborator de cercetare, myelograms, piele si biopsii ale ganglionilor limfatici, în care detectează hiperplazia reticular eozinofilele de țesuturi, celule spumă. Diagnosticul diferențial trebuie realizat cu osteomielită, tuberculoză osoasă, osteosarcomul, neuroblastom, osteodistrofiei fibros, boala Hodgkin, leucemie, glikolipidozami (boala Gaucher si Pick Nimana-), hipertensiune portală.