Eritroblastopenia (aplazie roșu)
Parțială aplazia celulelor roșii (PKKA) - un sindrom cu o suprimare bruscă a producției de celule roșii sanguine, anemie normocroma izolate și reticulocitopenia profundă.
PKKA descrisă pentru prima dată în 1922 Kaznelson. Ulterior s-a descris mai multe cazuri de boală, cu o parte semnificativă a pacienților a relevat o tumoare a timusului (timom).
Parțială aplazia de celule roșii este o boală rară (descrisă în prezent, aproximativ 300 de astfel de pacienți), frecvente la persoanele de orice vârstă, este mai frecventa la persoanele in varsta.
Simptomele eritroblastopenie (aplazie eritrocitară)
Ca și în cazul altor tipuri de anemie. plângerile pacienților sunt reduse la oboseală, slăbiciune progresivă, palpitații, dificultăți de respirație, cu puțin efort fizic. Demn de remarcat este paloarea pielii și mucoaselor vizibile; la vârful inimii auscultated murmurul sistolic, ficatul și splina nu au fost mărite, sindromul hemoragic este de obicei absentă.
De bază manifestările bolii hematologice: pierderea eritro și normoblasts în măduva osoasă de multe ori cu păstrarea relativă a rămas germeni hematopoiezei și celularitatea sa globală, profundă anemie normocroma refractare. reticulocitopenia; numărul de leucocite, trombocite în intervalul normal sau reduse, normale sau reprofilarea acesteia a arătat WBC la stânga la mielocite.
forma congenitală de aplazie parțiale de celule roșii are loc numai la sugari (1 luna. Până la 1 an), de multe ori prematură. Mielograma caracterizat prin aplazie germeni eritroblastică în hemogramei - anemie. reticulocitopenia.
Motive eritroblastopenie (aplazie eritrocitară)
Etiologia parțială aplazia celulelor roșii, în cele mai multe cazuri rămâne necunoscută, unii pacienți apariția bolii pot fi asociate cu diverse preparate medicale mielodepressivnogo acțiune. Ipoteza despre geneza bolii imune (unii pacienți prezintă anticorpi în plasmă care aparțin IgG, fixate la normoblasts miez și eritroblaști și are un efect citotoxic asupra celulelor). Unii pacienți prezenți inhibitor de eritropoietină plasmatică este un anticorp cu eritropoietina, care se referă de asemenea la IgG.
Mecanismele de dezvoltare a aplazie eritrocitară parțială ca un sindrom care însoțește alte boli, rămân neclare. Există detecție în plasma pacienților cu anticorpi timom care exercită o acțiune strict specifică împotriva eritroblaști antigenului nuclear raportate numai.
Tratamentul eritroblastopenia (aplazie roșii)
Metoda principală de tratare a aplazie eritrocitară partiala este o transfuzie de celule roșii din sânge. În unele cazuri, rezultatele favorabile sunt atinse cu plasmafereza. hormonilor corticosteroizi si anabolici, medicamente imunosupresoare (ciclofosfamida, 6-mercaptopurina, etc.). În cazul în care mijloacele utilizate nu sunt eficiente, este necesar să se recurgă la splenectomie.
În formă congenitală de aplazie eritrocitară parțială a celulelor roșii transfuzate contribuie în mod sistematic la faptul că copiii trăiesc până la 8-15 ani, după care unii dintre ei vine îmbunătățire spontană și nevoia de tratament de sange nu mai este dacă ameliorarea nu apare în viitor, boala devine la fel pentru, ca și la adulți. Odată cu dezvoltarea aplazie parțiale de celule roșii în timom de fundal folosind radiații sau indepartarea chirurgicala.