deficit de proteină s
Proteina S - neenzimatică proteina cofactor C in inactivarea factorilor Va și VIIIa, are propria independent de activitatea anticoagulantă proteină C.
In mod normal, nivelul proteinei S in plasma este de 80-120%. La nivel de sarcină și liber și legat de proteine S și se reduce la 60-80% și mai jos în perioada postoperatorie.
proteina S deficiență este moștenită într-un autozomal dominant. Purtătorii mutațiilor genei cel mai adesea heterozigota, homozigote Purtătorii sunt rare. S-a descoperit că gena proteinei S este localizată pe cromozomul 3. Este cunoscut 70 S. mutatii genetice de proteine deficit de proteină S ereditara poate fi de 2 tipuri:
- Tip I - reducerea nivelului liber de proteină S, cu un component C4 complement legat în limite normale;
- Tip II - reducerea nivelului de proteine liber și legat S. Conform cercetatorilor, pierderea ratei sarcinii de 16,5%. Stillbirths sunt observate mai frecvent decât pierderea sarcinii devreme.
Proteina S tratament deficit
Pacienții cu deficit de proteină C și S refractar la heparină sodică și agenți antiplachetari. Cu toate acestea, în complicații trombotice acute fundamenteaza utilizarea de heparină sodică și heparine apoi cu greutate moleculară mică. Ca sursă de proteine C și S sunt utilizate în plasmă proaspătă congelată în combinație cu heparină sodică. In afara sarcinii in trombofilie folosit mult timp warfarină.
Portnov Aleksey Aleksandrovich
Studii: Kiev Universitatea Națională Medical. AA Bogomolets, Specialitatea - „Medicină generală“