Cronică etiologie insuficiență suprarenală, patogeneza, manifestări clinice, diagnostic, complicatii
Insuficiența suprarenală primară cronică (boala Addison) - eșec sau încetarea completă a funcției corticosuprarenaliene datorată leziunilor primare ale procesului patologic.
Secundar adrenal insuficienta - reducerea funcției corticosuprarenaliene ca urmare a procesului bolii primare în zona hipotalamo-hipofizar.
Clasificarea insuficiență suprarenală cronică:
1) în funcție de gravitate: ușoară, moderată, severă
2) sub formă de compensare: compensate, subcompensat, decompensat
3) prin prezența complicațiilor: complicate și necomplicate
Etiologia insuficiență suprarenală cronică:
1. atrofia idiopatica primara a cortexului suprarenal (IgM producție datorită corticosuprarenală)
2. Tuberculoza insuficiență suprarenală
3. înfrângerea suprarenale hemocromatoză, sclerodermia, Coccidioidomicoză, blastomicoza, sifilis, bruceloza
4. metastaze ale tumorilor maligne (pulmonar, de san si alte organe) și suprarenale infiltrarea leucemică
5. adrenalectomia (cu tumori suprarenale, cu boala Cushing)
6. Tratamentul cu citostaticele leziunii toxice urmat adrenal
7. Terapia prelungită GCS (determină inhibarea funcției corticosuprarenaliene printr-un mecanism de feedback)
8. necroza suprarenale în SIDA.
Patogeneza bolii - produse picătură corticosteroizii și aldosteronul, care apare atunci când distrugerea de 95% din cortexul suprarenal (leziune medulara este compensată de producție catecholamine suprarenale).
Tabloul clinic de insuficiență suprarenală cronică:
1. subiectivi - reclamații:
- și-a exprimat în mod constant slăbiciune progresivă, oboseala, pierderea poftei de mâncare, în creștere scădere în greutate, sare de dependenta de alimente
- greață, vărsături, dureri abdominale de localizare diversă, uneori - diaree
- a scăzut sentimentele sexuale și potenței la bărbați, tulburarea ciclului menstrual la femei
- diferite grade de pierdere in greutate, atrofie musculară, scăderea tonusului muscular si rezistenta musculara
- pigmentare a pielii și mucoaselor vizibile:
- o creștere bruscă a bolilor acute și în special în timpul crizei
- culoare de la cafeniu la intens maro cu o tentă de bronz ( „boala de bronz“)
- apare pentru prima dată în zonele deschise ale corpului (mâini, față, gât), apoi - și închis
- Acesta poate fi difuză, dar este deosebit de pronunțată în domeniul pigmentare naturale (în zona genitală, scrot, anus, mamelonului glandelor mamare), precum și în domeniul de contact și pielea și îmbrăcăminte de frecare (în locul presiunii guma de la centura gâfâi, cureaua ventilatorului) în locuri skinfold (pe mâini, abdomen)
- uneori combinate cu vitiligo (decolorate patch-uri de pe brate, picioare, trunchi, fata, spate)
- , pete maro în interiorul obraji, buze, gumele, din spate a gâtului, limbii ( „pete de câine setter“)
Sistemul cardiovascular. hipotensiune arterială (insuficiență suprarenală, cu o creștere a tensiunii arteriale (in special diastolică) scade dramatic în jos la numerele nedetectabil la accident vascular cerebral), cu sincope frecvente ortostatică; bradicardie (o consecință a hiperkaliemia); inima înăbușit sunete, de intensitate scăzută murmurul sistolic la apex și baza inimii; pe ECG: tensiune scăzută a tuturor dinților; un înalt val T și ascuțit, cu o bază îngustă (lățime egală cu ½ înălțime) - manifestări ale hiperpotasemie; semne de bloc AV
tractului gastrointestinal. în timpul unei exacerbare - atonie de stomac, vărsături incontrolabile, diaree; hepatomegalie (datorită dezvoltării malnutriției cronice)
Sistemul urinar. reducerea ratei de filtrare glomerulară (consecință a hipovolemie și hipotensiune arterială)
sistemul de reproducere. atrofie genitală, reducerea caracteristicilor sexuale secundare.
Starea neuropsihice. letargie, iritabilitate, negativism, diverse parestezii, crampe (ca manifestare a hiperpotasemie și hipoglicemie).
fulgere aval izolat, acută, subacută și forme cronice ale bolii Addison.
Diagnosticul de boala Addison:
1) UAC - eșec manifestări GCS (anemie normocitara secundar, leucopenie, limfocitoză, eozinofilie, într-o perioadă de exacerbare - VSH crescut)
2) OAM: albuminuria, cilindurie, crescând excreția de sodiu și clorură, scăderea excreției de potasiu
3) BAC: dereglarea glucozei sub acoperire (identificate în testul de toleranță la glucoză) sau până la hipoglicemie severă (expresie GCS eșecului); hiponatremie, chloropenia, hiperkaliemia (o manifestare a deficitului de aldosteron); poate fi crescută a creatininei și ureei (datorită reducerii GFR)
4) investigarea activității hormonale a glandelor suprarenale: scăderea 17 glucocorticoizi în sânge, scăderea excreției de 17-cetosteroizi și 17 glucocorticoizi urină (funcții de performanță GCS); redus de aldosteron din sange
5) cu ultrasunete și CT adrenal: corpurile de atrofie care încorporează calcifieri (în special, caracteristice pentru suprarenală tuberculozei)
Complicația cea mai gravă de insuficiență suprarenală cronică - criza suprarenale. apare atunci când o exacerbare bruscă a bolii din cauza discrepanță pronunțată între nivelurile scăzute de corticosteroizi în organism și o nevoie crescută de ei.
Există trei variante ale cursului clinic de criza suprarenale:
a) forma cardiovasculară - este dominat de fenomenul insuficientei acute circulatorii (paloare cu o boala Crocq, a extremitati reci, hipotensiune arterială severă, puls thready, anurie, pierderea cunoștinței)
b) gastro-intestinal sub forma - similară a simptomelor la un abdomen acut (dureri abdominale, natura spastică, greață constantă, vărsături incontrolabile, uneori cu sânge, diaree)
c) neuropsihic formă - dominat dureri de cap, simptome meningeale, convulsii, simptome focale, caracterizate prin letargie, stupoare, delir
Tratamentul de insuficiență suprarenală cronică:
1. Tratamentul cauzala: tratamentul bolii de baza, boala Addison care duce la (medicamente TB, corticosteroizi în boli ale țesutului conjunctiv sistemice etc.)
2. Modul Gentle, cu exceptia stresului, dieta: conținutul caloric total de 20-25% mai mare decât în mod normal, cantitatea de proteină de 1,5-2,0 g / kg; fortificatie obligatorie a produselor alimentare cu vitamine; Alimente recomandate bogate in sodiu (hering, brânză, cârnați 10-15 g pe zi + sare în plus față de produsele alimentare), limitate la produse bogate în potasiu (prune, caise, portocale, stafide, smochine, caise uscate).
Terapia de înlocuire 3.:
- doza zilnică este divizată în recepții separate date ritmului biologic al secreției de glucocorticosteroizi suprarenale (cu tripla dimineata receptie 50% din doza zilnica in 13-14 ore - 30% la 18-19 ore - 20% la 2/3 dublă recepție dimineața, seara 1/3 doză zilnică)
- cortizon și hidrocortizon - droguri de alegere, deoarece posedă nu numai glucocorticoid ci acțiunea mineralkortikoidnym (cortizon în tabelul 0025 g, suspensia pentru / m de 2,5% soluție -. 10 ml cortizon administrată oral de la 1,5 până la 3 tablete / zi reducerea treptată la o doză de întreținere de 1-2 tab / zi / m pentru 1 ml de 2-3 ori / zi)
- în absența hidrocortizonul și cortizon pot utiliza alți corticosteroizi (prednisolon, metilprednisolon, triamcinolon, dexametazonă) în combinație cu medicamente mineralkortikoidnogo acțiune (soluție uleioasă Dox de 0,5% - 1 ml / m sau n / k până la 1 ml de 1-2 ori / zi Dox 5 mg comprimate 1 comprimat 1 dată / zi, fila ftorgidrokortizon. 0,1 mg de 0,5-2 Tabelul 1 dată / zi, fila aldosteronului. 1 mg 1 tab. 3 ori / zi)
4. anabolice pentru secreția de compensare insuficienta androgeni: methandrostenolone (Nerobolum) 5 mg de 3 ori / zi, oral de 1 lună. apoi 5 mg 1 dată / zi; retabolil 5% - 1 ml / m la 1 ml de 1 la fiecare 2-3 săptămâni; metilandrostendiol și colab.
5. adaptogeni: zhenschenya tinctura 20-30 picături de 3 ori / zi 1-2 luni. Tinctura Schizandra, Pantocrinum, tinctură aralia, tinctură zamanihi și colab.
6. Terapia cu enzime pentru îmbunătățirea digestiei: 1-2 panzinorm Tabelul 3 ori / zi, 1-2 Praznicale Tabelul 3 ori / zi, cu mese pentru o lună
Tratamentul de criza suprarenale:
1. Terapia de substituție: hidrocortizon sau hidrocortizon fosfat hemisuccinat 100 mg / v, apoi în timpul zilei la 300-400 mg / picurare
2. Soluție anti-deshidratare și hipoglicemie 5% glucoză, soluție Ringer, o clorură de sodiu izotonică / picurare (3-4 litri de lichid este introdus în prima zi, 2 n - în primele 2 ore)
3. Restabilirea echilibrului electrolitic: hiponatremia eliminare prin adăugarea unei introduse soluții izotonice de clorură de sodiu, 20-30 ml dintr-o soluție 10% de clorură de sodiu, apă potabilă sărată (10 g de clorură de sodiu în 1 litru de apă clocotită); eliminarea hiperpotasemie: 30-40 ml de 40% glucoză / v sau 20 ml dintr-o soluție 10% de gluconat de calciu / in
4. Corectarea tulburărilor metabolismului proteinelor: 200 ml dintr-o soluție 20% de albumină, 400 ml proaspăt congelată cu plasmă / picurare
5. corecție hemodinamice: dacă efectul terapiei de substituție, infuzii cristaloizi și coloizi insuficiente - dopmin / picurare (80 mg în 400 ml dintr-o soluție 5% de glucoză / picurare la un debit de 15-30 picături / min)