Cauzele bolii Marmura osoase, simptome, tratament

Boala marmurei osoasă (sindromul Albers-Schonberg, osteosclerosis congenital, osteopetroza giperostoticheskaya displazie) - un caracter displazic boală relativ rară, care se manifesta osteosclerosis difuze aproape toate oasele.
Aceasta boala apare la toate grupele de vârstă, indiferent de rasă și sex

Este sigur cauza acestei boli nu este încă cunoscută.
De obicei, boala se manifesta marmură în copilărie, de multe ori există cazuri de distrugere de familie

- mersul pe jos Oboseala
- Durere în extremități
- Dezvoltarea fracturi patologice
- Dezvoltarea deformari osoase ale membrelor
- noduri Creșterea în splină, ficat și limfatice
- Creșterea presiunii intraoculare și pierderea auzului
La sugari cu boala osoasa marmura exista deja sau orbire, sau o scădere semnificativă a vederii din cauza atrofie optică.

Examinarea cu raze X a unui pacient cu o boală de marmură arată că toate oasele scheletice (pelvis, baza craniului, coaste, osoase tubulare și corpurile vertebrale) au structura excesiv de densificat. Toate oasele sunt foarte dense și complet transparente la raze X. absența canalului medular asemenea fixat. Cele mai multe oase sclerotic a pelvisului, craniul și corpurile vertebrale. În unele cazuri, părți ale oaselor corticale metafizei poate fi văzut iluminarea transversală specifică, care le conferă o nuanță de marmură. Oasele devin foarte fragile și inelastică. fracturi patologice (în special oase de sold) complicație destul de comună a bolii Marble.
Copiii cu dinții de marmură boala apar foarte târziu. Ele cad ușor afectate de proces cariilor. care în unele cazuri poate fi complicată de osteomielita a fălcilor (de obicei mai mici) și necroză.

Pentru simptome oftalmice boala de marmură includ:
- exoftalmie Seal și orbitele
- primar (secundar), atrofie optică
- Încălcarea Convergența
- strabism și nistagmus
Examinarea cu raze X este cel mai important pentru diagnosticul corect al bolii Marmura, așa cum se arată o imagine completă a tuturor modificărilor din oase, inclusiv vertebre

Tratamentul acestei boli este efectuată în mod avantajos în condiții de ambulator. Factorul de bază este consolidarea neuro - tesut muscular. masaj numit, gimnastica medicala si inot. Pacienții trebuie să fie pe un regim alimentar echilibrat, bogat in vitamine (sucuri de fructe naturale și legume, fructe și legume proaspete, brânză etc.). Copiii sunt trimise periodic la sanatoriu - tratament stațiune.
Pentru a restaura procesele normale de formare osoasa in stabilirea clinice nu este posibil în prezent, deoarece boala adecvată terapia de marmură nu a fost încă dezvoltat.
Daca anemia se desfășoară evenimente patogene complexe, care au ca scop eliminarea acesteia. Pentru tratamentul și prevenirea deformari osoase si fracturi patologice au nevoie de o supraveghere constantă de către un podiatrist.

Sub rezerva tratamentului în timp util a complicațiilor (deformari osoase, precum si anemie) și prevenirea constantă - prognoza pentru viață este foarte favorabilă.