Boli adenohipofizare (sinopsis pentru neurolog)

Luați în considerare patologia care stau la baza asociate cu hipofiza anterioară.

Hipopituitarism poate fi cauzata de o boala a hipofizei sau hipotalamusului. In ambele cazuri, secreția scăzută de hormoni de adenohipofiză cauzează boli sistemice.

Lipsa de hormoni care acționează asupra glandelor endocrine periferice, care le determină să hipofuncție:
• deficit de TSH este o cauza de hipotiroidism secundar
• LH și FSH deficit de rezultate în hipogonadism secundar
• deficit de ACTH, - insuficiență suprarenală secundară, și hipopigmentare
• deficit de prolactina se manifestă prin încălcarea lactației
• deficit de hormon de creștere - o creștere întârziată și post hipoglicemie la copiii cu statura si a ridurilor faciale la adulți

Consecința principală a hipopituitarism - o hipofuncție secundar glandelor endocrine periferice. De aceea, diagnosticul de diagnostic hipopituitarism si diferential al hipofuncție glandelor endocrine periferice primare și secundare ar trebui să se bazeze pe determinarea simultană a nivelelor anterioare hormonului glandei hormonului pituitar și țintă. Un criteriu pentru hipofuncția corticosuprarenală diagnostic secundar, glanda tiroidă și gonadelor: hormoni glandei mici țintă față de un nivel scăzut de fond corespunzător hormonilor Tropicul adenohypophysis. De exemplu, un nivel scăzut de LH și FSH, în combinație cu un nivel scazut de testosteron sau estrogen la pacienții cu hipogonadism simptomatică spune că este un secundar, mai degrabă decât hipogonadism primar.

La evaluarea nivelurilor de hormoni adenogipofizarnyh trebuie să ia în considerare două lucruri:
• Concentrațiile bazale ale acestor hormoni in greutate normala scăzută, astfel încât măsurarea trebuie utilizate metode extrem de sensibile de RIA sau ELISA.
• Secreția de hormoni adenogipofizarnyh caracterizata prin intervale zilnice. Ca o regulă, în nivelul de hormon de zi este scăzut, iar la creșteri de noapte.
Stimularea probelor cele mai informative. Acestea vă permit să evalueze siguranța sistemului hipotalamo-hipofizar, hormoni si rezerva adenogipofizarnyh distinge tinta hypocrinism primar pe secundar. Aceste probe au fost de asemenea utilizate în diagnosticul diferențial al hipotalamo hipopituitarism și origine hipofizară.

2. Tumorile hipofizei anterioare

Tumorile adenohipofizare Stake reprezintă aproximativ 10% din toate tumorile intracraniene. Cel mai frecvent (în 80% din cazuri), există tumori benigne - adenoame. Prima clasificare a adenoamelor sa bazat pe examinarea histologică a datelor (hematoxilină și eozină colorare). Acum, din această clasificare am refuzat, deoarece nu dă nici o informație despre ceea ce hormoni sintetizează și secretă celulele tumorale. Noua nomenclatură dezvoltat tumori hipofizare. pe baza datelor imunocitochimie, microscopie electronica, studii genetice moleculare și studiile in vitro. Cu toate acestea, unele adenoame hormoni-inactiv continua pentru a apela chromophobe.

Tabloul clinic. Ca tumori hormono activă și hormonally inactive în funcție de locația lor, pot manifesta simptome tipice ale creierului volumul formării:
• dureri de cap
• Alterarea vizual (hemianopsia tipic bitemporal datorită compresia chiasmei optice)
• paralizia mușchilor oculari
• hidrocefalie
• convulsii
• expirarea LCR din nas

Aceste simptome apar atunci cand tumorile mari intrasellyarnyh (macroadenom diametru> 1 cm) si tumori ekstrasellyarnyh mai des decât tumorile mai mici intrasellyarnyh (diametru Microadenoamele <1 см ).

structuri mari de tumori cerebrale distruge adiacente de multe ori sunt cauza hipopituitarism și diabet insipid. In 15-20% din cazuri apar hemoragie spontan in tumora. În 2/3 din hemoragia nu se manifestă clinic. și în 1/3 din cazuri duce la leziuni neurologice.
Simptomele de sângerare:
• dureri de cap
• greață
• vărsături
• vedere încețoșată
• paralizia mușchilor oculari
• stupoare
• comă

În cazurile severe necesită evacuarea hematomului, terapie de perfuzie și terapia de substituție cu glucocorticoizi.

diagnosticare
CT și RMN - metode de selecție pentru a identifica și a determina dimensiunea adenoamelor. Ambele metode sunt utilizate cu eficiență egală în Microadenoamele diagnostic. RMN-ul este de preferat să se determine relația tumorii la chiasmei optice și structurile adiacente ale creierului si a craniului.
Notă: chiar dacă scanarea unei normale, nu putem exclude Microadenoamele.

2.1.Prolaktinoma
Tabloul clinic. Prolactina secretoare adenoame (Prolactinom) - este cele mai comune tumori hormono activă a glandei pituitare.
• La femei, hiperprolactinemia de obicei duce la amenoree, galactoree posibil. Uneori stocate menstruație neregulată, dar fie ciclu menstrual anovulatorie sau scurtat fazei luteale.
• La bărbați, reducerea libidoului și potența, sau prezintă semne de educație volumetrica intracraniene. Galactoree necaracteristic (deoarece celulele acinare ale glandelor mamare la barbati nu raspund la prolactină). Principala cauză a hipogonadismului la pacienții de ambele sexe: inhibarea secreției de GnRH a excesului de prolactina, și ca o consecință, secreția scăzută de LH și FSH. Unele femei au hirsutism si nivelurile de androgeni creștere, cu toate acestea, efectul stimulator al prolactinei asupra producției de androgeni suprarenale nu a fost încă dovedită.

diagnosticare
• Etiologia. Hiperprolactinemia poate fi cauzata nu numai de o tumoare a glandei pituitare, dar, de asemenea, o varietate de alte motive. Pentru a exclude hipotiroidismul, sarcina și insuficiență renală examinare suficientă și investigații de laborator simple. O atenție deosebită este acordată istoriei de droguri. Se crede că utilizarea contraceptivelor orale nu cresc riscul de prolactină și de creștere.
• CT și RMN-ul este realizat pentru diagnosticul diferențial al hiperprolactinemie, tumori hipofizare cauzate sau hipotalamus și hiperprolactinemiei din cauza unor dereglări funcționale ale sistemului hipotalamo-hipofizo. Cu CT și RMN-ul poate identifica ekstrasellyarnoe intrasellyarnoe sau leziune de masă.
• Diagnosticare laborator. Se recomandă să se măsoare nivelurile de prolactină în ser de trei ori în zile diferite, pentru a evita fluctuațiile accidentale sau legate de stres la nivel de hormon. concentrația de prolactină> 200 ng / ml este aproape întotdeauna indică prezența unei prolactinoma niveluri (normal de prolactină la bărbați <15 нг/мл, у женщин <20 нг/мл). Уровень пролактина коррелирует с размерами опухоли, поэтому при микропролактиноме гиперпролактинемия может быть и не столь выраженной. Небольшое повышение уровня пролактина (до 30—50 нг/мл) может быть обусловлено как микропролактиномами, так и функциональными нарушениями гипоталамо-гипофизарной системы.
• Stimularea eșantionului. Deoarece proba cu suprimarea secreției de prolactină, ceea ce ar face posibilă distingerea tumorii de la hiperprolactinemia non-tumorale, nu a fost încă dezvoltat, folosesc diferite teste de stimulare. Cel mai fiabil test cu tirotropină. La persoanele sanatoase / introducerea protirelina determină o rapidă (15-30 min), creșterea secreției de prolactină; maxim nivelul de hormon este de cel puțin de două ori nivelul de bază. La pacienții cu tumori ale secreției de prolactină sau nu amplificate sau crescută ușor: concentrația hormonului rareori crește cu mai mult de două ori. La pacienții cu reacție hiperprolactinemia non-tumorale la thyroliberine aproape de normal: creste nivelul de prolactină (de obicei, dar nu întotdeauna) cel puțin de două ori.

2.3. ACTH secretoare adenoamelor.
mici (<10 мм) АКТГ-секретирующие аденомы гипофиза — самая частая причина гипофизарного синдрома Кушинга. Избыток АКТГ вызывает двустороннюю гиперплазию коры надпочечников, поэтому характерным биохимическим признаком АКТГ-секретирующей микроаденомы является усиление секреции кортизола на фоне повышенного уровня АКТГ. Радикальный и надежный метод лечения гипофизарного синдрома Кушинга — селективная транссфеноидальная аденомэктомия. Лечение гипофизарного синдрома Кушинга путем двусторонней адреналэктомии без соответствующего лечения дисфункции гипофиза в 5—10% случаев приводит к ускорению роста аденомы и к гиперпигментации (синдром Нельсона). Причина в том, что заместительная терапия физиологическими дозами глюкокортикоидов после адреналэктомии недостаточна для подавления секреции АКТГ по принципу отрицательной обратной связи и неспособна затормозить развитие аденомы. При синдроме Нельсона аденомы нередко разрастаются экстраселлярно и с трудом поддаются хирургическому лечению. Поэтому при гипофизарном синдроме Кушинга терапия должна быть в первую очередь направлена на нормализацию функции гипофиза (а не надпочечников). В некоторых случаях при АКТГ-секретирующих аденомах эффективны бромокриптин или ципрогептадин.

2.4. Tumorile care secretă hormoni gonadotropi.
Este stabilit că aproximativ 25% din hormonally inactive tumori hipofizare (fara semne adenogipofizarnyh hipersecretia hormonului) sintetizează de fapt și secretă LH, FSH sau alfa sau beta subunități. Astfel de tumori de momentul detectării sunt macroadenom de obicei mari. Ele se manifesta prin dureri de cap, vedere încețoșată și, uneori - hipopituitarism. Unii oameni cu tumori ale testiculelor crește FSH-secretoare. Concentrațiile de LH și FSH în ser, de regulă, în intervalul normal, dar poate fi crescută. LH, nivelurile de la pacientii cu tumori secretante PH poate crește în timpul testului cu hormon de eliberare a tirotropinei, ceea ce nu se întâmplă în oameni sănătoși. Metoda principală de tratament - chirurgie, de multe ori necesita terapie de radiații suplimentare. cazuri singulare descrise când hipersecretie de LH și FSH pentru a suprima folosind antagoniști de GnRH. Aceasta este o nouă clasă de medicamente care blochează receptorii de pe celulele hormonului de eliberare a gonadotropinei de eliberare a gonadotropinei. In prezent, studiile clinice sunt în curs de desfășurare a acestor medicamente.

3. pituitară hiperplazie.

La pacienții cu insuficiență primară a glandelor periferice endocrine (tiroida, gonadele) fara tratament se dezvolta hipersecreție adenogipofizarnyh adecvat de hormoni (TSH, LH, FSH). hipersecreție permanentă a acestor hormoni, în unele cazuri, însoțite de hiperplazia hipofizei și Sella crește dimensiunea de CT și RMN. Prin urmare, în cazurile de tumori hipofizare suspectate înainte de numirea unor proceduri de diagnostic și terapeutice speciale ar trebui să fie excluse hiperplazia pituitară. Terapia de substituție hormonală a glandelor endocrine periferice (levothyroxine sau hormone) reduce rapid nivelul de hormoni adenogipofizarnyh; câțiva ani mai târziu și dimensiunile normalizate ale Sella.

Aceasta este o tumoare de origine embrionară, care evoluează din punga Rathke lui. Craniofaringiom poate rămâne nedetectat timp de mai mulți ani. De obicei, craniofaringiom apar între 10 și 20 de ani. Aproximativ 55-60% Craniofaringioamele - chisturi, 15% - solid, 25-30% au o structură mixtă. apare tumora Suprasellar; pe măsură ce cresc comprimă chiasmei optice, hipotalamusului și glandei hipofize. Ca urmare a presiunii intracraniene crescută, tulburări de vedere, dezvoltarea mentală, există o hipopituitarism parțială sau hipofuncție a hipofizei anterioare (cum ar fi deficitul de hormon de creștere la copii), uneori marcate hiperprolactinemia. Atunci când radiografia craniană de revizuire a detecta o creștere sau Sella subțierea pereților; 80% dintre copii și 40% dintre adulți identifica educație intra- sau ekstrasellyarnye calcifiate majore. Tumora este de obicei clar vizibil cu CT si RMN. Tumora rezecție elimină excesul de presiune asupra structurilor cerebrale adiacente. Radioterapia inhibă creșterea tumorii la 70-90% dintre pacienți. Chirurgia și radioterapia sunt adesea combinate. Dacă este necesar, o terapie de substituție hormonală

Etiologia și patogeneza. Boala este cauzata de hormon de creștere în exces. Aproape toti pacientii gasit a hormonului de creștere secretoare adenom pituitar, derivate din celulele somatotropice. In cele mai multe cazuri, transformarea malignă cauza acestor celule sunt activarea mutațiilor genei proteină Gsalfa. proteina mutanta Gsalfa stimulează continuu adenilat ciclazei, ceea ce duce la proliferarea crescută a celulelor somatotropice și la creșterea producției de hormon de creștere. In cazuri rare, hipersecreție de hormon de crestere este cauzata de hiperplazia hipofiză sau somatoliberin excesivă secreție.

Tabloul clinic. Hipersecretia hormonului de creștere la adulți cauzează acromegalie; hipersecreție de hormon de creștere la copii, de obicei, duce la gigantism, și hipersecreție de hormon de creștere în stadiile avansate ale dezvoltării sexuale (înainte de închiderea zonelor de creștere epifizare), - un înalt.

Principalele simptome de acromegalie
• coarsening de caracteristici faciale (creșterea sprâncenelor pometii, suprainfectia tesuturilor moi).
• Creșterea disproporționată a dimensiunii pensulei și picioare.

alte semne
• transpirație excesivă; din cauza unei creșteri a glandelor sudoripare si metabolism crescut.
• Sindromul de tunel carpian; datorită compresiei nervului median hipertrofice fibro-cartilajului articulației încheietura mâinii.
• osteoartritei de deformare; în special pronunțat în articulații mari, se dezvoltă secundar proliferarea osului și deformări articulare (datorită greutății).
• Hipertensiune arterială; aparent din cauza muguri de retenție de sodiu sub influența SGT.
• toleranța la carbohidrați Violarea sau non-insulino-dependent diabet zaharat; contrainsular cauzată de acțiunea hormonului de creștere.
• hipercalciurie; aparent din cauza unui efect stimulator asupra producției de GH de 1,25 (OH) 2D3.
• galactoree; datorită fie propria lor activitate lactogenă de hormon de creștere, sau adenoame secretoare nu numai hormon de creștere mixt, dar și prolactină.
• apnee de somn; Aceasta poate fi cauzată de obstrucția căilor respiratorii și inhibarea centrului respirator.
• Dureri de cap; ca urmare a creșterii presiunii intracraniene.
• Motivele pentru creșterea mortalității în acromegalie. leziuni ale vaselor de creier, inima si boli pulmonare. În plus, riscul de cancer de colon în acromegalie și polipoza a crescut.

Diagnostic. Aspectul caracteristic și istorie vă permit să suspecteze imediat acromegalie. Pentru a confirma diagnosticul se efectuează următoarele teste de laborator:
• Se determină nivelul de bază al hormonului de creștere în ser pe diferite zile (de două ori sau de trei ori) pentru a exclude fluctuațiile aleatorii ale nivelurilor de hormon de creștere.
• Testul cu glucoză. Acesta este cel mai de încredere de confirmare a eșantionului. Pacientul este lăsat să bea soluția conținând 50-100 g de glucoză, și după 60-90 minute, se determină nivelul de hormon de creștere. În mod normal, concentrația de GH scade la niveluri foarte scăzute (<2 нг/мл) или вообще не определяется. Почти у всех больных акромегалией уровень СТГ после приема глюкозы не снижается или даже повышается.
• Determinarea nivelului de IGF-I în ser. Când IGF-I acromegalie întotdeauna ridicat (în cazul în care nu boli concomitente severe).
• Asigurați-vă că pentru a determina nivelurile de bază ale prolactinei. deoarece aproape 40% dintre pacienți sunt adenoame secretoare mixte ca un hormon de creștere și prolactina.
• Atunci când se confirmă diagnosticul de acromegalie. CT și RMN efectuat Sella câmp pentru a detecta tumori și domenii de cercetare de vedere. Acromegalie poate fi cauzata nu numai de către un adenom pituitar, dar alte tumori ale glandei pituitare si hipotalamus, precum și tulburări funcționale ale sistemului hipotalamo-hipofizar.

6. Sindromul sella gol
(A se vedea. Articol în Neurologie și Neurochirurgie de la mditsinskom DoctorSPB.ru portal)