boală de colagen

Boli de colagen - un concept grup care reunește mai multe boli în care leziunea difuză observată a vaselor de sânge și de țesut conjunctiv.

Sinonime boli de colagen: colagen, boli ale țesutului conjunctiv difuze.

Istoria studiului

P. Klemperer în 1942 a propus denumirea bolii de colagen difuze, unele boli care sunt caracterizate printr-o alterare anatomică generalizată a componentei extracelulară a țesutului conjunctiv, în principal fibre de colagen și colagen proteine ​​lor constitutive.

In acest grup de boli sunt incluse:

• lupus eritematos sistemic,
• sclerodermia sistemica,

• dermatomiozita,
• periarterita nodoasă,
• artrita reumatoida,
• reumatism,
• boala serului.

Pentru a evidenția adevărata natură a sistemului de primele patru dintre ele, E. M. Tareev (1962) a propus să le numim mare de țesut conjunctiv. În 70-e ale secolului XX, devine din ce în definiția tot mai răspândită a acestor boli, cum ar fi boli ale țesutului conjunctiv și lupus eritematos sistemic, scleroza sistemică și dermatomiozită referire la boli ca difuze ale țesutului conjunctiv (Clasificarea Internațională a Bolilor și cauzele de deces, 9 revizuire).

Cu toate acestea, „boli ale țesutului conjunctiv“ - un concept larg, care include numeroase boli congenitale cauzate de diferite defecte ale structurilor de țesut conjunctiv. și a dobândit caracter predominant inflamatorii, însoțite de tulburări ale sistemului imunitar. Acest din urmă grup este format din „boli ale tesutului conjunctiv cu tulburari ale sistemului imunitar.“ Acest concept este, de fapt, mai mare decât „bolile de colagen“.

Conceptul de boală de colagen a jucat un rol imens în dezvoltarea reumatologie a avut un impact major asupra cercetării fundamentale în domeniul patologiei și fiziologie a țesutului conjunctiv, a atras atenția unui grup mare de boli sistemice de diferite etiologii, dar similare în patogeneza, în special încălcări ale imunogeneza a permis să se dezvolte noi abordări tratamentul acestor boli cu corticosteroizi. Astfel, termenii „bolile de colagen“, „colagen“, un relativ rar folosit, marchează un anumit stadiu de dezvoltare a științei.

În dezvoltarea conceptului de boală de colagen există mai multe perioade.

1. Prima dintre ele. Morfologia asociată cu uniunea Klemperer mai sus boli bazate pe caracteristica lor histopatologice comune - fibrinoidă modificări de colagen ale țesutului conjunctiv.
2. A doua perioadă este caracterizată prin atragerea atenției la studiul bolii clinice, polisistemny caracterizate și leziuni frecvente ale articulațiilor, membrane seroase, piele, organe interne etc. ale sistemului nervos.
3. A treia perioadă a coincis cu dezvoltarea teoriei F. Burnet pe clone de celule interzise, ​​odată cu apariția doctrinei autoimunitate ca lider mecanismul de aproape toate bolile de colagen Această linie s-au dovedit fructuoase pentru dezvoltarea de linii directoare de tratament, imunosupresoare în natură.

Un impuls important pentru dezvoltarea teoriei bolilor de țesut conjunctiv au fost concluziile M. Bichat morfologică conjunctiv doctrina autonomiei țesutului I. I. Mechnikova asupra capacității fagocitare a celulelor țesutului conjunctiv.

Cu toate acestea, bazele teoriei bolilor de țesut conjunctiv au fost stabilite încă de la sfârșitul secolului trecut E. Neumann (1880), primul care a descris proprietățile tinctoriale ale caracteristicii țesutului conjunctiv afectat de schimbare fibrinoidului ea. Mai târziu, în lucrările lui T. Talalaeva (1929) și F. Klinge (1933) au arătat că modificările fibrinoidă în țesutul conjunctiv asociat cu sensibilizare și de origine alergică. Bogomolets a fost creat un concept coerent al sistemului fiziologic al țesutului conjunctiv și rolul său important în protecția organismului uman.

Punct de vedere clinic, doctrina așa-numitele boli de colagen a suferit modificări semnificative. Originare ca studiul apropierii morfologice a celor două boli, a crescut semnificativ datorită includerii sindroamelor secundare, de exemplu, vasculita hemoragică în tuberculoză, endocardită și colab septic.

În practica clinică curentă, majoritatea medicilor din grupul de boli ale tesutului conjunctiv cu tulburari ale sistemului imunitar includ:

• lupus eritematos sistemic,
• scleroză sistemică,
• dermatomiozita,
• periarterita nodoasă,
• artrita reumatoida,
• reumatism,
• spondilita anchilozantă,
• sindromul Sjogren si altele.

La momentul nu era drept de a formula diagnosticul de boala de colagen, kollagenopatiya, boala de tesut conjunctiv nediferentiata, deci diagnosticul este acum boala inacceptabila sistemică a țesutului conjunctiv care este necesar să se recunoască anumite nosology.

manifestări clinice

În ciuda numeroaselor caracteristici unice ale entităților individuale care toate bolile de colagen caracterizate prin astfel de simptome clinice comune, cum ar fi:

• febră,
• artrita (poliartrită),
• poliserozita recurente,
• o varietate de boli viscerale:
  • mioendokardity,
  • glomerulonefrită (sau amiloidoza renală)
  • ficat și sindromul Banti lui,
  • limfadenopatie generalizată, și alte sindroame.

Pentru bolile de colagen, în majoritatea cazurilor, și recădere progresivă.

diagnosticare

In prezenta clasice semnele clinice și de laborator ale diagnosticului nu este dificil. Trebuie subliniat o mare valoare diagnostică determinarea diferitelor anticorpi circulanți - anticorpi antinucleari și factori reumatoizi a ADN-ului nativ și colab.

Anumite ajutoare în diagnosticul bolilor de colagen poate avea o radiografie toracică. imagine cu raze X a stadiile incipiente ale bolii poate fi slabă în perioada marcată manifestări clinice - este foarte diversă.

Când bolile colagenului sunt observate ca semne generale radiologice caracteristice tuturor bolilor acestui grup, și private, distincte, cele mai caracteristice ale unei anumite boli.

De exemplu, în leziunile semnelor radiologice comune musculo-scheletice pentru toate bolile de colagen sunt osteoporoza si îngustarea fantelor articulare de severitate diferite. Caracteristicile radiografice distinctive, care se dezvoltă pe fundalul acestor simptome includ:

• Uzury aspect la suprafețele articulare în artrita reumatoidă,
• enostosis falangelor distale
• necroza aseptica a suprafețelor articulare articulațiilor mari în lupus eritematos sistemic,
• osteoliza falangelor distale și calcifieri țesuturilor moi în scleroza sistemică.

Odată cu înfrângerea de model inimii cu raze X se caracterizează printr-o modificare a acesteia:

Combinația de caracteristici X-X-morfologice și funcționale, gradul de severitate și dinamica sunt diferite. Cele mai variate și numeroase simptome observate în reumatism. In artrita reumatoida, simptomele nu apar imediat, există puține exprimat. Pentru scleroza sistemica este caracterizata prin caracteristici de raze X funcțional - o încălcare a contractilității miocardice, și altele.

Deoarece semnele radiologice nespecifice, valoarea clinică și diagnostic diferențial de caracteristici X-X-morfologice și funcționale nu depinde numai de gradul de severitate, și cuplarea dinamică între ele, dar și pe comunicarea cu manifestări clinice ale bolii de bază.

Există o tranziție, și formele de frontieră sochetannye în care diagnosticul unui anumit Nosologie pus imposibilă. Aceste variante de frontieră artrita reumatoidă și lupus eritematos sistemic, dermatomiozita, și scleroderma sistemică sau lupus eritematos sistemic.

Dacă formele combinate frontieră sau este vorba împreună la un pacient sindroame două (trei) de boli care sunt observate în imunologice tranzitorii și perekrestov morfologice, de exemplu, reacția antinucleari luminos în artrita reumatoidă.

Atunci când colagen recunoașterea deosebit de important timpurie a anumitor forme ale bolii și începerea tratamentului, în perioada timpurie a bolii, atunci când acesta dă cel mai bun efect. Tratamentul trebuie individualizat pe baza diagnosticului, evaluarea curgerii vizuale (varianta a bolii), stadiul său activ și procesul patologic.

Principiul de bază al tratamentului este un punct de reper: un spital - clinica - sanatoriu (locale, climatice, spa); în același timp:

1. Prima etapă se realizează terapia antiinflamatorie și imunosupresoare, încercările de destinație imunostimulatoare (stimularea limfocitelor T) terapie.
2. În a doua etapă un tratament de susținere.
3. În cele din urmă - reabilitare.

Pentru terapia antiinflamatorie folosind mai multe medicamente care inhiba diferite stadii ale patogenezei. Alături de salicilați și medicamente pirazolonă larg utilizate indometacin, derivați ai acidului fenilacetic.

Terapia imunosupresoare este, de asemenea, diversă. agenți imunosupresori clasici sunt steroizi. care posedă o gamă largă de acțiuni, inclusiv metabolismul țesutului conjunctiv. Acestea sunt indicate pentru:

• ineficacitatea terapiei anti-inflamator,
• procesa o activitate ridicată și progresie rapidă a bolii,
• procese severe viscerale, în special la boli renale, ale sistemului nervos central.

Când glucocorticosteroizi ineficienta administrării efectului citotoxic imunosupresiv al alchilanți serii (ciclofosfamida) sau metaboliții (azatioprina). Cu toate acestea, medicamentele citotoxice sunt prescrise și indicații speciale:

• cu efecte secundare pronunțate de glucocorticoizi și terapia imunosupresoare trebuie continuată;
• hipersensibilitate la corticoizi, adesea observate la femeile în menopauză și adolescenți; cu dependenta de corticosteroizi.

In artrita reumatoida si scleroza selectarea mijloace sistemice pot fi D-penicilamina. suprimarea formării factorului reumatoid și influențează metabolismul colagenului și altele.

De mare importanță este terapia de aur de bază (în artrita reumatoidă) și aminohinolinovogo derivate.

Fizioterapie prezentat la toate formele de boli inactive de colagen cu artrita reumatoida in special, scleroza sistemică, spondilită anchilozantă, dar nu este potrivit pentru lupus eritematos sistemic și dermatomiozită, periarterita nodoasă și în care se poate dezvolta o agravare.

Tratate în centre Arătând locale de sanatate, mai multe dovezi limitate la direcția stațiunilor klimatobalneologicheskie. Tratamentul la aceste stațiuni recomandate pentru pacienții cu artrită reumatoidă, boala Bechterew, scleroderma sistemică în remisie clinică sau cu semne de nivelurile de activitate I. Este important să nu se întrerupă în această etapă de tratament medical din cauza riscului de balneoreaktsii grele și boli acute.

profilaxie

Prevenirea primară nu este dezvoltat, dar este recomandabil să se aloce riscul crescut - (. sensibilitate crescută la medicamente, radiații, de răcire, insolație, accelerarea inexplicabilă a VSH, Reynaud și alte simptome), membrii de familie ai pacienților cu boli de colagen, în special cele care sunt mici semne ale bolii și să le încurajeze regimului de protecție.

Agravarea si progresia bolii poate fi prevenită prin imunosupresoare lungă continuă sau tratament anti-inflamator, punerea în aplicare consecventă a observării sistematice, furnizate de un tratament prescris medicul reumatolog, respectul pentru muncă și petrecere a timpului liber.

Este recomandabil să se recomande pacientului să țină un jurnal de sănătatea lor și dozele utilizate medicamente. Medicul, la rândul său, ar trebui să fie pentru fiecare pacient face anual anamneze reper cu caracteristică detaliată a stării pacientului în cursul anului:

• exacerbări,
• reportul infecțiilor oportuniste și situații stresante,
• capacitatea de a lucra,
• modificări ale tratamentului,
• date de cercetare clinice și de laborator.

Întreaga perioadă a tratamentului hormonal și citotoxice a pacienților ar trebui să fie sub supraveghere medicală constantă. La atingerea glucocorticosteroizi remisiune completa anula, dar pacienții sunt supuse unei inspecții cât mai devreme de 2-3 ani. Odată ce efectua un tratament anti-recidiva în perioadele de toamnă și de primăvară ale anului (medicamente anti-malarie, vitamine, intramusculară și oral).

In bolile in patogeneza infectiei cu o valoare (de exemplu, reumatism streptococică), prevenirea este de a elimina posibilitatea apariției sau recidiva acesteia.

Great Medical Encyclopedia 1979