boala Addison

Cel mai frecvent simptom, care este sărbătorită în timpul inspecției pacienților cu boala Addison este o hiperpigmentare, care se datorează stimularea constantă kortikotrofov în fața hipotalamus. Hiperpigmentare rezultă din stimularea receptorilor transversale melanocortin-1 hormon adrenocorticotrop (ACTH), produs de kortikotrofami. Hiperpigmentarea este de obicei generalizat și este deosebit de evidentă în cutele palma pe mucoasa obrajilor, chenar roșu a buzelor, cicatrici și în jurul sfârcurilor. Hiperpigmentarea nu se găsește în insuficiență suprarenală secundară, deoarece pacienții cu această boală nu există nici o creștere a ACTH.

Diagnosticul de boala Addison

teste metabolice

Diagnosticul de laborator Obiectivul boala Addison - identifica scaderea nivelului de cortizol și de a determina daca primar sau insuficienta suprarenala secundara (a se vedea figura 1 ..). Cand nivelul de cortizol insuficiență suprarenală în ser la ora 8:00 dimineața sub 3 g / dl (sub 83 nmol / l). Se poate, de asemenea, a relevat hiponatremie (din cauza eșecului și cortizol și mineralocorticoizi duce la hiponatremie și hipokaliemie (numai prin reducerea mineralocorticoizi).

Fig. 1. Procedura de diagnosticare insuficiență suprarenală

Nivelul de hormoni suprarenali scade, de obicei, în decurs de câțiva ani. Una dintre primele manifestări ale insuficienta suprarenala este de a crește nivelul de renină în plasmă. 13 Deoarece reducerea hormonilor suprarenali ACTH crește nivelul. niveluri anuale de măsurare ACTH la pacienți cu risc permite diagnosticarea insuficienta suprarenala prin creșterea ACTH peste limita superioară a valorii normale - 50 pg / ml (11 pmol / l). 7 teste pentru a confirma prima insuficienta yavlyatsya testul de stimulare kosintropinom linie suprarenală, care se realizează după cum urmează: evaluate inițial ACTH inițial și renina-aldosteron apoi administrat 250 mg de ACTH (kosintropina). După 30 și 60 minute după administrare se măsoară nivelurile de cortizol. În mod normal, nivelul maxim de cortizol după stimularea trebuie sa depaseasca 18-20 mg / dl (497-552 nmol / L) sau o creștere minimă a otsustvie crește nivelul de cortizol este un diagnostic de insuficiență suprarenală. 14, 15,

teste imunologice

Măsurarea nivelului de anticorpi la 21-hidroxilazei ajută la determinarea cauzei bolii Addison. Enzima 21-hidroxilaza este necesară pentru sinteza de cortizol de cortexul suprarenal. Anticorpii la această enzimă este un semn specific al unei adrenalita autoimună, ele devin pozitive inainte de a dezvolta simptome.

Metode de diagnostic imagistic

imagistica de diagnostic este utilizat in diagnosticul de boala Addison, dar rareori pentru a determina cauza specifică a distrugerii glandelor suprarenale. Înainte de aplicarea tehnicilor imagistice de diagnostic ar trebui sa fie pus diagnosticul biochimic al bolii Addison. adrenalite autoimun CT adrenal determinat reducerea dimensiunii. CT, de asemenea, se pot identifica porțiuni de hemoragie suprarenale, calcificări în porazenii tuberculoasă, educație, și așa mai departe.

Tratamentul bolii Addison

terapie cu hormoni

Tratamentul bolii Addison este recepția pe tot parcursul vieții de glucocorticoizi și mineralocorticoizi 16 (Tabel. 3). În prezent, modul de a opri distrugerea autoimună a corticosuprarenalei nu. De obicei, glucocorticoid prednisolon recepție sau hidrocortizon substituit. 17 Prednisolon administrat 1 dată pe zi, hidrocortizon - 2-3 ori pe zi. 18-20 mineralocorticoizi recepție fludrocortizonă substitut într-o doză suficientă pentru nivelul activității reninei plasmatice a fost sub limita superioară a valorilor normale. 21, 22

Barbatii cu boala Addison nu necesită introducerea de androgeni in testicule, deoarece androgeni sintetizat în cantități suficiente pentru femei, iar ei au androgeni sintetizat doar în glandele suprarenale, numește terapia de substituție anrogen. O meta-analiza a 10 studii randomizate, placebo-kontrolirumyh au arătat că terapia dehidroepiandrosteron într-o mică măsură, îmbunătățește calitatea vieții și de a reduce simptomele de depresie la femeile cu insuficiență suprarenală. 23

Tabel. 3. Tratamentul medicamentos de insuficiență suprarenală

Libidoul, starea de spirit, sentiment de bunăstare

Dozele de glucocorticoizi în timpul stresului

Pacienții trebuie avertizați cu privire la sporirea nebhodimo doza de glucocorticoid în boli și chirurgie înainte de vmeshetelstvami. 24 Există o mulțime de opinii de experți cu privire la regimul de dozare de glucocorticoizi în timpul stresului, dar studiile clinice ale acestei întrebări nu este descrisă în literatura de specialitate. Procedurile Ambulatoriu de diagnostic, pentru procedurile dentare invazive (de exemplu, atunci când renovarea canalului.) vom folosi urmatoarele usor de retinut pentru pacientii se apropie (de exemplu, pentru o colonoscopie sau gastroscopie.): în ziua procedurii și la două zile după care le iau o doză triplă de glucocorticoizi ( „atunci când stres - de trei ori în trei zile „).

Pentru boli pulmonare, cum ar fi gripa sau gastroenterita virala, pacientul primește o doză triplă în timpul bolii și se întoarce la doza de întreținere uzuală simptome psole dispar. Pacienții trebuie să fie, de asemenea, sub formă injectabilă glyukokotikoidov (dexametazona intramuscular), în caz de vomă sau alte situații în care administrarea orală este imposibilă glucocorticoizi. Doza de întreținere este, de obicei, mineralocorticoizi nu trebuie să fie corectate în momentul bolii sau proceduri invazive, dar creșterea dozei de mineralocorticoid în timpul lunilor de vară, pentru a compensa pierderea de sare din cauza transpirație.

Posibile probleme în tratamentul bolii Addison

terapia tiroidiană de substituție la pacienții cu boală nediagnosticată Addison poate provoca criza suprarenale, deoarece hormoni tiroidieni crește clearance-ul de cortizol de către ficat. În plus, la pacienții cu niveluri nou diagnosticate Addison boala de hormon stimulator tiroidian (TSH) poate să scadă și a reveni la normal, pentru că glucocorticoizii inhibă secreția. 25, 26 este deja la nivelul glucocorticoizilor la 30 mUI / L TSH posibilă normalizare. La pacienții cu diabet zaharat de tip 1 hipoglicemie inexplicabilă și scăderea necesarului de insulină poate fi prima manifestare a bolii Addison. 27

Tratamentul bolii Addison a confirmat

Pacienții cu boala Addison trebuie efectuate împreună cu medicul endocrinolog, de urmărire periodic caracterul adecvat al terapiei de substituție hormonală (Tabel. 3). Doza glucocorticoid trebuie crescută treptat la cel mai scăzut suficient, în care se realizează controlul simptomelor, pentru a evita efectele adverse ale glucocorticoizilor în exces. Pacienții trebuie instruiți să crească doza de glucocorticoizi în situații de stres, ei trebuie să aibă o formă injectabilă de corticosteroizi și să poarte o brățară de identificare, care informează despre prezența bolii Addison.

Aproximativ 50% dintre pacienții cu boala Addison, autoimune induse de adrenalitom, pe durata dezvoltării altor boli autoimune, astfel încât pacienții cu adrenalitom autoimună trebuie să monitorizeze periodic pentru diagnosticarea la timp a altor boli autoimune. 28 Tabelul 29. 4 prezintă aceste boli, incidența lor, tipul de autoanticorpi și necesare pentru testele de diagnosticare. 8, 28-34 trebuie remarcat faptul că 10% dintre femeile cu boala Addison in anii de reproducere dezvolta autoimune insuficientei ovariene premature cu simptomele adecvate (amenoree, bufeuri, oboseală, tulburări de concentrare). 34 De aceea, pacienții trebuie să li se ofere sfaturi cu privire la începerea unei familii și a avea copii. 25

Tabel. 4. Bolile autoimune cauzate de boala Addison

durata de viață ocurență (%)

9. Burke CW. insuficiență corticosuprarenală. Clin Metab.Endocrinoi. 1985; 14 (4): 947-976.

13. Betterle C, Scalici C, Presotto F, și colab. Istoria naturala a functiei suprarenale la pacienții cu autoanticorpi autoimune suprarenale. J Endocrinol. 1988; 117 (3): 467-475.

21. Smith SJ, MacGregor GA, Markandu ND, și colab. Dovada ca pacientii cu boala Addison sunt undertreated cu fludrocortizon. Lancet. 1984; 1 (8367): 11-14.

25. Kannan CR. Boli ale glandei corticosuprarenale. Dis Mon. 1988; 34 (10): 601-674.

30. Blizzard RM, Chee D, Davis W. Incidența anticorpilor adrenale și a altor în serul pacienților cu insuficiență suprarenală idiopatică (boala Addison). Clin Exp Immunol. 1967; 2 (1): 19-30.

31. McHardy-Young S, Lessof MH, Maisey MN. Studiile TSH și anticorpi tiroidieni seric in boala Addison. Clin Endocrinol (Oxf). 1972; 1 (1): 45-56.

32. Studiile clinice de boala Nerup J. Addison. Un raport de 108 de cazuri. Acta Endocrinol (Copenh). 1974 76 (1): 127-141.