Atrial septal defect m sept interatrial (ASD)

Definiția.
defect atrial septal (ASD) - o boală cardiacă congenitală, datorită formării în perioada embrionară a comunicării patologice între atrii.
anatomie patologică.
ASD apare la femeile mai des decât bărbații.
De obicei, un defect este format în porțiunea mijlocie a septului interatrial în fosa ovală. Acest tip de deschidere defect secundar (ostium secundum). Nu trebuie confundat cu PFO. Reziduală nesemnificativ funcțional „sondă“ permeabilitatea găurii este foarte comună și este văzută ca o variantă normală. tip Defect găuri secundare pot fi multiple (sept fenestrat secundar).
Mai puțin apar frecvent tip orificiu primar ISD (ostium primum) situate în apropierea bazei valvulelor valvelor atrioventriculare care pot fi deformate. De aceea, tip ASD de găuri primare pot fi combinate cu defecte congenitale tricuspide sau, mai frecvent, valva mitrală. Această combinație se numește sindrom congenital Lyutembashe. Lyutembashe sindrom poate fi dobândită când ASD pacient cu orice tip de cădere bolnav, de exemplu, reumatism, dobândește suplimentar defect septal la malformații congenitale ale valvei mitrale.
In cazuri rare, formarea venos ASD tip sinusoidal (sinus venos), care apare în partea superioară a septului interventricular în apropierea gurii de vena cava superioară. Această variantă a defectului este adesea asociat cu confluență anormala a venelor pulmonare drepte în vena cava superioară și atriul drept.
Patogeneza.
Baza patogeneza tulburărilor hemodinamice din ASD este sângele arterial resetată din atriul stâng spre dreapta. Acest lucru duce la un hemodinamic volumetric de suprasarcină atriul drept, ventricul, overflow vasculară pulmonară. Cu toate acestea, presiunea în artera pulmonară când ASD crește doar la stadiile avansate ale bolii, cu dezvoltarea sclerozei arteriolelor pulmonare. Această compensare barieră în exces pletora organice vaselor pulmonare. Astfel de modificări apar, de obicei, în vârsta de 25-35 de ani.
Formarea sclerozei vasculare pulmonare elimină treptat excesul de sange prin plamani. Încheiată volumul supraîncărcat atriul stâng. Supraîncărcarea anterioară volumului diastolică a ventriculului drept sistolice înlocuit din cauza obstrucției de sânge prin împingerea arteriolelor pulmonare înguste, sclerotice. hipertrofie miocardică progresivă, a crescut volumul sistolic final și presiune diastolică în ventriculul drept. De-a lungul timpului, există o perturbare a compensare - tonogennaya hipertrofia ventriculului drept se duce în dilatarea sa myogenic. crescând progresiv presiunea medie in atriul drept. Resetarea sângelui prin scade defect interatriale sau chiar devine contraproductive. Pe parcursul acestei perioade, datorită expansiunii ventriculului drept, joncțiunea atrioventricular drept, conul arterei pulmonare apare insuficienta relativa si valva artera pulmonara valva tricuspidă. Aceasta creează condițiile pentru un întreg sistem circulator decompensare fatale.
imagine și de diagnostic clinic.
Manifestările clinice ale viciului depind de vârsta pacientului. În cazul în care un copil cu ASD, multi pacienti nu simt orice limitări fizice și poate chiar merge pentru sport, apoi la vârsta de 25-35 de ani după ce încep să se plângă de dificultăți de respirație, palpitații la efort fizic, oboseala. Pielea este de obicei palid. Poate exista o cianoză difuză, ceea ce indică faptul invers (direcția schimbării) gradient de presiune interatrial, evacuare inversă a sângelui din atriul drept spre stânga. Există plângeri cu privire la perturbarea ritmului cardiac, ritmul cardiac, „fading“ a inimii.
definite de Percuție de frontieră inima cu ASD normale sau extinse în ambele direcții. impuls apicala slăbit. Ascultația determinat câștig eu pas în proiecția valvei tricuspide, focalizarea și persistente clivaj II ton al arterei pulmonare. Atunci când divizarea ton II dispare hipertensiune pulmonară severă.
În spațiul intercostal II-III la frontiera sternului la stânga auscultated zgomot sistolic naștere datorită fluxului sanguin crescut prin artera pulmonara la latimea invariant (relativa „stenoza“ artera pulmonară). Uneori, împreună cu un suflu sistolic scurt auscultated zgomot mezodiastolichesky. Aceasta se poate datora lipsei relative de stenoza valvei pulmonare sau joncțiunea drept atrioventricular relativă (cu privire la creșterea fluxului sanguin prin acesta).
In partea de sus poate fi auscultated suflu sistolic, începând după clicuri a tensiunii arteriale sistolice ( „clic“). Aceasta caracteristica prolaps de valva mitrala, care poate să apară atunci când un tip primar ASD de deschidere. Prezența zgomotului diastolice la partea superioară combinată cu o creștere bruscă a tonusului I pot depune mărturie sindromul Lyutembashe - o combinatie de defect septal atrial si stenoza anastomozei venoase stâng.
ECG înregistrate în derivațiile standard, dextrogram. În derivațiile II și III pot fi detectate la scară mărită, unda P ascuțit (P-pulmonale). In piept dreapta conduce înregistrate R-amplitudine mare dinte, ventricular tip complex sau RSR RSR (incomplet bloc de ramură), bifazică undei P cu prima faza pozitivă ridicată și larg. Aceste abateri sunt dovezi de hipertrofie miocardică a inimii drept.
Examinarea cu raze X: umbra inima extins la departamentele dreapta.

desen pulmonar întărit. Există o pronunțată rădăcini de unda ale plămânilor. Doug colectari arterei pulmonare. În primul spațiu retrokardialnoe oblic redus prin creșterea umbra atriul drept. Pe conturul frontal al inimii umbra adiacent peretelui toracic. Protrudes în mod semnificativ producția de ventriculul drept si artera pulmonara a departamentului. În a doua oblică a marcat creșterea în atriul drept și ventriculul, lipsa de retrosternală spațiu liber.
În cazul în care hipertensiunea pulmonară mare observate de expansiune aneurismale arterei pulmonare, cardiomegalie cu forma sferică a inimii - ventriculul drept extins, astfel încât să formeze un vârf de inimă. In stadiul sclerotic hipertensiune finală, vasculare pulmonare umbre largi sunt vizibile în rădăcinile plămânilor, împreună cu o epuizare marcată a modelului vascular la periferia câmpurilor pulmonare.
Ecocardiografia: imagistica posibila ASD defect interatrial septum cu excepția tipului de deschideri secundare dispuse în fosa ovală. Aici și în partiția normală este subțiată, astfel încât să nu poată da un semnal reflectat și, astfel, de fapt, simula lipsă defect ei.
Cel mai simplu tip recunoscut ASD găuri primare. In astfel de cazuri, valvele atrioventriculare atașate la un anumit nivel este adesea găsit valva mitrală digerate.
Mai multe informații detaliate în ecocardiografie transesofagiană, făcând posibilă pentru a vedea în mod clar întreaga zonă septal atrial și toate defectele sale. Foarte informativ cartografiere Doppler color, care permite determinarea cu precizie locația și mărimea defectului, direcția și viteza fluxului sanguin prin acesta.
semne ecocardiografice indirecte ale ASD sunt crescute cavitatea ventriculară dreaptă a conului arterei pulmonare cu dimensiuni reduse ale ventriculului stâng. Este detectată ca drept suprasarcina de volum ventricular, mișcarea paradoxală a septului interventricular, unidirecțională cu peretele posterior al ventriculului stâng. Este posibil să se înregistreze valve prolaps mitrale sau tricuspide (ASD cu tipul de găuri primare).
Cardiace cavitati de cateterism: permite verificarea prezenței ASD sânge oxigenat în atriul drept. Spre deosebire de ASD, la persoanele sanatoase incomplet închisă atunci când fereastra ovală se înregistrează o ușoară, creștere mai mică de 10% în saturației de oxigen din sânge atunci când efectuează cateter de cava venae în atriul drept. permeabilitatii gratuit cateterului din atriul drept spre stânga confirmă, de asemenea, ASD. Cateterizarea poate determina cu exactitate nivelul hipertensiunii pulmonare.
Angiografia: un agent de contrast pentru diagnosticul de ASD este introdus în artera pulmonară. În prezența unui defect este o opacifiere fază levocardiogram consecutivă a atrium din stânga, atriu drept, ventricul drept, și apoi re-pulmonare trunchi artera.
Conform clasificării clinice propuse de VI Burakovsky și FN pacientii Romashov cu ASD ar trebui să fie împărțite în cinci grupe.
Pacienții din primul grup (asimptomatice stadiu) defect care nu manifesta simptome clinice. Nu există reclamații. Inimile de frontieră nu sunt modificate. suflu sistolic auscultated în spațiul intercostal II-III la frontiera sternului stanga. ECG în limite normale.
Al doilea grup (etapa inițială a simptomelor subiective) caracterizate prin clinice defect septal atrial destul de diferite. Pacienții cu inima a crescut semnificativ drept, artera pulmonara extins trunchi. ECG-ul este înregistrat dextrogram.
In al treilea grup (etapa aritmic) a relevat simptome ale hipertensiunii pulmonare cauzate de pulmonara circulatie scleroza vasculara. La acești pacienți, din cauza o descărcare semnificativă de sânge din atriul stâng în inima dreapta extins foarte mult limitele. ECG-ul este adesea înregistrat fibrilație atrială, extrasistole, intraatriale încetinirea și conducere intraventriculară. Cu toate acestea, la acești pacienți, chiar și o activitate fizică semnificativă nu conduce la o reducere a saturației oxigenului din sange arterial.
Al patrulea grup (etapa tulburări circulatorii) constituie un grav bolnav, cu o creștere semnificativă a limitelor inimii, scleroza vasculară pulmonară severă. Majoritatea pacienților au o circulatie proasta intr-un cerc mare de tip stagnare. Pacienții cu dificultate tolera ușoară efort care duce la hipoxemie.
pacienți extrem de grele cincilea grup (stadiu final) suferă pronunțată hipertensiune pulmonară cu refularea de sânge printr-un defect care cauzează apariția cianozei. Ei au format treptat un decompensarea circulatorie fatal practic imposibil de corecție medicală.
Diagnosticul diferențial.
Diferentiati defect urmeaza cu stenoza arterei pulmonare izolate, patent ductus arteriosus cu hipertensiune pulmonară ridicată, defect septal ventricular, anomalie Ebstein, drenaj venos pulmonar aberant, Fallot triadei.
Tratamentul.
Singurul tratament eficient este realizat cu promptitudine din plastic sau sutură defect de funcționare.
Prognoza.
Speranța medie de viață a pacienților netratați cu ASD nu depășește 37-40 de ani.