anemie aplastică - Clinica Alb

Sub anemie aplastică se înțelege un grup de stări patologice în care, împreună cu pancitopenie observat scăderea hematopoeza în măduva osoasă și nici un semn de hemoblastosis. anemie aplastică este mai formă independentă, nu un sindrom. Din grupul de anemie aplastică iese în evidență în mod clar constituțională anemie Fanconi. Printre majoritatea forma dobândită de eliberare anemie aplastică, cu o etiologie destul de bine învățate. Acestea includ anemia aplastică provocate de expunerea la radiații ionizante sau cauzate de consumul excesiv de doze mari de citostaticelor.

Un grup special de anemie aplastica apare dupa hepatita virala acuta. Descrie anemie aplastică după ce a luat medicamente pe care majoritatea oamenilor nu au nici modificări de sânge nu cauzează. Aceste medicamente sunt cloramfenicol (cloramfenicol), fenilbutazonă (fenilbutazona), compuși cu aur, tolbutamida (butamid) sulfamethoxypyridazine (sulfapiridazin, Kinex), meprobamat (meprotan, trimetadionă andaksin (Trimetin) carbutamidă (bucarban), clorpromazină (clorpromazina).

anemie aplastică mortal este de 10 ori mai frecvente la persoanele care au luat cloramfenicol. Cele mai frecvente forme de anemie aplastică idiopatică, în cazul în care examinarea mai atentă a pacientului nu poate determina cauza bolii.

Ce Cauzele anemiei aplastică: În principiu, următoarele mecanisme de anemie aplastică: o scădere a numărului de celule stem; încălcarea micromediul, ceea ce duce la o schimbare in functia de celule stem; Efecte umorale sau celulare externe, mai ales imun, perturba functionarea normala a celulelor stem.

Radiația ionizantă poate provoca anemie aplastică; aceasta depinde în mod clar de doza de radiații. În acest caz, există moartea celulelor stem.

Mecanismul de dezvoltare a aplazie dupa o infectie virala si nu suficient de clare. Aplazia dezvoltă cel mai adesea după hepatita A sau hepatita B, nu fac parte din grupa A sau grupa B. Există cazuri de aplazie după mononucleoza infecțioasă și 2 cazuri de transplant de măduvă osoasă între gemenii identici cu aplazie postgepatitnoy. Într-un caz efectul marcat al transplantului, celălalt nu a inviora măduva osoasă; necesară ciclofosfamida de formare, și după transplant a fost de succes. Ea nu răspunde la întrebarea afectează în mod direct celulele stem virus sau nu geteroimmunny Dezvoltare aplazia Mecanismul (anti-virus, fixat pe celulele stem provoca moartea celulelor stem).

În favoarea distrugerii celulelor stem in anemie aplastică spune eficacitatea transplanturi de măduvă osoasă de la gemeni identici si fratii, sistem compatibil cu HLA.

Pe natura imun de anemie aplastică la unii pacienți sugerează absența grefarea a măduvei osoase transplantat de la geamăn identic fără imunosupresia anterioară.

Simptomele de anemie aplastică: Tablou clinic de anemie aplastică idiopatică pot fi diferite. Uneori, boala incepe acut si rapid progreseaza, aproape sfidează orice tratament. Dar cel mai adesea începe treptat, pacientul se adaptează la anemie și du-te la medic în momentul în care severitatea pancitopenie semnificative. Tabloul clinic al hematopoiezei depresiei consta in anemie de diferite profunzime, trombocitopenie cu toate sindromul trombotic simptomatice (cum ar fi echimoze, erupție cutanată petesiala, epistaxis, sângerări gingivale, hemoragii uterine). De multe ori rezultatul neutropeniei severe sunt pneumonie, infecții ale urechii și alte procese inflamatorii. Uneori abcesele echimoze, sângerare, posibila infecție a organismului.

Anemia la pacienții legate atât încălcarea de celule roșii din sânge și sângerare.

Pentru astfel de pacienți paloare caracteristică, hemoragie cutanată, modificări inflamatorii destul specifice mucoasei orale a rectului.

Medicul de la auscultare inimii dezvaluie un suflu sistolic. formă Idiopatic a bolii splina nu este palpabil. Creșterea acestuia a fost sărbătorită la gemosideroze ca urmare a unor transfuzii masive de celule roșii din sânge. Creșterea hepatice poate fi din cauza insuficienței circulatorii în cazuri de anemie.

În unele cazuri, boala progresează rapid și în câteva săptămâni sau luni, care duc la moarte, în altele - execută o cronică, cu exacerbări periodice și îmbunătățiri. Uneori vine o recuperare completă.

Numărul de myelokaryocytes de măduvă osoasă redusă semnificativ. Uneori există o creștere iritație roșie. Acesta a crescut numărul de limfocite, plasmă, mastocite. Megacariocite poate fi în întregime absente. În măduva osoasă crește de fier dramatic, care se află în erythrokaryocytes și extracelulară.

Diagnosticul de anemie aplastică este posibilă numai după examinarea histologică a măduvei osoase. pancitopenie Identificarea în sângele periferic este o indicație pentru (puncția măduvei osoase produse prin peretele frontal al sternului) sternului puncție pentru a preveni hemoblastosis și vitamina B12 deficit de anemie. După aceea, se ia studiul materialului. Atunci când detectează o cantitate mare de grasime in maduva osoasa sunt diagnosticate cu anemie aplastică. În cazul în care investigarea relației dintre țesutul detectat normale hematopoietice și grăsime sau caracteristicile structurale ale creșterii celulelor, diagnosticul anemie aplastica dispare. Aceasta crește adesea splina, uneori Coombs pozitiv, dar adesea detectate folosind anticorpi proba agregatgemagglyutinatsionnoy. În măduva osoasă - cantitatea normală de megacariocite, în timp ce cu megacariocite anemie aplastica sunt aproape complet absente. Când pancitopenie periferică la vârstnici, la pacienții cu eliminarea unei părți din stomac ar trebui să elimine mai întâi vitamina B12 anemie prin deficit la copii -folievodefitsitnuyu anemie.