Tratamentul cu terapia olul împărțit prin perioade de inducție remisie, consolidare

Principiul de bază al moderne Oncologie Pediatrica si Hematologie este separarea pacienților cu grupe de risc herpes zoster și, prin urmare, de intensitate diferită de tratament în perioada acută și în realizarea remisie. (Tabel. 203)

ALL. Baza pentru chimioterapie in inducerea remisiei pas este o combinație de L-asparaginaza, corticosteroizi (prednisolon sau metazona deksa-), vincristina, antibiotice antracicline ca diverse skhem- „prelungiți“ sau „blocuri“. Conform datelor din studii randomizate mari, diferite scheme reprezintă aproximativ 85-95% din remisie primară.

chimioterapie Programul GALGB pentru leucemie limfoblastică acută

Curs 1: Induction (4 săptămâni)

Ciclofosfamida 1200 mg / m2 / g, 1 zi

Daunorubomitsin 45 mg / m2 / O, zi 1,2,3-lea

Vincristină 1,5 mg / m2 / g, 1,8,15, zilele 22-lea

Prednisolon 60 mg / m2, spre interior 1 -21 zile th

L-asparaginaza 6000 U / m2, subcutanat, 5, 8,11,15,18, 22 zile th

Curs II: intensificare timpurie (4 săptămâni, repetată 1 dată)

Metotrexat 0,2 mg / kg endolyumbalno, 1 zi st

Ciclofosfamida 1000 mg / m2 / g, 1 zi

6-mercaptopurina 60 mg / m2 de interior 1-14 Zi

Citarabina 75 mg / m2 subcutanat, 1 până la 4 min, 8-11 zile th

Vincristină 1,5 mg / m2 / g, 15 zile 22-lea

L-asparaginaza 6000 U / m2 subcutanat, 15,18, 22, 25 de zile-lea

Cursul III: Prevenirea neuroleukemia între cursurile de tratament și terapie de susținere (12 săptămâni)

24 Gy de iradiere craniană, 1-12 zile th

Metotrexat 0,2 mg / kg endolyumbalno, 1, 8, 15, 22,29 minute zile

6-mercaptopurina 60 mg / m2 de interior 1-70 Day

Ca un exemplu, vom da programul GALGB (SUA), calculat pe terapia fără a ține cont immunophenotype celule limfoblastice și grupurile cu risc ridicat, deși „standardul de aur“ pentru tratamentul tuturor pacienților programului german hematologists BFM, ținând seama de aceste circumstanțe și bine-cunoscutele copii oncohematology țara noastră.

OnLL. Programul de tratament oferit de prof. GA Shellongom în CSB-BFM-87, include:

Inducerea remisiei - Cytosar (citozinarabinozidă) intravenos timp de 48 de ore, la o doză de 100 mg / m2 pe zi, dimineața zilei 1 până în dimineața zilei de 3 și administrarea suplimentară de 12 ori CYTOSAR la o doză de 100 mg / m2 timp de 30 de minute în dimineața celei de a 3-a zi până în seara zilei a 8; daunorubomitsin intravenos timp de 30 de minute, la o doză de 30 mg / m2 la fiecare 12 ore, zile 3-5 minute; Vepeside intravenos timp de 1 oră, în dimineața, la o doză de 150 mg / m2, zile 6-8 minute; endolyumbalno CYTOSAR in 1 zi (până la 1 an - 20 mg, 1-2 ani - 26 mg, 2-3 ani - 34 mg peste 3 ani - 40 mg). Pe 15-a zi, și operează o puncție sternală cu o suprimare bruscă a hemopoiesis (mai puțin de 5% blaști), tratamentul este oprit până la recuperarea hematopoieza.

Consolidare - prednisolon pe cale orală zilnic, la o doză de 40 mg / m2, de la 1 până în ziua 28, urmată de retragere timp de 9 zile; 6-tioguanină în 60 mg / m2 în zilele 1-28; Vincristină intravenos la o doză de 1,5 mg / m2, pe 1, 8, 15-22-a zi; adriamicin intravenos timp de ore la o doză de 30 mg / m2 în data de 1, 8-lea, al 15-lea, 22 zile lea; CYTOSAR intravenos 75 mg / m2 de 3-6 minute, 10-13 minute, 17-20 minute, 24-27 minute zile; CYTOSAR endolyumbalno în doze de vârstă în data de 1, 15 mii de zile. Aceasta faza I de consolidare și, după o scurtă (câteva zile), pauza incepe Faza II - 6-tioguanină într-o doză de 60 mg / m2, zilnic, în interior, cu 29 de zile pentru a 43-lea; CYTOSAR intravenos 75 mg / m2 în zilele 31-41 minute; ciclofosfamida intravenos timp de 1 oră la o doză de 200 mg / m2 în zilele 29-43 minute; Cytosar în doze de vârstă endolyumbalno în ziua 29 și 43-lea. Accentuarea I și II cuprinde 3 ore CYTOSAR administrarea unei doze de 3 g / m2 per 12 ore în dimineața zilei 1 până seara a 3-a zi; Vepeside intravenos timp de 1 oră până la 125 mg / m2 pe zi, cu 1 oră înainte de administrare în timpul CYTOSAR 2-5 minute.

leucemie mieloidă promielocitică poate fi în prezent vindecat scop de acid all-trans retinoic, care promovează maturarea celulelor blastice. Desigur, acest lucru este posibil numai după scoaterea pacientului din criza DIC (transfuzie de plasmă proaspătă congelată și, în continuare heparina cu greutate moleculară mică, lekaferez, plasmafereza, terapia de perfuzie, etc.). Aceasta este o mare realizare leykozologii anilor '90. Remisia folosind numai derivați de acid trans retinoic (ATRA; română utilizat VESA gi- formulare) la o doză de 45 mg / m2 / zi dureaza aproximativ 3,5 luni, în cazul în care, la începutul tratamentului, numărul de leucocite la un pacient> 5h109 / l, în paralel cu programul "7 + 3" ATRA efectuat - 7 zile curs Cytosar (100 mg / m2 pe zi până la 2 ori / in) și un curs daunorubomitsina de 3 zile (60 mg / M2V / w). După atingerea ratei de remisie utilizate 2 consolidare remisie, apoi timp de 2 ani tratamentul este efectuat b-mercaptopurina, metotrexat + (ca în leucemia limfoblastică acută) cu cursuri de ATRA (45 mg / m2 / zi) 15 zile la fiecare 3 luni.

Complicațiile terapiei citostatice pot fi împărțite în specifice și nespecifice. Unele medicamente citotoxice cauza complicații specifice ale vincristina - neurotoxicitate (nevrite, paralizie, ataxie, orbire), sindromul de secreție inadecvată a hormonului antidiuretic, alopecie; rubomicin - cardiotoxicitatea (cardiomiopatie -tahikardiya, modificări ECG trofice, dispnee, scăderea tensiunii arteriale); asparaginaza - reacții alergice până la șoc anafilactic, boli de ficat (lipidosis), pancreas, inclusiv cetoacidoza; Ciclofosfamida - cistita hemoragica, hepatita cronică, sindromul de secreție inadecvată a hormonului antidiuretic.

complicații nespecifice ale terapiei citostatice pot fi infectioase si non-infectioase. complicații neinfecțioase ale combinate boala pe termen citostatic. Cele mai importante caracteristici ale acestora sunt supresia hematopoiezei normale (granuloci severă, trombocitopenie și anemie), leziuni ale tractului gastrointestinal (Stomatita cauzată atât citostatic și fungi, virusuri, bacterii), enteropatie citotoxice (dominate de fenomene de enterită sau colita), leziuni hepatice (hepatită toxică și alergică, hepato distrofie), cardiace (cardiomiopatie), plămân (pneumopatie citostatic, pneumonia cu Pneumocystis), rinichi (leziuni interstițiale tubilor acid uric obturaiei ), Sistemul nervos (sindromul encefalopatiei manifestat ca apatie, eventual, de asemenea, dezvoltarea de edem cerebral), un risc crescut de tumori maligne.

Pentru prevenirea sindromului de liză tumorală la începutul terapiei cu citostatice intensive efectuate terapie fluid (volum zilnic de încărcare a apei cu aportul de lichide atinge cerințele de jumătate de vârstă), în asociere cu alopurinol (doză zilnică de 10 mg / kg, împărțită în trei oral) și atribuire de bicarbonat de sodiu deoarece acidul uric este mai solubil într-un mediu alcalin.

consecințe îndepărtate ale iradierii craniene pot fi dificultăți de învățare, endocrinopatii, inclusiv hipotiroidie, întârzierea creșterii, iar expunerea testiculelor - infertile, care poate necesita, în viitor, chiar și numirea de testosteron.

Terapia simptomatică. Folosit pentru agranulocitoză transfuzie, trombocitopenie combinată cu. În aceste cazuri, transfuzii de sange de zi cu zi. Selecția optimă a sistemului donor de antigen HLA.

Bebelusii cu anemie și hemoglobina mai mică de 70 g / L ambalate globule rosii transfuzate (aproximativ 4 ml per 1 kg greutate corporală). În trombocitopenie severă (mai mică de 10 x 109 / L), iar prezența sindromului hemoragic masa plachetara transfuzat. Bebelusii cu leucemie promielocitară, având în vedere tendința lor de DIC, împreună cu terapia citostatică transfuzie administrată de plasmă proaspăt congelată, heparină (200 UI / kg pe zi, divizată în 4 injecții, la indicații crește doza). Bebelusii cu granulocitopenie profundă și prezența complicațiilor septice transfuzate greutate de leucocite (turnat YU10 leucocite). Donor selectate pentru antigenilor HLA. Riscul de transfuzie de masă BUFFY (precum și sânge total) - dezvoltarea reacției „grefă contra gazdă“. În legătură cu acest sac, cu greutate buffy înainte de introducerea copilului a recomandat iradiat cu 1500 rad.

complicații infecțioase sunt tipice pentru pacienții cu herpes zoster. Optim în spital ar trebui să plaseze copii în cutii sau camere cu strictețe respectarea regulilor de aseptică și antiseptice separate. Orice creștere a temperaturii corpului este considerată ca indicator al infecției. Antibioticele administrate înainte de izolarea agentului patogen pe baza factorilor stabiliți la pacienți cu flora oportuniști pe scara larga. antibioticele sistemice nu sunt recomandate profilactici.

Terapia pacienților cu MDS pot sprijini (Transfuzia de celule roșii cu anemie, trombocitopenie, cu masa de trombocite, utilizarea chelaților la pacienții care primesc transfuzii multiple de celule roșii din sânge), intensitate scăzută (combinații diferite - eritropoietina recombinanta in anemie, factori de stimulare a coloniei de granulocite din neutropenici IL 11 și când trombocitopenia danazol, terapie sau antilimfocitari antitimocitară imunosupresoare globuline, ciclosporină a, talidomida, precum și suplimentar Atribuirea diferitelor scheme în pentoksitfilli-, 5-Azacytidine, etc.), de intensitate ridicată (transplant de măduvă osoasă, de celule, o combinatie de medicamente imunosupresoare stem).

Noi metode de tratament a pacienților cu herpes zoster, se referă în primul rând la diferite aspecte ale transplantului de măduvă osoasă, care este deosebit de important pentru pacientii OnLL, care apare frecvent în timpul tratamentului aplazie medulară. Transplantată de măduvă osoasă alogenă cu telecomanda

Celulele T sau purificate de măduvă osoasă autologă. măduvă osoasă alogenă este compatibil pentru principalele HLA-antigeni, sunt transplantate de la a ajunge la prima remitere. autolog de măduvă osoasă este luat de la pacient realizarea remitere, acesta este tratat cu anticorpi monoclonali immunotsitotoksinami (de exemplu, ricină) și agenți farmacologici (de exemplu, lofosfamidom gidroperoksitsik-) și administrată pacientului.

Dezvoltarea si imunologice terapii: interferoni care administrează un invariant (eficace numai atunci când OL celule păroase), interleukina-2, BCG vaccinare (schema!).

Dieta pacienților cu leucemie acută cu caloric ridicat este necesar siliciu integral față de standardele de varsta cantitatea de proteine ​​vitaminizate minerale bogate (10a tabel). Atunci când se atribuie alimentelor îmbogățite glucocorticoizi dietetice care conțin o mulțime de săruri de potasiu și de calciu.

Aspecte Deontologic sunt foarte importante în managementul unui copil cu OL, și conversații cu părinții lui. În cazul în care copilul nu ar trebui să fie numit un diagnostic. Având în vedere trauma psihologică și fizică a regimuri moderne de tratament, este important să se pregătească copilul și părinții diferitelor proceduri.

Transplantul de măduvă osoasă alogenă de la un donator înrudit cu potrivire de HLA