Tetralogie Fallot - o
4 componente anatomice:
- Ventrikuloseptalny defect - VSD conectează partea dreaptă și partea stângă a inimii. VSD cu tetralogie Fallot este întotdeauna mare și nerestriktivny. De obicei, perimembranozny VSD (Ing. Perimembranous VSD), un musculos VSD (ing. Musculară VSD), sau yukstaarterialny VSD (ing. Juxtaarterial VSD).
- Obstrucția ventriculul drept cardului de ieșire - este din cauza unuia sau o combinație a acestor componente anatomice. Acestea includ infundibulyarny departamentul stenoza de ieșire a ventriculului drept, stenoza pulmonară, obstrucție datorată miocardului hipertrofiată a ventriculului drept, hipoplazia trunchiului și / sau ramuri ale arterei pulmonare [4]
- Dekstrapozitsiya aortă - aorta otdhodit parțial din ventriculul drept, sau în fluxul sanguin este susținută de funcționarea unui ventricul stâng dominant
- Hipertrofiei ventriculului drept al inimii - hipertrofia mușchiului componentei ventriculului drept se dezvoltă odată cu vârsta
Asocierea cu alte defecte cardiace congenitale
Tetralogie Fallot pot fi asociate cu atrezie pulmonara, absenta cuspide valve pulmonare, defect septal atrioventricular, anomalii ale arterelor coronare.
Asocierea cu anomalii cromozomiale
tablou clinic
Cianoza - principalul simptom al tetralogie Fallot. Gradul de cianoza și timpul apariției sale depinde de gradul de stenoza arterei pulmonare. La copii, primele zile de viață, pe baza cianoză diagnosticate numai cusur severă - formă de „extremă“ de tetralogie Fallot. În general, caracterizată prin dezvoltarea treptată a cianoza (până la 3 luni - 1 an), având diferite nuanțe (de la albastru pal la „albastru-zmeură“ sau „turnat-blue“): în primul rând, există cianoză a buzelor, apoi membranele mucoase, vârfurile degetelor, piele, membrele și trunchiul. Cianoză crește odată cu creșterea activității copilului. Dezvoltarea „copane“ timpurii și „oră de sticlă“.
Este o constantă de tip dispnee dispnee (în profunzime respirație aritmică fără o creștere semnificativă a frecvenței respiratorii), atrage singur și sporind în mod semnificativ mai mic efort. Treptat, în curs de dezvoltare o întârziere a dezvoltării fizice. Aproape de la nastere auscultated suflu sistolic dur de-a lungul graniței sternului stânga. simptom clinic teribil în tetralogie Fallot, care contribuie la severitatea pacienților sunt episoade odyshechno-cianotice. Există, de obicei, cu vârste cuprinse între 6 și 24 de luni, pe fondul anemiei relative sau absolute deficit între. Patogenia atacuri asociate cu ventriculară dreaptă subită departament spasm infundibulyarnogo, rezultând în sângele integral venos curge in aorta, cauzand hipoxie rezchayshuyu SNC. saturația de oxigen din sânge în timpul atacului scade la 35%. [5] Intensitatea zgomotului scade brusc cu pana la disparitia completa. Copilul devine nelinistit fata, speriat, midriază, dificultăți de respirație și cianoză creștere, extremități reci; urmată de pierderea cunoștinței, convulsii, și posibila dezvoltare a comă hipoxic și moarte. Convulsii variaza in severitate si durata (10-15 secunde la 2-3 minute). La pacienții cu poslepristupnom pe termen lung rămân lent și fără putere. Uneori există dezvoltarea hemipareze și forme severe ale fluxului sanguin cerebral. După 4-6 ani incidența și intensitatea atacurilor este semnificativ redusă sau dispar. Acest lucru se datorează dezvoltării colateralelor, prin care un flux sanguin mai mult sau mai puțin adecvate la plămâni.
În funcție de clinice specifice aloca trei curenti de faza meteahnă: [5]
Faza I - prosperitatea relativă (de la 0 la 6 luni), atunci când starea pacientului este relativ satisfăcătoare, nu există nici un decalaj în dezvoltarea fizică;
Faza II - episoade odyshechno cianotice (6-24 luni), care se caracterizează printr-un număr mare de complicații cerebrale și a rezultatelor letale;
Faza III - de tranziție, atunci când tabloul clinic al menghinei începe să ia caracteristici pentru adulți;
diagnosticare
La examenul fizic la pacienții cu tetralogie Fallot piept de multe ori aplatizat. Nu se caracterizează prin formarea unui bizon inimă și cardiomegalie. În timpul II - III lăsat spațiu intercostal sternului poate fi determinată bruiaj sistolice. ton auscultație nu este schimbat, a II-a - a slăbit considerabil asupra arterei pulmonare, care este asociat cu hipovolemie circulației pulmonare. În spațiul intercostal II-III din stânga auscultated sistolică murmur julituri dur stenoza arterei pulmonare. Când stenoza infundibulyarnom sau zgomot combinat auscultated în spațiul intercostal III-IV, a avut loc în vasele gâtului și înapoi în interscapulum. VSD de zgomot poate fi foarte ușoară și nu se aude, din cauza gradientului de presiune mică între ventricule sau absența acesteia. Pe spațiul din nou în zgomotul interscapulară auscultated de intensitate medie a tensiunii arteriale sistolice diastolică datorită funcționării a canalului arterial și \ sau garanții suplimentare. [6]
Examinarea cu raze X al pieptului dezvăluie caracteristic acestei imagini rău: desen pulmonar este unificat, forma de umbra inimii nu este crescut în dimensiune, se numește „pantof olandeză“, „cizme“, „cizme“, „Sabot“, cu inima severa îngustată ridicată deasupra vârfului diafragmei. [6]
Caracteristica cea mai tipică a ECG este un drept abatere semnificativă EOS (120-180 °). Există semne de hipertrofie ventriculară dreaptă, tulburări de conducere în atriul drept în funcție de tipul de blocadă incomplet bloc de ramura dreapta pachet. [6]
operative terapie
Indicatii pentru chirurgie sunt absolute. În țara noastră, cei mai mulți chirurgi au organizat adere tratamentul chirurgical al copiilor cu tetralogie Fallot.
Prima etapă
Până la 3 ani efectuate operații paliative, face viața mai ușoară pentru pacienți. Scopul implementării operațiilor paliative - creșterea fluxului sanguin în circulația pulmonară.
1. intracardiace o intervenție chirurgicală.
- valvuloplastia pulmonară - flapsuri de disecție prin valvuloplastia, prin traiectoria introdusă trunchiul pulmonar prin intermediul porțiunii avasculară a ventriculului drept;
- infundibulyarnaya rezecat de R. Brock (1948), excizia cu role musculare la stenoza subvalvulara folosind resector Broca.
2. interferență extracardiace - crearea anastomoze vasculare - șunturi pentru a crește fluxul de sânge în circulația pulmonară
- derivație subclavicular-pulmonară Bleloku-Toussieng (1945, dreapta artera sub-clavicular este cusut în partea arterei pulmonare drepte)
- șunt arteriovenos pulmonare prin Vaterstounu-Cooley (ascendentă aortă anastomosed cu artera pulmonară a laturii-laterală dreapta a spațiului intercostal toracotomie IV antero lateral în partea dreaptă)
- aorto-pulmonară shunt de Potts Smith (anastomoza side-to-side între aorta descendenta si artera pulmonara stanga dintr-o toracotomie antero lateral stânga)
- Aorto pulmonară proteză șuntare politetrafluoretilenă
al doilea picior
Efectuat prin 2-4-6 luni după prima. Chirurgia radicală este realizată în condiții cu cardioplegie IR atentă. Perfuzie încep răcit la 10-12 ° C în aparatul de perfuzat IR. hipotermie generală la o temperatură de ° 21,6. După fixarea aortei este deschis cavitatea ventriculului drept și în funcție de natura stenozei sub controlul întreprinderii tehnici operaționale pentru a elimina stenoza ventriculul drept al departamentului de țintă. Ventricular patch defect septal elimină coaserea suturi în formă de U. Suprafața frontală a plasturelui ventriculare drepte cusute pentru a mări lățimea de dreapta cardului de ieșire ventriculară
notițe
literatură
Vezi ce „tetralogie Fallot“ în alte dicționare:
Tetralogie Fallot - (cea mai frecventă „albastru“ defect) este o combinație de 4 criterii: Stenoza (îngustarea) a arterelor pulmonare de până la închiderea completă a lumenului, aorta dextroposition (aorta așa cum stă călare dreapta și ventriculele stâng, care este în comunicare cu ambele) defect ... Director boală
Tetralogie Fallot - (tetralogia Fallof) forma comuna de boli cardiace congenitale, care se caracterizează prin stenoza trunchiului pulmonar, o creștere a ventriculului drept, defect septal ventricular, aortic compensate la dreapta și hipertrofia dreapta ... ... Dicționar de Medicină
Tetralogie Fallot (tetralogia Fallof) - o forma comuna de boli cardiace congenitale, care se caracterizează prin stenoza trunchiului pulmonar, o creștere a ventriculului drept, defect septal ventricular, aortica compensate la dreapta și a hipertrofiei ventriculului drept. copil bolnav ... ... Terminologie medicală
Tetrad Famo - miere de albine. Tetralogia de Famo (TF) al UPU, reprezentată anatomic de 4 caracteristici: defect septal ventricular (VSD), asociată cu o obstrucție a fluxului sanguin din ventriculul drept (stenoza de dreptul cailor de scurgere ventriculul la diferite niveluri), ... ... Bolilor Directory
Tetralogie Fallot - I tetralogie Fallot (E. L. A. Fallot franceză medic 1850 1911 ..), boli de inima congenitale, componentele anatomice majore sunt stenoza sau atrezie pulmonara, defect septal ventricular, si dextroposition hipertrofie aortica ... ... Medical Encyclopedia
Fallot triada - I Fallot triada de boli cardiace congenitale din cauza stenoza pulmonara, defect septal atrial și a hipertrofiei ventriculului drept. Diagnostic și tratament chirurgical cm. Tetralogie Fallot. II Fallot triadă (E. L. Fallot sin ... ... Medical Encyclopedia.
Fallot de cinci zile - (numit dupa medicul francez E. L. A. Fallot, 1850-1911) - un simptom al congenital „tip albastru“ a inimii, caracterizată prin aceleași componente ca Tetrada, combinate cu defect septal ventricular. Tabloul clinic al ... ... Enciclopedică Dicționarul de Psihologie și Pedagogie
Tetralogie Fallot -; boli cardiace congenitale: o combinatie de stenoza a trunchiului pulmonar, defect septal ventricular, aortic compensate la dreapta și a doua hipertrofia în curs de dezvoltare a inimii drept ... Great Medical Dictionary (E. L. Fallot sin tetralogia Fallot.)
tetralogie Fallot - (E. L. Fallot) tetralogie Fallot vezi ... Great Medical Dictionary.
tetralogie Fallot - (E. L. Fallot) tetralogie Fallot vezi ... Enciclopedii medical.
- Evanghelia Magdalena: Romana - (Modern Proză). Popov VG Aceste fascinant, plin de dragoste de romane de aventuri unite prin tema de soarta femeilor. „Evanghelia lui Magdalena“ vesel, plin cu spiritul de aventura mit modernizat al întâlni curent ... Citește mai mult Cumpărați 299 ruble
- Evanghelia Mariei Magdalena. Valery Popov. Aceste fascinant, plin de dragoste de romane de aventuri unite prin tema de soarta femeilor. `Evanghelia de Magdaliny` - vesel, plin de spiritul aventuros mit modern, despre întâlnirea curentului ... Citește mai mult Cumpărați 190 de ruble
- Evanghelia Mariei Magdalena. Valery Popov. Aceste fascinant, plin de dragoste de romane de aventuri unite prin tema de soarta femeilor. `Evanghelia de Magdaliny` - vesel, plin de spiritul aventuros mit modern, despre întâlnirea curentului ... Citește mai mult Cumpărați 155 UAH (Ucraina numai)