Tetralogia Fallot la sugari, care este prognoza dupa operatie

Ce este tetralogia Fallot?

Inerent, tetralogie Fallot este un defect cardiac congenital, care combină hipertrofia 4 patologia stenoză ventriculară dreaptă și elementele sale, septul interventricular anomalie (IVS) și (dekstrapozitsiya) aorta offset. Stenoză a ventriculului drept este observată în secțiunea de ieșire și poate include o supapă sau zonă subvalvulara trunchi pulmonar și ramură arteriale pulmonare. Dintre toate tetralogie boli de inima Fallot este de până la 10% din defecte fixe.

Tetralogie Fallot este câteva forme caracteristice, și, ținând cont de varietatea bolii, este detectată la vârste diferite, dar, de obicei, la copii. Tetralogia Fallot la sugari este adesea cauza de deces la naștere sau în primele zile de viață. În general, împărțit în mai multe tipuri, în funcție de manifestările bolii ale vieții: patologie precoce (1-12 luni), forma clasică (tetralogie Fallot la copii cu vârsta cuprinsă între 2-4 ani) și varietate târziu (în creștere la 8 ani de viață).

Prognoza de dezvoltare a patologiei malouteshitelen și în mare măsură determinată de severitatea stenozei pulmonare. Dacă nu efectuează tratament chirurgical, speranța medie de viață a copiilor bolnavi este de vârstă 11-13 ani și în vârstă de 35-45 ani supraviețuiește doar 4-6% din oameni. Principalele complicatii care duc la moarte, devin accident vascular cerebral ischemic și abces cerebral.

specii de boală

Morfologia caracteristicilor anatomice congenitale sunt următoarele opțiuni:

1. 1. defect septal ventricular este o dezvoltare anormală a septului interventricular, expresia în legătura dintre un stânga și dreapta secțiuni ale inimii. Cele mai frecvente perimembranozny, musculare, defecte yukstaarterialny.
2. 2. Obstrucția ventriculului drept cardiace a cardului de ieșire include stenoza infundibulyarny, stenoza de valva arterei pulmonare, miocard hipertrofica, hipoplazia arterei pulmonare și a ramurilor sale.
3. 3. aortică dekstrapozitsiya- această schimbare spre aorta din ventriculul drept, precum și asigurarea fluxului sanguin în artera numai în detrimentul a ventriculului stâng.
4. 4. Hipertrofia ventriculului drept al inimii se dezvoltă treptat, cu varsta si afecteaza muschii inimii.

Obstrucția a ventriculului drept este alocat 4 tipuri de bază de patologie:

1. 1. Tetralogia Fallot tip 1 sau vizualizare embriologică. Defectul este formată prin deplasarea peretelui despărțitor conic înainte (și compensare stânga) sau prea mic de plasare a acesteia. zona cea mai afectata este la un nivel de limitare inel muscular.
2. 2. Patologie de tip 2, sau aspectul hipertrofică. În acest caz, în plus față de deformarea primul tip, există un segment proximal bloc hipertrofie IVS. Cea mai mare stenoza a remarcat în zona de deschidere a departamentului de ieșire.
3. 3. Tipul de boală 3, sau o variantă tubulară. Raport rezultat devine incorect canal de separare totală de sânge, ceea ce cauzează conicitate semnificativă hipoplazie pulmonară (îngustarea și scurtarea acesteia). Printre defectele de acest tip sunt hipoplazia marcată a inelului fibros și stenoza sistemului valvei pulmonare.
4. 4. Tetralogia Fallot tip 4 sau patologie multicomponent. Defectul este exprimat prin IVS excesive con extensie și deplasare semnificativă a cordonului trabecule moderatornogo.

La formarea tetralogie Fallot hemodinamica deranjat, care este unul dintre semnele distinctive ale acestei boli. tulburări hemodinamice Partea pot fi menționate 3 tipuri de anomalii anatomice suplimentare:

• atrezia zona apertural a arterei pulmonare;
• formă leziune cianotice cu porțiunea stenoza la gura sondei;
• localizare defect similar, dar de tip acyanotic.

Complement tabloul clinic al tetralogie Fallot, cu o combinație de diferite anomalii:

1. 1. Boala este adesea combinat cu alte defecte cardiace: atrezie pulmonara, absenta sau defectuozitate ale valvulelor valvei în artera pulmonară, defecte ale arterelor coronare, suplimentare tubulare Viena de pe partea stângă.
2. 2. Există o combinație specifică cu anomalii cromozomiale: sindromul Patau, Edwards, Down.

cauzele etiologice ale bolii

Mecanismul de tetralogie Fallot este stabilită în timpul dezvoltării embrionului la 3-9 săptămâni de gestație. factori agravanți recunoaște următoarele cauze: boli infecțioase (rujeolă, scarlatină, pojar), în primele etape ale sarcinii, aportul necontrolat de pastile, sedative și medicamente hormonale, obsesia cu alcool, efectul unui mediu murdar și mediul de lucru nociv de dormit. Cel mai important factor - o predispoziție genetică.

congenital vizualizat remarcat frecvent la copii cu diverse anomalii de dezvoltare: nanism, și anume Cornelia De Lange sindrom, retard mintal, anomalii multiple (dezvoltarea anormală a urechilor, strabism, cer gotic, miopatie, astigmatism, hipertricoza, defecte congenitale ale coloanei vertebrale și a sternului, număr incorect de degete, picioare anomalie condiții congenitale interne).

Mecanismul etiologic poate începe rotirea în sens invers acelor de ceasornic o artera a conului, care determină o schimbare a valvei aortice valvei pulmonare relativă. Un factor important de precipitare - aortă plasarea necorespunzătoare (IVS de mai sus), care se mișcă canalul pulmonar cu alungire și contracție a cilindrului. con artera de rotație în cele din urmă duce la o extindere a ventriculului drept inimii.

manifestări simptomatice

Manifestarea caracteristică a tetralogie Fallot - cianoza. Natura și gradul de această caracteristică depinde de severitatea stenoza arterei pulmonare. La copii nou-născuți cianoza apare numai în caz de patologie severă. În general, cianoză se dezvoltă treptat peste 5-15 luni după naștere. Inițial începe să se transforme buzele albastre, apoi cianoză aplică membranelor mucoase, feței, degete, și, treptat, să acopere întregul corp și membre. Nuante de simptome pot varia de la albastru la turnat albastru.

O altă caracteristică specifică - scurtarea aritmie sub forma respirati profund, fără a crește considerabil numărul de cicluri respiratorii. Odată cu dezvoltarea simptomelor bolii observate în starea de repaus, iar când orice efort progresează substanțial. De la naștere, de-a lungul stânga suflu sistolic de frontieră sternală poate fi auzit un caracter dur. Boala incetineste dezvoltarea fizică a copilului.

simptome periculoase - crize de dispnee si cianoza, si este tipic pentru un copil bolnav în vârstă de 0,5-2,5 ani. Convulsiile sunt generate de spasme în ventriculul drept al inimii, care determină sângele venos în umplutura aortă, urmat de hipoxie CNS. În timpul atacului crește rapid intensitatea acestor simptome: dispnee, cianoză, extremități reci, spaimă, midriază, convulsii. durata atacului poate varia de la 12-14 secunde până la 2,5-4 minute. starea copilului după atacul este caracterizat prin letargie si apatie.

In general, tabloul clinic al tetralogie Fallot pot fi împărțite în trei faze caracteristice ale bolii:

• Etapa 1: prosperitate relativă (de la naștere până la șase luni). Se caracterizează printr-o stare satisfăcătoare și fără simptome severe;
• Etapa 2: manifestarea atacurilor de dificultăți de respirație și cianoză (în vârstă de 0,5-2,5 ani). Se caracterizeaza prin simptome severe, complicații ale funcțiilor creierului, care pot fi fatale în timpul atacurilor;
• Etapa 3: faza de tranziție, atunci când nu apar atacuri, iar boala intra in scena „pentru adulți“, luând cronică.

Modificări ale caracteristicilor hemodinamice devin rezultatul natural al defectului de dezvoltare. Se pare că fluxul sanguin avantajos al ambilor ventriculi cardiace in aorta, si scade fluxul in artera pulmonara, care provoaca o hipoxemia arterială corespunzătoare.

Pe lângă formularul cianotice (albastru), tetralogie Fallot pot avea specii acyanotic sau pal. Se dezvoltă când o obstrucție mică, atunci când rezistența periferică totală depășește rezistența căii care își încetează activitatea, susceptibilă la stenoza. Astfel, există stânga-dreapta ejecție de sânge. În același timp, stenoza progresivă determină prima încrucișare și apoi venoarterialny (dreapta-stânga) de ieșire din sânge, care asigură o tranziție sub forma unui soi albastru pal.

copiii bolnavi de obicei, începe să rămână în urmă în dezvoltarea fizică și motorie; recăderi frecvente ale diferitelor boli (ARI, amigdalita, sinuzita, pneumonie). La varsta adulta cu tetralogie Fallot este adesea asociat cu apariția tuberculozei.

terapii

Metoda principală de tratament al tetralogie Fallot - impact operațional.

Tratamentul medicamentos se efectuează în faza inițială și cupping dispnee și cianoză. În cazul unui atac de a lua astfel de măsuri de urgență: inhalare de oxigen cu umezirea preliminar; reopoligljukin injecție intravenoasă, glucoză, bicarbonat de sodiu, aminofilina. În absența unui rezultat pozitiv aplicat imediat aortolegochny anastomoză.

Tratamentul chirurgical este o indicație absolută pentru orice manifestare a bolii. Și mai ușor pentru a efectua operația în fază incipientă. Cele mai frecvente 2 etape tehnica chirurgicală. Prima etapă (până la 3 ani) include natura chirurgie paliative în scopul îmbunătățirii fluxului sanguin în circulația pulmonară. Realizarea următoarele efecte: o intervenție chirurgicală, în inima - pentru valvulotomia pulmonară și rezecție infundibulyarnaya, chirurgia de by-pass este inima, și anume, formarea de anastomoze vasculare.

A doua etapă a tratamentului operativ se realizează în 3-6 luni după prima etapă. Acest pas implică natura radicală a operațiunii de a desfășura o cardioplegie aprofundată. Cu astfel de efecte eliminate complet stenoza, defecte valvulare sunt corectate, extinse carte de canale de ieșire. În spitalele moderne, în acest stadiu IVS-urilor din plastic. Data de finalizare a intervenției chirurgicale - de până la 3 ani.

Tetralogie Fallot este un defect al inimii foarte periculos, cu dezvoltarea progresivă. Numai un tratament chirurgical intr-o clinica de specialitate va oferi o calitate decentă a vieții pentru pacient.

Și un pic despre secretele.

Ai mai suferi vreodată de durere în inima mea? Judecând după faptul că citiți acest articol - victoria nu a fost de partea ta. Și, desigur, încă în căutarea pentru o modalitate buna de a aduce inima înapoi la normal.