sistemul sclerodermia

scleroderma sistemică - o boală sistemică cronică a țesutului conjunctiv și a vaselor de sânge mici, cu o piele comună modificări și stroma fibro sclerotice și simptomele viscerelor obliterarea endarteritis sub forma sindromului Raynaud sistemic.

Etiologia și patogeneza sclerozei sistemice

Etiologia este necunoscuta. Provocat de răcire, traume, infecții, vaccinări etc. ..

În patogeneza are importanță primară violare metabolismului colagenului asociată cu hiperactivitatea functionala a fibroblaștilor și celulelor musculare netede ale peretelui vascular. Un factor la fel de important în patogeneza este afectata microcirculatie cauzate de leziuni ale peretelui vascular și schimbarea proprietăților de agregare intravasculare de sânge. Într-un sens, sclerodermia sistemica - boala tipic de colagen asociate cu formarea de colagen în exces (și fibroza) fibroblaști kollagenoobrazuyuschimi defecte funcțional și alte celule. Probleme de familie și predispoziție genetică. Femeile sunt bolnave de 3 ori mai des decât bărbații.

Simptomele sclerozei sistemice

Simptomele interior. De obicei, boala începe cu sindromul Raynaud (tulburari vasomotorii) sau persistente artralgii încălcări troficii, scădere în greutate, febră, astenie. Incepand cu orice simptom, sclerodermia sistemică, treptat, sau suficient de rapid mnogosindromnogo dobândește caracteristicile bolii.

leziuni ale pielii - semn patognomonice bolii. Aceasta este o inflamație densă comună în viitor - și atrofie a pielii de etanșare. Cele mai mari apar schimbări în pielea feței și extremităților; de multe ori pielea întregul corp este dens. În același timp, se dezvolta alopecia sau pigmentare comune cu zone de depigmentare, telangiectazie. Caracterizat de ulceratii si abcese pe vârful degetelor lor, pe termen lung de vindecare și deformare extrem de dureroase, noggey, pierderea părului, până la chelie și alte tulburări trofice.

De multe ori se dezvolta fibrozantă miozita interstitiala. Muscle însoțit sindromul mialgie, sigiliu progresiv, apoi atrofie musculară, scăderea puterii musculare. Numai în cazuri rare, polimiozita acută cu durere, umflare a mușchilor, etc. modificări supresiune în mușchi, însoțite de fibroză tendoanelor, ceea ce duce la contracturi musculare-tendon - .. Unul dintre motivele handicapului relativ precoce a pacienților daune comune este în principal din cauza proceselor patologice în periarticular țesuturi (piele, tendoane, capsule articulare, mușchi). Artralgiile apar în 80 - 90% dintre pacienți, adesea însoțită de deformare severă a articulațiilor datorită modificărilor proliferative în țesuturile periarticulare; Examinarea cu raze X dezvaluie nici o degradare semnificativă. O caracteristică importantă de diagnostic - end osteoliza, iar în cazuri grave, și falange de mijloc ale degetelor, picioare mai puțin. Depunerea de săruri de calciu în țesutul subcutanat este localizat în principal în degete și țesuturile periarticulare, exprimate ca formațiuni neregulate dureroase, uneori autopsiați spontan respingerea kroshkovidnyh var în greutate.

Înfrângerea sistemului cardiovascular este observată la aproape toți pacienții: miocardului și endocardului sunt afectate, rareori pericardul. cardio Sklerodermichesiy clinic caracterizat prin durere în inimă, dificultăți de respirație, aritmia, tonuri discrete și suflu sistolic la apex, extinderea inimii la stânga. Când X-ray observat o atenuare a pulsațiilor și contururi netezite ale inimii, când roentgenokymography - zona tăcută în zonele macrofocal cardioscleroză; iar în cazurile cele mai grave, anevrism cardiac este format în legătură cu înlocuirea țesutului muscular de fibros. ECG-ul este de obicei observată scăderea tensiunii, tulburări de conducere până bloc atrioventricular; infarktopodobnaya ECG este dezvoltarea de focare masive de fibroză în miocard. În cazul în care procesul este localizat în dezvoltarea posibilă zndokarde a bolilor de inima sclerodermia și deteriora zndokarda de perete. De obicei, sufera de valva mitrala. defecte cardiace Sclerodermia tind desigur benigne. Insuficienta cardiaca este rara, mai ales în leziunile avansate ale mușchiului inimii, sau toate cele trei scoici sale.

Înfrângerea arterelor mici, arteriolele provoacă astfel de simptome periferice ale sclerodermia ca sindromul Raynaud, gangrena degetelor. vasele viscerale duce la severe, boala viscerala - (. țesutul pulmonar descompunere „true sclerodermia renala“ et al) modificări hemoragie, ischemiei și necrotice chiar cu vistserita clinice severe. patologie vasculară determină viteza procesului, severitatea si rezultatul bolii sale de multe ori. În același timp, poate duce la vasele mari cu obliterantă trombangeita clinice; dezvoltarea de evenimente ischemice, și de multe ori cangrenă mână degetele de la picioare, tromboflebita migratoare cu ulcere trofice în picioare și picioare, și așa mai departe. n.

leziuni pulmonare sub formă de fibroză difuze sau focale, parti predominant bazale ale plămânilor, însoțite de, de regulă, bronșiectazii și emfizem și pleurită adesea adezive. Acolo au dificultăți de respirație, dificultăți de respirație profundă, respirație grea, raluri pe auscultatia plămâni, sunet percuție umbra cutie, o scădere a capacității vitale până la 40 - 60% datorită, amplificarea și deformarea bilaterală model pulmonare, uneori, cu structură cu ochiuri fine ( „fagure“); Examinarea cu raze X - simptome care caracterizează în mod tipic fibroza pulmonara sclerodermiei. Afectarea renală se manifestă cel mai nefrita focală, dar poate difuza glomerulonefrita cu sindromul hipertensiv și insuficiență renală. La progresează rapid de multe ori se dezvoltă în timpul sclerodermie sistemică „adevărată sclerodermia rinichi“, cauzate de înfrângerea vaselor de sânge la rinichi, ceea ce duce la necroza focală a cortexului și a insuficienței renale. Tumorile esofagului, manifestată disfagie, extensie, și slăbirea pereților peristaltismul cu examen de trecere decelerare de bariu cu raze X rigiditate, există foarte multe ori are o mare semnificație de diagnostic. De multe ori, în partea inferioară a esofagului format ulcer peptic rigide. În legătură cu leziunile vasculare pot dezvolta ulcerație, hemoragie, necroză ischemică și sângerări la nivelul tractului digestiv.

leziuni ale nervilor manifestată polinevrite, instabilitate vegetativă (afectarea transpirație, reacții cutanate vasomotorii termoreglare), labilitate emoțională, iritabilitate, tearfulness și suspiciozitate, insomnie. Numai în cazuri rare, o imagine a encefalitei sau psihoză. Posibile simptome ale sclerozei vaselor cerebrale ca urmare a leziunilor lor sklero-, dermică, chiar și la adulții tineri. A fost învins de reticuloendotelial (poliadenilarea, și la unii pacienți, și hepatosplenomegalie) și sisteme endocrine (deficit de plyuriglandulyarnaya sau anomalie a unuia sau alte glande endocrine).

Cel mai adesea este o boala cronica, boala dureaza de zeci de ani cu activitate minimă a procesului și răspândirea treptată a leziunilor în diferite organe, a căror funcție nu este rupt pentru o lungă perioadă de timp. Astfel de pacienți suferă în principal din leziuni ale pielii, articulațiilor și tulburări trofice. Ca parte a unei sclerozei sistemice Krst sindrom cronic izolat (calcinosis, sindromul Raynaud, acroscleroderma și telangiectazia), caracterizate prin benigna pe termen lung cu o dezvoltare foarte lentă a bolii viscerale. Când boala subacuta începe cu artralgii, pierderea in greutate, creste rapid patologia viscerală, iar boala devine constant progresiva asupra răspândirii procesului patologic în multe organe și sisteme. Moartea apare de obicei în termen de 1 - 2 ani de la debutul bolii.

Rezultatele analizelor de laborator nu sunt tipice. De obicei, observate normo moderată sau anemie hipocroma, leucocitoza moderata si eozinofilie, trombocitopenie tranzitorie. VSH normal sau moderat crescute în cronice și a crescut semnificativ (până la 50 - 60 mm / h) în subacute.

Tratamentul sclerozei sistemice

Tratament: utilizarea de mijloace anti-inflamatorii și de restabilire restaurarea funcției pierdute ale sistemului musculo-scheletice.

Terapia cu corticosteroizi anti-inflamator activ este indicat în principal pentru subacute sau în timpul perioadelor de activitate a procesului exprimat cronic. Prednisolon 20 - 30 mg administrată pe o 1 - 1.5 luni pentru a obține un efect terapeutic pronunțat în viitor se reduce foarte lent, o doză de întreținere (5 - 10 mg de prednisolon) este utilizat pentru o lungă perioadă de timp, pentru a obține un efect stabil. În timpul reducerii de hormoni poate fi recomandată doza AINS. D-penicilamina numește 150 mg de 3 - 4 ori pe zi, cu creștere treptată până la 6 ori pe zi (900 mg) este lung, cel puțin un an; indicat în special pentru progresie rapidă a bolii; cea mai grava complicatie - sindrom nefrotic, care necesită întreruperea imediată a medicamentului; scădere cu dispepsie timp pentru a îndepărta medicamentul, schimbarea gustului pot fi corectate scop aminohinolinovogo preparate de vitamine B sunt prezentate pentru toate exemplele de realizare a fluxului. Delagil (0,25 g 1 dată pe zi) sau Plaquenil (0,2 g, de 2 ori pe zi) poate fi administrat lung, ani, mai ales la sindromul articular de conducere.

In ultimii ani, blocante ale canalelor de calciu sunt utilizate pe scara larga - Corinfar (nifedipina) cu 30 - 80 mg / zi, timp de luni cu o bună tolerabilitate. Când „rinichi adevărat sclerodermia“ - plasmafereza, administrarea pe termen lung a captopril de 400 mg pe zi (până la 1 an sau mai mult).

In lidasa cronice desigur recomandat (hialuronidaza), care sub influența rigiditate redusă și creșterea mobilității în articulații, în principal datorită înmuierii pielii și țesuturilor subiacente. Lidazu administrat în fiecare zi timp de 64 UE în 0,5% soluție de novocaină n / a (12 injecții pentru curs). După 1 - 2 luni de tratament Lydasum pot fi repetate (numai 4 - 6 cursuri pe an). In vasospastice componenta marcată (sindromul Raynaud) arată cursuri angiotrofina repetate (1 ml n / a, în decurs de 30 injecții), kalikreina-depot andekalin (1 ml / m, un curs de 30 injecții).

In toate exemplele de realizare a bolii recomandată de vitamina ATP activ. In curs prezentat balneoterapie cronice (rășinoase, de radon și hidrogen sulfurat băi), aplicații cu parafină și nămol, electroforeză applique hialuronidază cu 30 - 50% soluție de dimetil sulfoxid (20 - 30 sesiuni) pe membrul afectat. Sunt fizioterapie esențiale și masaj. Subacută a recomandat gimnastica de dimineață și de igienă poziție activă în pat, cronică - utilizarea pe termen lung și persistente de exerciții terapeutice în combinație cu procese de lucru diferite de masaj și (turnare cald de ceară, impletitura, taiere, etc ...).

Majoritatea reumatologi Moscova, tratarea sclerodermie sistemica

Toate reumatologi Moscova

Șef al Departamentului. Efectuează pacienți ortopedice ambulatoriu și profilul coloanei vertebrale are abilități: blocade paravertebrale, injecții periarticulare, blocade intra-articulare, reabilitare după leziuni, recomanda pacientilor cu osteoporoza si patologia ortopedică, de lucru cu pacienții dificili de vârstă în vârstă și senil.

Costul de admitere - 1200 ruble.

Totul a fost bine, mi-a plăcut la recepție. Medicii l-ar fi apreciat chiar și cu 11 de puncte.

Faceți o programare

Numiri

Ca un neurolog adult este de pacienti neurologice ambulatoriu. Asigură diagnosticul și tratamentul bolilor degenerative ale coloanei vertebrale, boli vasculare ale creierului și măduvei spinării, efectele de leziuni traumatice cerebrale, nevralgii, anxietate, dureri de cap și dureri faciale, epilepsie. Este nevoie de o parte activă în atelierele educaționale.

Costul de admitere - 1650 ruble.

Recepția a fost excelent. Trebuie să continue tratamentul, du-te printr-un diagnostic suplimentar. Hai readmisie. Medicul este foarte bun. Cu un copil este foarte bună vorbesc.

Faceți o programare

Numiri

Specializat în tratamentul bolilor inflamatorii și degenerative ale articulațiilor și coloanei vertebrale, deține tehnica injecții intra-articulare și blocade paravertebrale. Ea a luat parte la studiile clinice internaționale pentru testarea medicamentelor utilizate în reumatologie.

Foarte frumos, a avut loc recepția. Doctorul ma ascultat foarte atent. Ea a dat sfaturi, rețete. Am fost prima dată când ea are. Toate foarte frumos. Cred că mă voi referi în continuare la ea. Sunt foarte fericit. Totul a fost la nivel.

Faceți o programare

Numiri

Medic, reumatolog. Ea este specializată în diagnosticarea și tratamentul bolilor de inima, o etiologie inflamatorie, boli ale articulațiilor de orice origine, boli ale țesutului conjunctiv sistemice.

Costul de admitere - 1700 ruble.

Doctor prietenos, frumos, de ajutor. Ca o examinare aprofundată, nu o examinare rapidă de sine a durat mai mult de o oră, doctorul bine comunicat. Mi-a placut ca doctorul a luat dreptul și sâmbătă, am avut o durere ascuțită.

Faceți o programare

Numiri

Artrologie medic reumatolog, fizioterapeut. Acesta prevede diagnosticul și tratamentul unui număr de boli reumatice. El are o vastă experiență în tratamentul Reumatologie și Fizioterapie. Se aplică metodele care utilizează glucocorticoizi și alți agenți condoprotectivi. Acesta deține aproape toate tipurile de manipulare intra-articulare și blocade.

Costul de admitere - 1650 ruble.

Medicul este foarte competent, foarte frumos. Ea a fost foarte atent si discret. Prețurile sunt foarte ridicate, este ceva cu siguranță am uimit. Relațiile sunt foarte frumos.

Costul de admitere - 1650 ruble.

Clinica este bun. Totul a fost perfect. Mi-a plăcut. Anna V. doctor bun.

Diagnosticul și tratamentul carbohidrați și lipide boli de metabolism ale sistemului gipotalamogipofiznoy, tiroida și glandele suprarenale.

Costul de admitere - 1500 ruble.

Am mers la ea intenționat, așa că totul este în regulă! De fapt, mă duc la ea personal, nu pentru prima dată, ea explică întotdeauna totul în detaliu în mod clar! Toate recomandările lugubră detaliu, dacă încă întrebări, este posibil să se conecteze în continuare întotdeauna, ea va răspunde întotdeauna și de a ajuta! Suntem multumiti de recepția la ea!