Sistemul apud în sănătate și boală
In 1968, anatomopatolog englez și histochemists E. Pierce fundamenta teoria existenței în organism extrem de specializate sistem neuroendocrin celular, a cărui caracteristică principală este capacitatea specifică a celulelor sale constitutive pentru a dezvolta amine biogene și hormonii polipeptidici (apud-sistem). Inclus sistem de celule apud sunt numite apudocytes. sistemul de nume - este o abreviere a cuvintelor engleză (amin - aminele; precursori - precursori; asimilare - acumulare; decarboxilation - decarboxilare) care indică una dintre proprietățile de bază apudocytes: abilitatea de a forma amine biogene prin decarboxilarea precursorilor acumulate. Prin natura funcțiilor biologice active diviza sistem de substanțe în două grupe: 1) un compus care funcționează strict anumite funcții specifice (insulina, glucagon, ACTH, hormon de crestere, melatonina, etc.) și 2) compuși cu diverse funcții (serotonina, catecolamine, etc.) .. . Aceste substanțe sunt produse de aproape toate organele. Apudocytes actioneaza la nivelul tesutului ca regulatori ai homeostaziei și controlul proceselor metabolice. În consecință, patologia (apud apare în diferite organe) dezvoltă simptome boli endocrine, profilul corespunzător al hormonilor secretați.
Cel mai complet sistem studiat în prezent apud activitate, localizate în țesuturi ale plămânilor și tractului gastro-intestinal (stomac, intestin și pancreas).
Apudocytes celulele pulmonare prezentate Feytera si Kulchytsky. Ele sunt mai dezvoltate în plămânii fătului și nou-născutului decât în plămâni pentru adulți. Aceste celule sunt aranjate în mod individual sau în grupuri în epiteliul bronhiilor și bronhiolelor sunt inervare abundente. Multe celule endocrine specifice ale plămânilor sunt similare cu cele din glanda pituitară, un 12-duoden, pancreas si tiroida glande. Printre neuropeptide sintetizate ușor, găsit: Leu-encefalină, calcitonină, polipeptida vazointestinalny, substanța P, etc. Cele mai numeroase și bine organizate apudocytes grup în tractul digestiv sunt de asemenea celule Kulchytskyy (Ec-celule) .. Funcția lor considerată sinteza și acumularea de amine biogene - serotonina si melatonina, precum hormoni peptida - motilin, substanța P și catecolamine. Mai mult decât atât, în tractul digestiv este detectată pentru mai mult de 20 de tipuri de celule (A, D, G, K, etc.) Sintetizarea hormoni polipeptidici. Printre acestea, insulina, glucagon, somatostatina, gastrină, substanța P, colecistochinina, motilinei, și altele.
Tipuri de apudopaty. Deteriorarea structurii și funcțiilor apudocytes duce la sindroame clinice numite apudopatiyami. Prin origine distinge primar (ereditar) și apudopatii secundare (dobândite).
Apudopatiyam primară se referă, în special, un sindrom de tumori endocrine multiple (SMEO) de diverse tipuri (vezi. Tabelul. Starkova pe NT). Aceasta este o tulburare autozomal dominanta caracterizata prin tumora benigne sau maligne multiple provenite de la apudocytes localizare diferită. Astfel, într-un grup de boli legate de tip I SMEO inclus pacienți cu o familie formeaza in primul rand hiperparatiroidism. In acest sindrom detectat hiperplazia glandelor paratiroide, în combinație cu o tumoare a pancreasului și (sau) hipofiza, care pot secreta gastrina in exces, insulina, glucagon, VIP, PRL, GH, ACTH, cauzând dezvoltarea manifestărilor clinice relevante. Cu tip SMEO pot combina lipom și carcinoame multiple. Hiperparatiroidismul - cea mai mare cu endocrinopathy SMEO de tip I și-a exprimat, și acolo este mai mult de 95% dintre pacienți. gastrinom Mai puțin frecvente (37%), vipom (5%).
Pentru tipul SMEO IIa se caracterizează prin prezența pacienților cu carcinom medular tiroidian, feocromocitom și hiperplazia OSCHZH sau tumora. Combinația de carcinom tiroidian medular cu feocromocitomului primul detaliu Sipple (1961), astfel încât această variantă se numește sindromul SMEO Sipple.
apudopatii secundare pot să apară în boli ale sistemului cardiovascular și nervos, boli infecțioase, intoxicațiilor, tumori localizate în afara sistemului apud.
Pe baza prevalenței multiple distinge apudopatii (caracterizate printr-un proces patologic care implică orice apudocytes de tip) și apudopatii solitar (funcția perturbată de orice unul apudocytes tip). Un exemplu al unei forme de apudopaty multiple poate fi sindromul ERI este descris mai sus. Printre cele mai frecvente solitar apudoma-tumoral, provenite din celulele sistemului apud și au activitate hormonale. Cu toate ca astfel de tumori pot produce, uneori, mai mulți hormoni care provin de la diferite tipuri de celule, dar manifestările clinice apudopaty de obicei solitar determinat de acțiune a unui hormon. Apudopatii și distins prin funcționalitate. Alocați hiper-, hipo- și formele disfuncționale de tulburări. Baza primelor două forme este, de obicei, respectiv apudocytes hiper- sau hipoplazie; tulburare disfuncțională caracterizate de apudopaty multiple. Mai jos este dată o scurtă descriere a unei anumite hormoni peptidici sisteme apud si rolul lor in boala.
Gastrina. Această peptidă formează G-celule predominant în partea pilorica a stomacului. Set și celălalt reprezentant al Apud-system - bombezină, produs P-celulelor, este un stimulator de eliberare a gastrinei. De aceea, numit bombezină hormon eliberator de gastrină. Gastrina este un stimulator puternic al secreției acide, iar ultimul tip de feedback negativ încetinește formarea sa. Mai mult decât atât, gastrina stimulează producerea de enzime pancreatice și îmbunătățește separarea sucului pancreatic, crește excreția biliară; inhibă absorbția în intestinul subțire de glucoză, sodiu și apă, împreună cu alocarea puterii de potasiu; Stimuleaza activitatea motorie a tractului gastro-intestinal.
In 1955, Zollinger Ellison și a fost descris pentru prima data la pacienți cu ulcer peptic recurent, hipersecreție severe de acid clorhidric și tumori ale celulelor insulare - gastrinom, producând în cantități mari de gastrină. Această triadă de simptome se numește sindromul Zollinger-Ellison. Gastrinom adesea localizate in pancreas, precum si in ulcerul duodenal submucoasa 12. Până la 75% din pancreatic și până la 50% din metastazeaza gastrinei duodenal. Clinic, sindromul se manifestă dezvoltă rapid leziuni ulcerative (de obicei, în bulb 12 ulcer duodenal), durere în durere epigastrică frecventă sângerare ulcer, greață, vomă, diaree.
Glucagonul. Hormonul peptidic produs de celulele alfa ale insulelor pancreatice. Glucagonul este o greutate moleculară ușor mai mare este secretat de celulele din duoden mucoase 12. Pancreatic giperglikemiziruyuschim glucagon are un efect pronunțat din cauza o creștere accentuată sub influența glicogenoliza în ficat. hormon enterală exercită un efect stimulator asupra secreției de insulină. Astfel, glucagon este implicat în stabilizarea nivelului glucozei din sange. Prin reducerea glucozei din sânge este eliberat de glucagon. Mai mult, este hormonul lipolitice, mobilizând acizilor grași din țesutul adipos.
glyukagenom 100 Descrise mai mult - maligne tumori ale hormonului-localizate în principal în coada pancreasului. Glyukagenoma duce la dezvoltarea sindromului diabetic-dermatitnogo. Aceasta se caracterizează prin semne moderat pronunțate ale diabetului zaharat (giperglyukagonemii datorate) și modificări ale pielii în forma eritem necrolitic migrator. Se dezvolta ca glosită, stomatită, anemie, scădere în greutate. La copii, convulsii frecvente, perioadele de apnee, uneori comă.
Un alt hormon sistem apud - somatostatină (sau creșterea hormonului de eliberare). Acest hormon de inhibare este produs nu numai în SNC (în hipotalamus), dar in D-celule ale stomacului, intestinelor și pancreasului, precum și în cantități mici în toate țesuturile corpului. Pe langa principalele roluri fiziologice - inhibă eliberarea hormonului de creștere, somatostatina inhibă eliberarea insulinei, tiroxina, corticosteron, testosteron, prolactina, glucagon, precum și gastrina, colecistochinina, pepsina etc. Împreună cu efecte de somatostatină enumerate deprimă activitatea motorie a tractului gastrointestinal, are un efect sedativ, are. capacitatea de a se lega la receptorii de opiacee din creier afectează mișcările involuntare. Rezultă că acest hormon joaca un rol foarte important în viața organismului.
Manifestările clinice gipersomatostatinemii (cu tumori pancreatice secretoare de hormon - somatostatinoma) este extrem de polimorf. Aceasta este o altă combinație de diabet, litiază biliară, insuficiență pancreatică exocrină, gastric și aclorhidriei hipo-, anemie deficit de fier și altele.
polipeptide vasoactive intestinale (VIP). Această peptidă a fost izolată mai întâi din intestinul subțire, și apoi găsit în formațiunile nervoase ale întregului tract gastrointestinal, precum și în sistemul nervos central, plamani si alte organe. VIP inhibă secreția gastrică activează secreția suc intestinal și excreția de bicarbonat de pancreas si apa, produce relaxarea sfincterului esofagian inferior si de colon. În plus, VIP poate provoca vasodilatație, expansiunea bronhiolelor, stimulează eliberarea de hormoni din pancreas, glanda pituitara anterioara; activa gluconeogenezei și glicogenolizei. Creșterea VIP de educație se observă cel mai frecvent la VIPOM - tumori endocrine ale aparatului insulita a pancreasului. Aceasta umflare are ca rezultat sindromul Vermeer-Morrison, manifestata prin diaree, steatoree, deshidratare, pierdere în greutate, hipo- sau aclorhidrie. Dezvoltarea hipokaliemie, hipercalcemie, acidoza, hiperglicemie. Pot prezenta convulsii, hipotensiune arterială. Supraproducția de VIP este o cauza majora diaree profuza când sindromul Werner-Morrison (endocrine holera).
Și, în sfârșit, mai dau o caracteristică sistem de peptidă apud. Această substanță P. Acesta este distribuit pe scară largă în SNC. mai ales o mulțime de în hipotalamus, măduva spinării, pulmonar. Substanța P GI a fost găsit în plexul Meissner și auerbahovskom în mușchii circulatorii și longitudinale ale intestinului. În CNS, această peptidă joacă un rol al unui neurotransmițător tipic; este capabil să accelereze metabolismul creierului amine biogene modulează răspunsul durere. Nivelul gastrointestinal a constatat că substanța P crește secreția, dar inhibă absorbția de apă și electroliți în intestinul subțire, provocând contracția mușchilor netezi ai organelor interne.
La sfârșitul subiectelor de discuție pentru a sublinia următoarele: 1) prezentarea probelor materiale a curentului în organism în cursul filogenie organizării structurale foarte complexe de reglare a neuroendocrine a vieții și o gamă foarte largă de posibile cauze și mecanisme de perturbare endocrină; 2), trebuie remarcat faptul că înțelegerea noastră a endocrinopatii etiopatogenia extins în mod semnificativ și adâncit în ultimii ani. Subiectul studiului a fost nu numai patologia „clasică“ a sistemului endocrin, dar, de asemenea sale tipuri de „non-clasice“.