sindromul nefrotic, etiologia, caracteristicile clinice, diagnostic, tratament - studopediya

Sindromul nefrotic - un simptom de laborator clinic, caracterizat prin edem (adesea masive), proteinuria care depășește valoarea de 3,5 g pe zi, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, lipiduriya (cilindrii de grăsime, corp oval în sedimente vițel urină), a crescut de coagulare a sângelui . Modificări în peretii capilarelor glomerulare, proteinele plasmatice excesive de filtrare condiționate rezultă dintr-o largă varietate de procese, inclusiv tulburari ale sistemului imunitar, expunerea la toxice, tulburări metabolice, procese degenerative și pierderea de încărcare a membranei bazale. În consecință, sindromul nefrotic poate fi considerat ca fiind rezultatul unui număr de stări patologice care conduc la creșterea permeabilității peretelui capilar glomerular. In dezvoltarea sindromului nefrotic, rolul principal jucat de mecanisme imunologice, dar în unele cazuri, geneza sistemului imunitar nu este dovedită.

Cauzele sindromului nefrotic

Sindromul nefrotic primar

nefroza lipoidica (sindrom nefrotic idiopatic la copii cu nefropatie schimbare minimă).

glomerulonefrita membranoasă (sindrom nefrotic idiopatic, adult).

Alte motive: glomerulonefrită proliferativă mezangială, glomerulonefrită membrano focal segmentara glomeruloscleroza. Mai rar decât cele anterioare, pot să apară, de asemenea, la adulți și copii.

sindrom nefrotic secundar

Boli infecțioase: glomerulonefrită post-streptococică, endocardită infecțioasă, sifilis secundar, lepra, hepatita B, malaria, schistosomiasis, Filariază etc ..

boală sistemică de țesut conjunctiv și de altă natură imună a bolii, familie genetică boli: lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă, boala Schonlein-Henoch, și alte vasculita, amiloidoza, sarcoidoza, diabetul, anemia falciformă și altele.

Dozare si toxice efecte: metale grele (preparate din aur otrăvesc compuși de mercur), penicilamină, captopril, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, contrastul cu raze X, agenți antitoxine și altele.

Tumorile: lymphogranulomatosis, limfom, leucemie, carcinom, melanom (sindrom nefrotic paraneoplazic).

Trebuie remarcat faptul că modificarea minimă nefropatie, caracteristică copilăriei, pot să apară la adulți, raportul dintre copii și adulți este de aproximativ 4 la 1.

Indiferent de cauza sindromului nefrotic au manifestări morfologice comune cauzate de proteinurie masivă, dezvoltare eșec reabsorbtsionnoy tubule în ceea ce privește proteina și reflectând restructurarea și aparate de filtrare glomerulară tubulară. Podocitele observat vacuolizarea, edem citoplasmatică, pierderea structurilor intracelulare și descuamarea celulelor cu membranei bazale expuse. Tubii găsi, de asemenea, distrofia epiteliului gialinovokapelnuyu cu necrobioză său, descuamare, atrofie și extinderea chistică a tubilor. Hialinoza, scleroza glomerulară și dezvoltarea țesutului conjunctiv în interstițiul de multe ori duce la rinichi secundare imagine șifonare.

Manifestările clinice ale sindromului nefrotic

Principala manifestare clinică a sindromului nefrotic este edemul, care se pot dezvolta treptat, și - la unii pacienți - foarte repede. Inițial, acestea sunt vizibile în zona pleoapelor, feței, regiunea lombară și a organelor genitale, iar apoi se aplică întregului țesutul subcutanat, ajungând de multe ori un grad de hydrops. Pielea poate fi format striaedistensae. Transudatele apar în cavitățile seroase: hidrotorax, ascită, rareori hydropericardium. Pacienții au un aspect caracteristic: palid, cu o față buhăită și pleoapele umflate. Deși pacienții paloare exprimate de obicei, numai anemie moderată, sau offline. În cazul în care pacientul dezvoltă insuficiență renală cronică, anemia devine distinctă. Atunci când ascita apar plângeri dispeptice; la pacienții cu hidrotorax și hydropericarditis dispnee observate. Din inima poate observa tonuri dezactivat, apariția murmur sistolic la vârful inimii, schimbarea în partea finală a complexului ventricular pe ECG, aritmia, cel puțin - alt ritm tulburări care, în absența altor boli ale inimii pot fi tratate ca infarct nefrotic distrofia cauzate hipoproteinemia, electrolit și altele tulburări metabolice. VSH este de obicei crescut, de multe ori până la 50-60 mm timp de 1 h. Densitatea relativă a urinei în cazul sindromului nefrotic nou dezvoltat a crescut, valoarea maximă a acestuia ajunge la 1030- 1060. filtrare glomerulară este de obicei normal sau chiar crescut. Scanty precipitat de urină, există o cantitate mică de hialin, cilindri mai puțin de grăsime, uneori de vițel de grăsime, în unele cazuri, există hematurie microscopica. hematurie severă poate să apară în sindromul nefrotic, care a dezvoltat la pacientii cu vasculita hemoragică, împotriva nefropatia lupus sau glomerulonefrita.

Introducerea de glucocorticoizi este cel mai eficient atunci când nefroza lipoidica la copii sau cu modificări minime la adulți, precum și nefrita mesangioproliferativă. Prednisolon administrat într-o doză de 1-2 mg / kg greutate corporală. La apariția terapiei remisie este continuată timp de 6-8 săptămâni. urmată de o reducere lentă a dozei și doza de întreținere în timpul 1 - 1.5 ani. Terapia citostatic este indicat pentru lipsa de eficiență a prednisolon, precum și acei pacienți care nu reușesc să reducă glucocorticoizii cu doze mari, sau cu contraindicații la hormoni steroizi. În astfel de cazuri, utilizați ciclofosfamidă sau clorambucil. Cu toate acestea, în practica clinică, adesea folosesc o combinatie de corticosteroizi cu medicamente citotoxice, care pot reduce dozele fiecărui medicament și pentru a reduce riscul de complicații în aplicarea lor. Când glucocorticoizii glomerulonefrita membranoasa semnificativ mai puțin eficace, dar combinația de doze mari de citostaticelor permite prednisolon si parti ale acestor pacienti atinge remisie si reduce rata de progresie a insuficienței renale cronice. hormoni steroidieni sunt mai eficiente la pacienții fără hipertensiune arterială și fără hematurie severă. Corticosteroizii nu au nici un efect asupra sindromului nefrotic, care a dezvoltat pe fondul glomerulonefritei fibroplastic, focal segmentală glomeruloscleroza și sunt contraindicate în amiloidoza, nefropatie diabetică și nefrotic paraneoplazic sindrom. Toate cele de mai sus arată că nosologia de rafinament și caracter nefropatie este important să se abordeze problema numirii corticosteroizi (și uneori citostaticelor). Prin urmare, un astfel de tratament trebuie să fie precedată de un examen clinic detaliat al pacientului, inclusiv o biopsie de rinichi, dacă este necesar.