Sindromul Goldenhar - Ce este boala Goldenhar - cauze, simptome, tratament
Sindromul Goldenhar a primit numele de la numele medic american, în primul rând a descris-o în mijlocul secolului trecut. Din moment ce informații despre această boală pentru a adăuga un pic din cauza rarității și complexitatea studiului, cu toate acestea, datorită tehnologiei moderne este posibilă nu numai pentru a diagnostica in uter, dar, de asemenea, pentru a trata în mod eficient.
Sindromul Goldenhar - ce este?
Sindromul Privite, care este, de asemenea, referire la definițiile surselor medicale „displazie oculo-auricular-vertebrale“, „sindromul microsomia hemifaciala“ este o boală congenitală combinată cu mai multe anomalii. Patologia asociată cu deteriorarea în timpul embrionice arcade dezvoltare branhiale - formațiuni cartilaginoase tranzitorii care au format ulterior maxilarului inferior, articulației temporomandibulare și structura aparatului auditiv.
Studiind mai sindromul Goldenhar, ce este aceasta boala, ceea ce a cauzat aspectul său, cercetatorii au descoperit ca femeile sunt mai putin predispuse la aceasta boala, iar prevalenta este clasat pe locul trei printre defectele Cranio-maxilo-facială zona după abateri, cum ar fi „harelip „și“ cerul gurii“. Pentru a identifica posibile boli la făt, la 20-24 săptămâni de gestație prin scanarea cu ultrasunete de diagnostic in trei dimensiuni.
Sindromul Goldenhar - cauze
Nu a fost stabilit în mod clar, care are cauze sindromul Goldenhar, dar cei mai mulți cercetători sunt de părere cu privire la natura genetică a bolii. Episoade de boala sunt aleatoare în natură, dar de multe ori după interogatoriu rudele pacienților urmărite factor de ereditate. Unele teorii considera patologia de comunicare cu expunerea la inceputul sarcinii la anumite substanțe chimice, agenți patogeni virali.
În plus, factorii de risc pentru boala sunt următoarele fapte din istoria gravidă:
Sindromul Goldenhar - Simptome
Boala Goldenhar este detectat la nou-născuți prin inspecție vizuală, de multe ori fiind caracterizat printr-un complex de astfel de manifestări:
- hipoplazia mandibulare;
- Ochii malformație (încălcarea orbitei și poziția de dimensiunea sa);
- deformarea urechii;
- un defect al vertebrelor cervicale.
În cele mai multe cazuri, simptomele sunt observate pe o parte a feței și a corpului, mai rar leziunile bilaterale. Severitatea și combinațiile afișează unice. În plus față de acestea, există următoarele sindrom Goldenhar semne anormale:
1. Caracteristici ale structurii feței și gurii:
- asimetrie facială;
- hipoplazia zonei malar;
- frunte proeminent;
- fantă gura largă;
- căpăstru suplimentare;
- anomalii lingvistice;
- despicătură palatului sau buzelor.
2. Defecte în auz și viziune:
- absența pinna;
- meatul auditiv aplasia;
- surditate;
- strabism;
- mușchii oculomotori vice;
- chist al ochiului;
- atrofia irisului;
- bombat ochi.
3. patologia organelor interne și a sistemului osos:
- defect de sept cardiac interventricular;
- îngustarea aortei;
- tetralogie Fallot;
- anomalii ale sistemului respirator;
- hidrocefalie;
- pelvis renal de deformare;
- vice-coaste de dezvoltare;
- picior strâmb;
- fuziune a primei vertebre cervicale cu osul occipital;
- scolioză;
- subdezvoltare mentală.
Sindromul Goldenhar - Tratamentul
În legătură cu manifestările mnogoharakternostyu ale pacienților cu subiectul sindromului Goldenhar la un tratament diferențiat, care este adesea efectuată în mai multe etape, pe masura ce copilul creste. In cazurile usoare pot fi observate de către diferiți utilizatori pentru a atinge vârsta copilul de trei ani, după care măsurile terapeutice recomandate, inclusiv manipularea chirurgicala, terapia ortodontică. În cazurile severe, cea mai mare parte a intervențiilor efectuate până la unu-doi ani.
Tratamentul cu ortodont se realizează în trei etape, corespunzătoare dezvoltării sistemului dentar (perioada de dinți de lapte, perioada de înlocuire, perioada dentiției permanente). Pacienții sunt instalate dispozitive detașabile și nedemontabile pentru corectarea defectelor maxilarului, malocluzie, se fac recomandări privind regulile de îngrijire orală. De multe ori, la 16-18 de ani, sunt finalizate toate măsurile medicale și de reabilitare.
Sindromul Goldenhar - Operation
microsomia hemifaciala tratate cu care efectuează intervenții chirurgicale obligatorii, tipul, cantitatea și valoarea care variază în funcție de gradul de deteriorare. De multe ori, sunt atribuite acestor tipuri de operațiuni:
- artroplastie fălcile articulației temporomandibulare (inferior, superior);
- osteosinteză compresie distragere;
- osteotomie a nasului;
- osteotomie a fălcilor;
- genioplastie;
- rinoplastie;
- labiilor;
- conturare maxilarul inferior și așa mai departe.
Persoanele cu sindrom Goldenhar
Pacienții diagnosticați cu sindrom Goldenhar, inainte si dupa interventia chirurgicala poate arăta complet diferit. În cazul în care tranzacția în timp util în copilărie vor fi efectuate, inclusiv din plastic, semnele exterioare ale bolii sunt practic absente. Există mai multe exemple de oameni care au sindromul Goldenhar, să învețe cu succes pentru a găsi un loc de muncă bun, o familie și de a da naștere pentru a da naștere la copii.
Sindromul Goldenhar - Prognoza
Pentru pacienții cu sindrom Goldenhar prognosticul favorabil în majoritatea cazurilor, cu mult depinde de gradul de implicare a organelor interne. În identificarea anomaliilor întregului complex, utilizarea tuturor metodelor posibile de corectare încălcări, o atenție aproape de pacient de sprijin, psihologic au o șansă pentru o recuperare completă.