Sindromul Cushing este un diagnostic, # 09

BC - cea mai frecventa cauza neyatrogennogo SC (70%); restul de 30% sunt cazurile de secreție ectopică de ACTH și de origine suprarenala bolii (ACTH independent SC).

Tabloul clinic. Simptomele IC (vezi. Tabelul. 1) poate, în funcție de cauza, fie acut sau de a dezvolta treptat, pe parcursul mai multor ani.

De obicei, simptomele sunt nespecifice si includ letargie, depresie, creștere în greutate, sete, poliurie, oboseala, ușor vânătaie și hirsutismul [1].

Semnele clasice adulți din Marea Britanie sunt „în formă de semilună“ față (Fig. 1), obezitate centrala (Fig. 2), se confruntă cu pletora, cocoașă de bivol, tampoane de grăsime supraclaviculare și edem periferic. La copii, simptomul cel mai precoce este întârzierea creșterii; Curba de creștere normală elimină practic SK [2].

Figura 2. Un pacient tipic cu constituția din Marea Britanie. Fii atent la obezitate centrală și arme relativ subțire și picioare, care este cauzata de miopatie proximală

Desigur, obezitatea in practica generala este comuna, iar dificultatea este de a distinge între obezitate generală de la Central. Caracteristica principală este acumularea de grăsime în partea centrală a corpului, cu pierderea sa simultană pe coapse, fese si brate. atrofie musculara striați duce la apariția pacientului, o astfel de „lamaie pe un băț."

Un alt semn clinic SC se subțiază de fragilitatea pielii și capilare, având ca rezultat formarea de ușor și de multe ori spontan de vânătăi. Astfel de pacienți sunt inerente în infecții ale pielii, cum ar fi pityriasis versicolor, onicomicoza și drojdie, în care leziunile pielii se vindeca cu dificultate. Aproape întotdeauna posibil pentru a detecta striuri abdominale în curs de dezvoltare din cauza obezitatii in al doilea rand centrale (Fig. 3).

Pacientii pot suferi de hirsutism datorită formării excesive a androgenilor suprarenali expuse la ACTH crescute.

Figura 3. striuri abdominale la omul cu Marea Britanie

modificari metabolice induse prin niveluri ridicate de cortizol duce la apariția diabetului zaharat, hipertensiunea și dislipidemia. Odată cu creșterea continuă a cortizolului circulant este legată și de o scădere a densității minerale osoase și osteoporoza.

confirmare biochimice. Este important să se excludă utilizarea de medicamente cu corticosteroizi și abuzul de alcool ( „alcoolic pseudo-Cushing“).

Utilizarea inhalatoarelor steroidiene (de exemplu, beclometazona, la o doză de 200 mg la fiecare 6 ore pentru mai mult de trei luni) și a altor steroizi locali pot duce la o absorbție sistemică semnificativă și dezvoltarea manifestărilor clinice de IC cu supresie a axului hipotalamo-hipofizo-suprarenalian.

Dacă pacientul nu ia astfel de medicamente, primul pas este un exces de confirmare cortizol prin determinarea cortizol liber urinar (CSM), în două probe zilnice [3].

Următoarea sarcină - pentru a arăta că secreția de cortizol endogen nu este inhibată de glucocorticoizi exogeni. La aceasta se efectuează testul de supresie cu dexametazonă peste noapte (DP) la pacient ora 11 primește 1 mg dexametazonă, iar în dimineața următoare între 8 și 9 ore probă de sânge este luată pentru cortizol. SC se presupune că în cazul în care nivelurile de cortizol a scăzut sub 50 nmol / l. Cu toate acestea, rezultatele fals pozitive se poate datora specificității scăzute a testului.

Referire. Dacă suspectați că Marea Britanie ar trebui să se refere imediat pacientul la un endocrinolog. După direcțiile, de obicei, de două ori o determinare este realizată CSM și studiu mai specifice - testul cu dexametazonă în doză mică (DPND) [4]. Pacientul primește 0,5 mg de dexametazonă de opt ori la fiecare 6 ore. Lipsa de cădere cortizol sub 50 nmol / l la ora 9 dimineața, la DPND final indică SC.

Figura 4: RMN tomogram pituitara, care este Microadenoamele fețe vizibile secretante de ACTH (hipofizo-dependent boala Cushing)

Definirea CSM dă rezultate normale aproape întotdeauna, în cazul în care pacientul are un ciclice NC (de exemplu, boala creșteri de activitate și se încadrează într-o perioadă de câteva săptămâni sau luni), astfel încât acest studiu este considerat a fi o sensibilitate scăzută. Mai important proces - DPND, iar atunci când detectează abateri de la normele pacientului ar trebui să fie menționate pentru o evaluare suplimentară.

Studiul a inclus Ambulatoriu examinarea ritmului diurn cortizol (Fig. 5), testul de supresie dexametazona cu o doză mare de [5] (DPVD, fig. 6) și definiția hormonului de eliberare a corticotropinei (CRH). Confirmarea bolilor dependente de hipofizo pe baza de sange de desen din sinusul petros inferior pentru determinarea nivelului ACTH în acesta și introducerea ulterioară a AWG [6, 7]. In general, este necesară vizualizarea: suprarenalele scanare computer pentru a diferenția și starea dependentă de ACTH suprarenală; imagistica pituitar MR (Figura 4). scanare pe calculator a pieptului și abdomenului în secreția de ACTH ectopic suspectate.

Figura 5. Aici este ritmul tipic diurn al cortizolului la oameni sănătoși, pacienții cu CD-uri și pacienții cu ectopică SC

SC Tratamentul depinde de cauza bolii. Metoda de alegere atunci când BC este transsfenoidală selectiv mikroadenomektomiya: cura este posibilă obținerea de 80% din cazuri (un tratament eficient este considerat atunci când prezența cortizolului 24-48 ore după operație nu este detectată) [8].

În cazul în care o intervenție chirurgicală de succes pentru pacientii cu BC vor avea nevoie desigur hidrocortizon substitutivă, până când propria sa este restabilită funcția hipotalamo-hipofizo-suprarenalian (HPA). De obicei, suficient de 20 mg hidrocortizon 10 mg dimineața și - în 18.

În cazul unui adenom suprarenal prezentat adrenalectomia unilaterală. Fier, pe de altă parte, este atrofică (feedback) prin suprimarea prelungită a secreției de ACTH, astfel încât pacientul va avea nevoie, de asemenea, terapia de substituție cu hidrocortizon până la HPA de recuperare.

Tumorile ectopice-secretante de ACTH (de exemplu, branhiale sau carcinoids timice) necesită îndepărtarea. După operația este efectuată din nou capacul hidrocortizon. Procesul de includere a axei HPA poate dura mai multe luni. Dacă nici un efect asupra operațiunii efectuate de iradiere pituitare de la o sursă externă (25 Gy 4500 series).

Figura 6. Tipic supresie reacția dexametazona cortizol la mică (0,5 mg la fiecare 6 ore, timp de 48 de ore) și doză mare (2 mg la fiecare 6 ore timp de 48 de ore) la om sănătos, un pacient cu CD și pacienții cu IC ectopic

Dacă există contraindicații pentru o intervenție chirurgicală, direct legate de Marea Britanie, pentru a reduce nivelul de cortizol poate ketoconazol (incepand cu 200 mg). Dozele sunt selectate ghidate în mod individual, în medie, 200-300 cortizol nmol / l.

După tratament medical, un pacient poate suferi o intervenție chirurgicală cu succes. După anularea operațiunii rămâne posibilitatea de tratament pe termen lung cu ketoconazol, oferind endocrinolog spital supravegheat.

adrenalectomia bilaterală se efectuează numai în cazurile cele mai grave, atunci când au încercat fără succes toate celelalte metode. Aceasta duce inevitabil la necesitatea terapiei de substituție cu corticosteroizi pe tot parcursul vieții și mineralocorticoizi.

Managementul pacienților cu IC. Cea mai comună cauză SK - iatrogene, în special dacă doza de steroizi pe cale orala depaseste echivalentul a 7,5 mg de prednison la adulți.

Pentru prevenirea osteoporozei pacienților care iau steroizi pentru mai mult de șase luni bifosfonați prescrise.

Decizia de a reduce doza de steroizi trebuie luată în consultare cu specialistul în cauză. steroizi exogeni desemnate curs scurt (de cel puțin 6 săptămâni), rareori determina supresia corticosuprarenaliană semnificativă clinic, astfel încât acestea să poată fi anulate rapid.

Dacă suspectați o măsurătoare neyatrogenny SC CSM și noapte PD poate ajuta pentru a confirma diagnosticul (vide supra). Dar un pacient care a avut neyatrogennogo clinice IC (a se vedea. Tab.), Este recomandat în mod necesar referire la un endocrinolog.

studiu de caz

Prietenii și membrii de familie ai femeii în vârstă de 24 de ani, a observat că ea plinătatea și ca și în cazul în care „nu propria sa.“ Ea de multe ori a fost deprimat și ar putea cu greu să se concentreze asupra muncii lor.

medic generalist, la care se adresează, a declarat că „se confruntă cu luna“ și hirsutismul ușoară. Tensiunea arterială înainte de o normală, a fost de 150/100 mm Hg. Art.

Ea a fost trimis imediat la medicul endocrinolog pe o reședință. Examinarea a relevat creșterea excreției urinare de zi cu zi de cortizol liber și pierderea kortizolnogo ritmului circadian. testul de supresie Dexametazona nu dezvăluie nici la nivelul nici la doze mari de dexametazona; răspuns cortizol la CRH exogen a fost plat.

scanare RMN a glandei pituitare a fost normal, și a găsit glandele suprarenale hiperplazice îngroșată, caracteristice calculatorului bazate pe ACTH cu scanarea abdomenului. cutele Pigmentarea palmare a confirmat, de asemenea, o creștere a producției de ACTH.

Diagnosticul clinic și biochimic de sindrom de ACTH ectopic a fost făcută, iar pacientul a fost trimis la centrul adecvat. scanare computerizată a pieptului a relevat o dimensiune a tumorii de 1 cm, în vârful plămânului drept, care a fost îndepărtat sub acoperirea hidrocortizon.

Dupa curs de patru luni de prednisolon (5 mg pe zi și noapte 2,5 mg) de recuperare a fost observată axei HPA sale este ridicată și steroizii treptat. Corpul a devenit forme normale în decurs de 6 luni, a revenit activitatea supresoare de dexametazona.