sindromul carcinoid

Simptomele depliate ale sindromului carcinoid cu carcinoid intestinal corespunde stadiului tardiv al metastazelor tumorale și hepatice. Tumora primară are de obicei o dimensiune mică, iar produsele sale secretate, ajungand la ficat este complet inactivate. Atunci când ficatul încetează să facă față cu o secreție masivă a tumorii, produsele sale încep să intre în circulația sistemică și numai dacă există simptome ale sindromului carcinoid. În mod similar, mecanică, a explicat implicarea predominanta cu endocardului carcinoide intestinale a inimii drept, în cazul în care sângele ficatului bolnav este furnizat de vena cava inferioară. Spre deosebire de formele intestinale carcinoide extraintestinale constă în faptul că produsele de secreție tumorală direct în circulația sistemică, și nu în sistemul portal. Astfel, în aceste cazuri, simptomele sindromului carcinoid se poate dezvolta chiar și în fazele incipiente ale tumorii, atunci când o intervenție chirurgicală radicală este încă posibil.

epidemiologie

Incidența tumorilor carcinoide este de 1 la 100.000 pe an. Vârsta medie a intestinului subțire carcinoids manifestare este de 50-60 de ani; Aceasta are loc cu o frecvență egală la bărbați și femei.

manifestări clinice

  • Diaree, dureri abdominale, eructații.
  • Flushing, telangiectazie, cianoză. Bufeurile pot fi declanșate de activitatea fizică, consumul de alcool sau de produse, cum ar fi branza, carne, cafea. Ele pot fi repetate în timpul zilei, de obicei durează câteva minute, însoțite de transpirație severă. Pacienții se plâng în timp ce pe bufeuri, palpitații și tremor. Unele pot fi dacryo- puternic și salivarea. În acest context, pot exista hipotensiune arterială severă, dificultăți de respirație, diaree. Pielea feței și partea superioară a corpului treptat devine rezistent la umbra albastru-roșu apar telangiectazie (Fig. 1). Când stomacul și mareele carcinoide bronsice sunt pete luminoase de culoare rosie pe fata si partea superioara a corpului, cu o limită clară.
  • Bronhospasm (10-15%), dispnee, prurit generalizat.
  • Fibroza a valvelor inimii (2/3 pacienți) cu dezvoltare insuficienta cardiaca dreapta, rar - fibroza mezenterice și retroperitoneale (cu simptome de obstrucție intestinală și obstructia ureterului).
  • Creșterea și metastazarea tumorilor (obstrucție intestinală, icter și așa mai departe.).

sindromul carcinoid

Fig. 1. Schimbarea tenul pacientului în timpul mareelor ​​înalte în sindromul carcinoid

diagnosticare

1. Markerul primar tumorile carcinoide este un metabolit al serotoninei - 5-HIAA, definit în urină zilnic. Decisiv în diagnosticul carcinoid bronșic și gastric este determinarea in serotonina urina si histamina.

2. Diagnosticul subiect de tumori. Foarte informativ cu tumori carcinoide, scintigrafia receptorului somatostatinei are.

diagnostic diferențial

1. mareele Sindroamele clinice acompaniate (sindromul post-menopauză, ciroză hepatică, bufeuri de idiopatice).

2. În cazul în care există o nevoie de componente clinice exprimat diagnosticul diferențial simpatoadrenal de feocromocitom.

3. Metastaze hepatice de localizarea tumorii primare necunoscute.

Intervenția chirurgicală poate avea sens, chiar dacă de la distanță detectat, în special, metastaze solitare cu creștere lentă.

Chemoembolization si alcool ablația metastazelor hepatice.

Terapia antiproliferativa si simptomatic: droguri de alegere - octreotid. In plus, medicamente eficiente α-interferon, chimioterapie (streptozotocin, 5-fluorouracil și adriamicina).

Tumorile carcinoide maligne variaza - rata de supraviețuire la 5 ani este de aproximativ 50%. Cazurile de fulminantă, dar cea mai mare parte durata de viata a pacientilor, chiar si cu boala avansata metastatica este mai mult de 5 ani (cazurile descrise în supraviețuirea de 20 de ani și o mulțime de cazuri de până la 10 ani) și se poate extinde foarte mult pe o terapie modernă anti-proliferativă. Prognosticul cea mai favorabilă carcinoide a apendicelui, cel mai rău - în carcinoide bronșic.

Dedov II Melnichenko GA VF Fadeev