Sindromul Atsetonemichesky la copii

Diagnosticul sindromului atsetonemicheskogo

Atsetonemichesky sindrom caracterizat prin prezența corpilor cetonici în sânge: acetonă, acidul acetoacetic, acidul b hidroxibutiric, care sunt produse de oxidare incompletă a acizilor grași și sunt formate în timpul descompunerii aminoacizilor ketogenic. Cetonemie însoțită întotdeauna acetonuria și conduce la acumularea corpilor cetonici în țesuturi, dezvoltarea acidozei metabolice.

Giperketonemiya la copii apare mult mai frecvent decât la adulți, iar acest lucru contribuie la o toleranță redusă la grăsimi, procese mai intensive de glicolizei și lipolizei în legătură cu creșterea necesarului de energie. Trebuie subliniat faptul că o serie de boli la copii însoțite giperketonemiey, care ar trebui să fie privit ca un sindrom atsetonemichesky secundar.
Acestea includ: diabetul zaharat decompensat, hipoglicemia indusă de insulină, glicozurie renala, boala de glicogen, hipertiroidism, toxicoza infectioase, leziuni toxice hepatice, giperinsulizm, leziuni traumatice cerebrale, tumori cerebrale in sella, X histiocitoză, boala Cushing, leucemie , anemie hemolitică, înfometare. Prezentarea clinică depinde de boala de baza, care este laminat pe și manifestări atipice sau cetonemie tipice de guta.

Primar (idiopatică) atsetonemichesky sindrom apare în perioada 4 - 6% dintre copii, în principal, din diateză acid uric (CBM) cu vârste cuprinse între 1 și 12 -13 ani între și se caracterizează prin hiperuricemie permanentă și metabolice (atsetonemicheskimi) crize recurente, principalele manifestări ale care sunt cetoacidoză (adesea hipoglicemiant ) giperketonemiya, acetonuria. Foarte des (aproximativ 90%), se observă în structura crizelor vărsături frecvente, care este definit ca atsetonemicheskaya.
înțelegerea corectă a MD permite abordarea calificată la problemele legate de etiopatogenia și tratamentul AS, atsetonemicheskih evita crizele (AK).

diateze Acid Uric (MD)

diateze Acid Uric fi interpretat ca enzimodefitsitny sindrom, care se bazează pe următoarele mecanisme: hiperexcitabilitatea sistemului nervos la toate nivelurile de recepție și fatigabilitate rapidă, statică excitație centru dominant în regiunea hipotalamo-diencefalică; eșecul enzimelor hepatice (glucoză-6-fosfatazei, hipoxantin-guanin fosforibozilpirofosfatsintetazy); scăzut atsetilkoenzima capacitatea acetilare - A (CoA), ca urmare a deficitului de acid oxalic necesar pentru implicarea CoA în ciclul Krebs; încălcarea mecanismului de reutilizare a acidului uric și a acidului lactic; încălcare a lipidelor și a metabolismului glucidelor si reglarea metabolismului endocrin.

Dezvoltarea atsetonemicheskogo sindrom apare împotriva hiperuricemie, care este un marker biochimic al diabetului zaharat.
Punct de vedere clinic, majoritatea copiilor cu sindromul MD marcate neurastenică. Odată cu nașterea copiilor diferă iritabilitate, labilitate emoțională, tulburări de somn, frica. aerofagie este posibil și pilorospasm. Pana la varsta de un an, decalaj de copii, de obicei, de remarcat, în greutate, de la colegii lor. Dezvoltarea psihologică, pe de altă parte, este înainte de norma de varsta. Copiii maestru rapid discursul, exponat curiozitatea, interesul pentru mediul înconjurător. Ei bine aminte, și ceea ce au auzit. Cu toate acestea, de multe ori se manifestă în comportamentul de încăpățânare și negativismului.
De acum 2-3 ani la copiii cu MD marcate echivalente convulsiilor gutoasă (sindrom metabolic) sub forma tranzitorie și artralgii ossalgiya predominant noaptea, dureri abdominale, natura spastică, apetit stricat, instabilitate masă corporală, dischinezie tractului biliar de hiperkinetic, disritmii tranzitorie, inimile de zgomot funcționale de intoleranță mirosurilor și a altor idiosincrazii, migrena, sindromul atsetonemicheskogo. Uneori există subfebrillitet rezistent, care presupune un diagnostic diferențial atent.
De multe ori există ticuri, coree și hiperkinezie tikopodobnye, spasme afective, logoneurosis, enurezis.
De multe ori la copiii cu MD respiratorie marcată și manifestări alergice cutanate precum astmul atopic bronșic, dermatita atopică, urticarie, edem angioneurotic. Caracteristic, acești copii sub vârsta de 1 an, leziunile alergice cutanate sunt rare, de obicei, după 2 - 3 ani. In patogeneza sindromului cutanat au o semnificație nu numai (non-imun), reacții alergice, dar paraallergicheskie cauzate de eliberarea de substanțe biologic active, reducerea sintezei nucleotidelor ciclice și acțiune inhibitoare puternică asupra adenylcyclase acidului uric.

Simptome atsetonemicheskih crize

crizele atsetonemicheskie Caracterizat in apropiere de principalele simptome:
- Sindromul gastro-intestinale (multiple sau anacatharsis pentru 1 -. 3 zile, greață, lipsa poftei de mâncare, dureri abdominale, natura spastică, scaune întârziere băutură sau Atentat hrăni copilul induce stare de vomă.
- deshidratare și intoxicație (paloare cu caracteristic membranelor „acidozică“ eritematoase, uscate mucoase și piele, limba cretate, lipsa exercițiilor fizice, hipotensiune musculară, oliguria).
- Ca rezultat al vomei, diselektrolitemii și cetoacidoză dezvoltă slăbiciune, letargie, somnolență până la letargie.
- Agitație, anxietate la începutul unei crize se înlocuiește cu letargie, slăbiciune, somnolență de multe ori, în cazuri rare, posibile simptome meningism și convulsii;
- tulburări hemodinamice (a crescut tonuri de inima, în stare gravă - easing, tahicardie, creșterea tensiunii arteriale sau o scădere în deshidratare severă).
- Este foarte important constant criteriu de diagnostic si AA este hipoglicemie, nivelul glucozei din sânge variază de la 1,5 la 3,8 mmol / l.
- Creșterea ficatului 1 - 2 cm, ține timp de 5 - 7 zile după ventuze criză.
- creșterea temperaturii corpului la 37,5 - 38.5 la ° C, ceea ce complică în mod semnificativ diagnosticul diferențial.
- acetonuria, prezența vomei, respirație - miros de acetonă.
- hipocloremie, acidoză metabolică, hipoglicemie, hipercolesterolemie, β-lipoproteidemiya;
- Sângele periferic leucocitoză moderat, neytrofiloz, o creștere moderată a ESR în absența procesului infecțios-inflamator, ceea ce complică diagnosticul diferențial.

Criteriile de diagnostic atsetonemicheskogo sindrom sunt:

atsetonemicheskogo Sindromul Tratamentul

Aceasta se realizează în 3 etape. Obiectivul principal al intervențiilor terapeutice la pacienții cu copii, este ameliorarea atsetonemicheskogo crizelor, reabilitare, prevenirea recăderilor, și îmbunătățirea calității vieții.

La etapa I, cu simptome inițiale atsetonemicheskogo criză sau precursorii săi expedient măruntaie soluție de bicarbonat de sodiu 1-2%. Pat bea la fiecare 10 - 15 min, rehydron (Tours, Humana-elektorolit), ceai dulce cu lamaie, un compoturi de fructe ușoară, apă minerală alcalină carbonatată (Fields Luzhanskaya, Borjomi și colab.).
Un copil nu ar trebui să moară de foame, dar dieta ar trebui să fie determinate prin respectarea principiilor aketogennosti (fără includerea de grăsime, purinelor și produse iritante). Assigned alimentar care cuprinde carbohidrați digerabili, fibre și cantitatea minimă de grăsime (hrișcă lichid, fulgi de ovăz sau gris, piure de cartofi, legume (cereale) cookie-uri supa galetnoe, mere coapte, banane). Durata unei astfel de restricții dietetice nu este mai mică de 5 zile.
Tratamentul medicamentos include antispastice (copii Drotaverinum de la 1 an la 6 ani - 10 - 20 mg / zi (de 2-3 ori pe zi), copii de vârstă școlară - 2-40 mg / zi (de 2-3 ori pe zi); (ditsetel copiii de la 5 la 10 ani - 1 comprimat (50 mg) pe zi, copii 11 - 14 - Tabelul 2 (100 mg, de 2 ori pe zi), tablete Riabal sau suspensii pentru copii de la 0 la 6 ani, 0.5-1. 0 mg / kg / zi în 3 doze divizate, pentru copii 6 la 12 ani - Tabelul 1 pe zi ..
Pentru a elimina cetone numit chelatorii (enterosgel, Silard, Polyphepanum în doză de vârstă).
Potrivit sedativ medicament pe bază de plante: tinctura de valeriana, musetel bulion, extract de plante passiflorei, sedasen, fitosed.

A doua etapă a tratamentului atsetonemicheskogo crizei, însoțită de vărsături multiple sau incontrolabile, direcționată spre corectarea acidoza, cetoza, deshidratare și diselektrolitemii. Ca și în etapa I, este avantajos intestin curățat în prealabil și apoi se spală cu soluție 12% de bicarbonat de sodiu. Terapia Infuzia se desfășoară. Ca soluții de perfuzie utilizate concentrat puțin 5% soluție de glucoză și soluții de sodiu-cristaloide (soluție de clorură de sodiu 0,9%, soluție Ringer), 1: 1 sau 2: 1 sau 1: 2, în vederea efectuării metabolismului apei-electrolit. Volumul total al fluidului injectat este 30 - 50 ml / kg / zi. Terapia integrată de perfuzie utilizat kokarboksilazu 50 - 100 mg / zi i.v., soluție de acid ascorbic 5% 2 - 3, ml / zi intravenos. Când hipokalemia - corecție de potasiu (clorura de potasiu, soluție de glucoză 5% la 0.25-1.0 / picurare).
Dacă copilul se bea ușor medii lichide suficiente pentru perfuzie administrare parenterală pot fi înlocuite complet sau parțial cu rehidratare orală (rehydron, oral, turism sau Humana-electrolit).
Când atribuire persistent prezentat anacatharsis parenteral MCP (pentru copii cu vârsta de 6 doză unică de 0,1 mg / kg pentru copii între 6 și 14 ani - 0,5-1,0 ml). Având în vedere posibilele efecte secundare nedorite ale sistemului nervos (amețeli, tulburări ekstrateramidnye, convulsii) administrarea metoclopramidă peste 1 - 2 ori impracticabilă.
Antispastice și să continue să intre în tratament faza 2 (papaverină, drotaverină, riobal, clorhidratul de platifillina la o doză de vârstă). În cazul în care copilul este excitat, neliniștit, exprimat giperastezii, tranchilizante folosite - formulări diazepam (relanium, seduksen la o doză de 0,5-1 ml / kg).
După arestarea vărsături și normalizarea proceselor metabolice a recomandat o trecere treptată la gipoketogennuyu dieta, familiare pentru fiecare copil. Este necesar să se bea multe lichide copilului: compoturi de fructe, ceai cu lamaie, apa minerala alcalina slab mineralizate.

VREI SĂ ȘTII MAI MULT - VA RUGAM SA CITITI:

Lydia Kurile
NMAPE im.P.L.Shupika