sindrom, tratament, cauze, simptome, prevenirea Gilbert
- Ce este sindromul Gilbert
- Ce Cauzele Sindromul Gilbert
- Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul Sindromul Gilbert
- Simptomele sindromului Gilbert
- Diagnosticul sindromului Gilbert
- Tratamentul sindromului Gilbert
- Care medicii trebuie să contacteze dacă aveți sindrom Gilbert
Ce este sindromul Gilbert
Gilbert hiperbilirubinemie (hiperbilirubinemie fermentopaticheskaya benigne familiale hiperbilirubinemie non-hemolitic, steatoza pigmentară ereditar).
Ce Cauzele Sindromul Gilbert
Boala este congenitală în natură și este moștenită într-un tip dominant.
Prevalența. Atunci când aproape 2 de screening in masa% dintre bărbați tineri aparent sănătoși detectat hiperbilirubinemie. În alte țări, hiperbilirubinemiei neconjugate la bărbați tineri sănătoși găsit mai des. De exemplu, în Anglia, se observă la 3% sau chiar 5%. Bărbații suferă de 2-4 ori mai des decât femeile.
Patogenie (ce se întâmplă?) In timpul Sindromul Gilbert
Mecanismul hyperbilirubinemias în care uniform. Accentul este pus pe încălcarea conjugarea bilirubinei de către hepatocite și de captare, dar, împreună cu aceasta, pot exista manifestări ușor pronunțate de hemoliza. tulburări convulsive provoca hepatocite bilirubinei pot deteriora hepatocite si pol sinusoidal umplerea spațiului de organite Disse. Patogeneza bolii este neclară. Probabil, aceasta se datorează afectarea funcției proteinelor transportoare (glyutationtransferaza, proteine X și Y), livrarea la bilirubina neconjugată mikrosomaze hepatocitar, reducerea funcției bilirubin-glicozil - enzimă reticulului endoplasmatic (microzomi) hepatocitară efectuarea conjugării bilirubinei.
Simptomele sindromului Gilbert
Manifestările clinice:
Primele semne ale tulburărilor metabolice ale bilirubinei apar în timpul pubertății, continuă pe tot parcursul vieții. Starea de sănătate a acestor oameni nu suferă. factori agravanți pot fi consolidate exercitarea, chirurgie, un număr de medicamente. Intensitatea icterului poate varia de la moderată până la pronunțată. găsit întotdeauna îngălbenire sclerotica. Un studiu anomalii obiective nu sunt detectate. Dimensiunea ficatului poate fi ușor crescută, dar cel mai des decât în mod normal. funcției hepatice, în general normal.
Diagnosticul sindromului Gilbert
Diagnosticul de laborator de note creșterea nivelului de bilirubină liber în 2-3 ori mai mare decât în mod normal. Nivelul bilirubinei aproximativ 30-40 mmol / l (până la 140 mmol / l). funcția hepatică suferă un pic. Puteți detecta inhibarea funcției excretoare a ficatului. Din testele de diagnosticare utilizate pentru bromsulfaleinom test. În mod normal, după 45 min de sânge este de 5-6% din cerneala. Atunci când tipul de hiperbilirubinemie Gilbert în ser, după o anumită perioadă de timp după administrarea sa este de 40-60%. Pot exista albuminurie intermitente. Ca probă, capcane activitatea anormală a ficatului, merită atenția unui test cu acid nicotinic, care este pozitiv la 80-85% dintre pacienți, iar eșantionul cu restrângerea valorii energetice a produselor alimentare, care este pozitiv la 90% dintre pacienți. Specimenele de biopsie de ficat au aratat grinzi normale structura ficatului, semne de activare a celulelor Kupffer. degenerare grasă Există, depuneri exces de pigment lipofuscina (vezi. fig. XXVIII inserții colorate).
Tratamentul sindromului Gilbert
Tratamentul sindromului Gilbert. Poate că tratamentul cu fenobarbital, Zeke, Sorin, care a avut ca rezultat sinteza crescută a proteinelor de transport.
Prognoza. Prognoza favorabilă. Este necesar un tratament special. De obicei, după 40-45 ani de la acești pacienți hiperbilirubinemie dispare. Un număr de pacienți 30-40 ani de dezvoltare stabilit de calculi biliari, ulcere duodenale.