sindrom antifosfolipidic

Studierea rolului proceselor imunopatologice în patogeneza complicațiilor obstetricale în ultimii ani a permis să aloce un simptom care se dezvoltă în cazurile în care relațiile mamă și făt ia cu privire la caracterul reacțiilor autoimune.

Mai mult decât atât, patologia autoimună detectabil în timpul sarcinii, în acest caz este un caz special al procesului patologic general, caracterizată prin formarea de anticorpi fosfolipide - componenta universala a membranelor celulare și mitocondrii cu perturbări ulterioare ale sistemului hemostatic și alte manifestări clinice.

Acest procedeu este cunoscut ca sindromul antifosfolipidic (APS), și caracterizat printr-o serie de manifestări clinice:

1) dezvoltarea într-o vârstă tânără (45 de ani), tromboză venoasă sau arterială, în special, infarct miocardic, accidente vasculare cerebrale, atacuri ischemice tranzitorii, embolism pulmonar, tromboza vaselor retiniene;

2) detectarea lupus anticoagulant (LA) în sânge venos de cel puțin două ori cu un interval de 6-8 săptămâni;

3) simptomatică sau asimptomatică trombocitopenie;

4) Istoricul obstetricale complicat pierderea fetale la diferite etape ale sarcinii (în special în perioada de 10 saptamani. Sau, mai puțin probabil ca atunci când moartea fatului din motive genetice).

proces patologic, pe baza cărora dezvoltarea acestor complicații este DIC cronică.

Sunt APS primare și secundare - în prezența unei boli autoimune.

Există mai multe clasificări ale APS:

Pacientii cu anumite ASF - atunci când există două sau mai multe simptome clinice și niveluri ridicate de anticorpi AKL.

Pacienții cu ASF probabil au un semn clinic și un nivel ridicat de anticorpi sau CLA-două semne clinice și creștere ușoară a anticorpilor la cardiolipina.

Diagnosticul echivocă APS poate fi pus la pacientii cu doua sau mai multe simptome clinice la titruri scăzute anticorpi AKL sau absența manifestărilor clinice datorită titruri mari de anticorpi la cardiolipina.

1. APS la pacienții cu un diagnostic documentat de LES si alte boli autoimune.

2. APS la pacienții cu simptome asemănătoare lupusului.

3. APS primară.

4. SPA catastrofice (acută cu coagulopatii diseminată tromboză acută multiorganică).

5. seronegativi APS.

I - tromboză venoasă profundă și embolie pulmonară;

II - tromboza arterelor coronariene sau periferice;

III - tromboză vasculară cerebrală și / sau a retinei;

IV - tromboză mixtă.

Forma cea mai periculoasă de APS este sindromul antifosfolipidic catastrofic. Se dezvoltă sub influența provocând factori (intervenție infecțioasă sau chirurgie) si manifesta insuficienta de organ rapid progresiva. La prima linie a bolii clinice poate fi un sindrom de detresă respiratorie acută, insuficiență renală acută sau adrenale, circulația cerebrovasculare sau coronariene, trombozele venoase și arteriale. Creștere rapidă stupoare, dezorientare. În cazul în care nu sunt tratate prompt mortalitate în această formă a bolii este de 60%.

• la pacienții cu tulburări autoimune;
• la pacienții cu tromboză arterială și venoasă, bolile cerebrovasculare;
• trombocitopenie, atunci când originea neclară;
• la pacienții cu reacții fals pozitive pentru sifilis;
• la femeile cu avort spontan recurent de origine necunoscută;
• la femeile cu moartea fetală intrauterină în II și III trimestru de sarcină;
• la femeile gravide cu preeclampsie debut precoce, cu dezvoltarea fetală intrauterină.

Este necesar de menționat, de asemenea, rolul infecției cu Chlamydia, atunci când LAP cu Chlamydia încrucișat peretelui celular lipopolizaharidă este structural similar cu fosfolipide. În prezent, infecția cu Chlamydia se refera la factorii de risc de infarct miocardic, accidente vasculare cerebrale, dezvoltarea aterosclerozei.

Mai mult, sinteza poate fi declansata de autoanticorpi antigene polizaharidice conținute în capsule de bacterii și antigene virale care explică apariția complicațiilor trombotice la pacienți cu exacerbarea APS în infecțiile virale.

Apariția de autoanticorpi (anticorpi BA și aCL) asociate cu imperfecŃiunea genetic determinată a sistemului imunitar. Cunoscută predispoziție genetică la boli autoimune, inclusiv - APS.

Anticorpii la fosfolipide pot fi formate sub influența ambilor factori exogeni și endogeni.

factori exogeni. în principal infecțioase (sifilis, malarie, mononucleoza infecțioasă, tuberculoza, hepatita A), determina formarea de anticorpi tranzitorii care nu provoacă complicații tromboembolice. Mai mult, sa constatat că astfel de anticorpi „infectiosi“ reacționează direct cu complecși fosfolipide cu membrana incarcate negativ microorganisme, indiferent de prezența cofactori. Acest grup de anticorpi IgM reprezentați în principal și într-o măsură mai mică - IgG (IgG și lgG3), determinat în ser la o concentrație scăzută și nu are activitate anticoagulantă.

Spre deosebire de acest grup de anticorpi sub influența factorilor endogeni produși așa-numite anticorpi „autoimunitare.“ Pentru interacțiunea lor cu autoantigene (de exemplu, fosfolipidele membranei plachetari, celule endoteliale, cardiolipină și altele), este necesară prezența cofactor plasmei - glicoproteina β2- 1 (β2-GP-1). sunt detectate Acești anticorpi în ser în concentrații mari, sunt prezentate mai IgG (lgG2 și lgG4), și la - IgM. Ei posedă o activitate anticoagulantă, acestea sunt asociate cu cazurile de încălcare a tulburărilor tromboembolice endoteliale de dezvoltare hemostatice (accident vascular cerebral, infarct miocardic, tromboză și tromboembolismul).

Anticorpii față de fosfolipide - un grup eterogen de anticorpi care diferă în specificitate pentru o anumită clasă de fosfolipidele membranei.

Un grup particular de anticorpi, numit "lupus anticoagulant" (BA), se extinde in vitro fosfolipidzavisimye reacția de coagulare în acționând asupra Ca ++ - legarea dependentă de protrombina și FHA, FVA în timpul asamblării protrombinaktivatornogo complex (protrombinază). Acești anticorpi reacționează cu fosfolipidele membranei celulare (fosfatidiletanolamina, fosfatidilcolina, fosfatidilserina fosfatidilinozitol,, acidul fosfatidic).

Un alt grup de anticorpi este definit ca anticorpii anticardiolipinici (anticorpi aCL) - o componenta membranei interioare a mitocondrie - cardiolipina.

Anticorpii antifosfolipidici (aPL) Posibilitatea de reactivitate încrucișată la alte autoantigene - ADN, Fc-fragment de Ig, membranare plachetare, endotheliocyte, eritrocitare.

mai multe metode sunt folosite pentru a identifica AFA. Pentru determinarea BA teste funcționale cele mai comune bazate pe inhibarea ser in vitro a pacientilor fosfolipidzavisimyh reactii de coagulare, fără a afecta activitatea factorilor de coagulare a sângelui.

Lysenko SP VV Myasnikov Ponomarev VV

Urgente si anestezie in obstetrica. Fiziopatologia clinică și farmacoterapie