Simptomele amiloidoza renale și la stadiul de diagnostic amiloidozei renale
Amiloidoza renală - o boală caracterizată prin simptome de depunere de amiloid in tesuturi (complex complex proteină-polizaharid). Diverse etapa amiloidoza renala poate duce la atrofie și scleroză parenchimului, insuficiență multiplă de organe. Deoarece prejudiciul rinichi apare in cele mai multe forme de amiloidoză sistemica a rinichilor, boala a fost in mod traditional vazut in „nefrologie“. In acest articol vom discuta despre simptomele de amiloidoză renală și stadiile, precum și posibilitatea diagnosticului de amiloidoza renale la om.
Simptomele de amiloidoză renală
Foarte adesea în timp amiloidoza renală asimptomatice. Cu toate acestea, unele dintre simptomele de amiloidoza renale pot fi încă identificate. Caracterul simptome clinice independente de tip biochimice amiloid, depozite de amiloid de localizare, stadiul prevalenței în organele, durata bolii, prezența complicațiilor, stadiul amiloidozei renale. De obicei, complexe observate simptome asociate cu leziuni multiple organe in amiloidozei renale.
Simptomele de implicare renală (amiloidoza renală în sine în stadii incipiente) sunt tipice de AA și AL-amiloidoza rinichilor, ei nu spun în polineuropatia amiloidică familială, și boala Alzheimer. Simptomele clinice ale Amiloidoza renale variază de la proteinurie ușoare la sindromul nefrotic măturat în funcție de etapele de proteinurie masivă, hipoproteinemie, hiperlipidemie, sindromul edematoasă. Edemul se poate datora infiltrarea adrenale amiloid și hiponatremie. Hipertensiunea se dezvoltă în 20-25% din cazuri, în principal în amiloidoza AA existente lung. Simptome suplimentare ale amiloidozei renale pot fi acidoză tubulară, diabetul renal. Pe fondul amiloidozei renale pot dezvolta tromboza venelor renale.
simptome extrarenale de amiloidoză renale
amiloidoza renală poate să apară cu amiloidoza AL-rar - în cazul în care amiloidoza AA; de obicei, se manifestă simptome de cardiomiopatie restrictivă. Cele mai frecvente simptome clinice de amiloidoză renală: cardiomegalie, insuficiență cardiacă, aritmii diferite. pericardita exudativa este rară. amiloidoza Localizate atrial observat adesea la persoanele cu vârsta peste 80 de ani.
Simptomele de amiloidoză gastro-intestinale
Simptomele de amiloidozei renale gastro-intestinale explicat fie prin implicarea directă în procesul de corpuri de amiloid sau modificări mediate datorită fibrelor nervoase regionale infiltrare amiloid. Un astfel de simptom al amiloidozei renale ca macroglossia apare la AL-amiloidoza. Simptome - creșteri de limbă în volum, devine dens în diagnosticul folosind palparea. Simptom de infiltrare amiloid a esofagului in amiloidoza este rigiditatea inferior departamentului tulburari esofagiene si activitatea acestuia motorie.
Amiloidoza este stomacul conjugat cu etapele inițiale de infiltrare tumorală a peretelui, deci au nevoie de un diagnostic diferențial cu cancer la stomac. Amiloidoza intestinal pot prezenta simptome de malabsorbtie. Amiloidoza intestinal izolat apare sub masca tumorii (simptome - durere, obstrucție intestinală). De obicei, este detectată în timpul intervenției chirurgicale. Simptome cum ar fi hemoragii gastro-intestinale sunt posibile la toate nivelurile ale tractului digestiv; de obicei, acestea sunt exprimate în mod considerabil și sunt un simptom clar al amiloidoza. Simptomele de amiloidoza hepatice stadiile timpurii a remarcat în cele mai multe tipuri de amiloidoză. Primele simptome - a crescut de ficat, sigilat, în diagnosticarea folosind palparea marginii sale este netedă, fără durere. Deoarece progresia sindromului dezvoltării hipertensiunii portale. încălcări grave ale funcției hepatice sunt rare, spun mai des acest simptom ca colestaza ușoară.
Amiloidoza pancreatice se produce, de obicei, sub masca de pancreatita cronica: simptome caracteristice - durere surdă în cadranul superior stâng, fenomen diaree.
Simptomele amiloidoza alte organe și sisteme
amiloidoza Simptomatic este poliserozită (pleurezie, peritonita) observate cu febra familială mediteraneană ca o manifestare a bolii de bază. Acest simptom este neuropatie periferică manifestată în 3-7 decadă a vieții pacienților cu neuropatie senzorială progresivă a extremităților inferioare din amiloidoza. Simptomele sindromului de tunel carpian apar atunci cand infiltrarea amiloid a ligamentului transversal carpian palmar cu compresie care trece pe sub nervul median. Există ascuțite, senzație de arsură la nivelul degetelor I-III ale mâinii și degetul partea radială IV; simptom caracteristic amiloidoza este o scădere a sensibilității degetelor și a mușchilor de forță ale mâinii. Observate în AL-amiloidoza, pentru amiloidoza AA nu este un simptom caracteristic în stadii incipiente.
poliartrită simetrica cu rigiditate dimineață în amiloidoza renală seamănă reumatoidă. Este, de asemenea, un simptom al amiloidoză este o infiltrare amiloid se poate produce psevdomiopatiey musculare. Leziunile cutanate în simptomele de amiloidoză au un tip de papule ceroase sau translucide placi pe fata, gat, in zonele de falduri naturale ale semnul cel mai evident și perceptibil vizual de la debutul bolii. Descris echimoze periorbital ( „ochi de raton“). Pruritul nu este un simptom caracteristic. Posibil hemoragie placa. In unele cazuri, simptomele sunt umflarea strânsă a degetelor, care seamănă cu sclerodermia.
Tulburările mentale sub forma de marca dementa cu o forma localizata de amiloidozei (boala Alzheimer). Simptomele unui sindrom hemoragic se poate dezvolta amiloidoza AL-eșec datorită factorului de coagulare X, având o afinitate pentru fibrilelor de amiloid.
Etapa amiloidoza renală
amiloidoza renală poate fi împărțită în 4 etape ale bolii: stadiul latent amiloidoza renala, stadiul proteinuric, etapa amiloidoza renala nefrotic si stadiul uremic. De la stadiul amiloidoza renală depind de simptome și leziuni renale, precum si simptomele specifice ale amiloidozei renale.
Când stadiul latent boala amiloidoza renala nu are o influență puternică asupra aspectului rinichilor, dar există un simptom al amiloidozei renale ca depozite de proteine amiloid în peretele vasului și conductelor de colectare. Există un alt simptom al amiloidozei renale în acest stadiu: capilarele ale membranei glomeruli variază în dimensiune și devin mai groase, iar golurile sunt înfundate granule tubuli proteice la acest amiloidoza renala stadiu. In etapa cantitate nefrotic de amiloid în rinichi de creșteri amiloidoza renale semnificativ. In aceasta etapa, proteina poate fi acumulat în arterelor, capilarelor, iar membrana tubilor. La pasul următor, uremic, vițel atrofie rinichi și mor când simptomele de amiloidoză. De asemenea, în faza de mugur sunt sigilate, și pot fi acoperite cu cicatrici. În această ultimă amiloidoza renală în stadiu, pot aparea complicatii: simptome de hipertrofie cardiacă, infecție (pneumonie, erizipel, oreion).
Clasificarea pași amiloidoza renală
- AL-amiloidoza (A - amiloidoza, amiloidoza, L - lanțuri ușoare, lanț ușor) - stadiul primar, simptomele asociate cu mielom multiplu (amiloidoza inregistrate in 10-20% din mielom multiplu).
- amiloidoza AA (amiloidoza achiziționată, amiloidoza dobândită) - etapa amiloidoză secundară pe fondul bolilor cronice inflamatorii precum febra familială mediteraneană (boală periodică).
- ATTR-amiloidoza (A - amiloidoza, amiloidoza TTR - transtiretinei, transthyretin) - ereditar-familial amiloidoză (polineuropatie amiloidă familială) și amiloidoza sistemică senilă, ultima etapă.
- amiloidoza Localizate de multe ori se dezvolta la persoanele de vârstă și are simptome clasice ale bolii.
Diagnosticul de amiloidoza renală
Diagnosticul de laborator amiloidozei renale
Diagnosticul special al amiloidozei renale
mucoasa rectală Biopsia și grăsime subcutanată de 70% din masa ajuta la detectarea amiloidului cu simptome amiloidoza renale. - un simptom clar al amiloidoza. biopsie renala in primele stadii ale amiloidozei relevă o hialine mezangiului masă amorfă și îngroșarea membranei bazale. În plus, este posibilă identificarea materialului extracelular eozinofil difuze, colorantul roșu Congo la o birefrigență verde specifică când a fost studiat la microscop polarizate. Când diagnosticarea imunofluorescente poate detecta luminiscență slab Ig, deoarece fibrilele de amiloid (la AL-amiloidoza) cuprind regiuni variabile ale lanțului ușor. microscopia electronică dezvăluie caracteristic neramificat diametrul fibrilelor de amiloid de 7.5-10 mm. Depozitele de amiloid mase detectate nu numai în glomeruli, ci și în interstițiile.
Ecocardiografia în diagnosticarea amiloidoza renală. Detect simptome amiloidoza precum îngroșarea simetrice a peretelui ventriculului stâng, septul ventricular, simptome de disfuncție diastolică. Dimensiunile camerei ventriculare la stânga normală sau redusă.
ECG pentru diagnosticul amiloidozei renale. Tensiune scăzută a dinților, blocarea sistemului de conducere cardiacă la diferite niveluri, aritmii.
Ultrasonografie în diagnosticul amiloidozei renale. Dimensiunile rinichilor sunt normale sau au crescut în primele stadii ale amiloidoza renale.
Teste funcționale cu congo roșii sau cu albastru de metilen în diagnosticul amiloidozei renale (vopsele rapide de stingere cu injecție intravenoasă a serului amiloid datorită fixării lor, precum și o reducere semnificativă a eliberării lor prin rinichi). Aceste probe au o semnificație istorică datorită conținutului redus de informare.
O biopsie pentru diagnosticul amiloidozei renale
În diagnosticul amiloidozei renale este cel mai important rezultatele biopsiei. La detectarea amiloid, în greutate (pe baza colorării clasic amilodioz roșu Congo), necesare pentru a efectua identificarea imunohistochimică de amiloid fibrils compoziție (determinarea apolipoproteina Ah, monoclonal L-lanț, transthyretin, etc.). La detectarea unui astfel de simptom, trebuie, de asemenea, să efectueze electroforeză și imuno-electroforeza de ser și urină pentru diagnosticul de mielom multiplu.
Este necesar să presupunem stadiile de dezvoltare ale amiloidozei renale în identificarea acestor simptome ca proteinuria la pacienții cu risc (poliartrita reumatoidă, mielom multiplu, bronșiectazii, tuberculoza si lepra). In sindromul ereditar amiloidoza renală familială cu simptome manifesta neuropatie periferică, nefropatie, cardiopatie, ar trebui să fie eliminată amiloidoza. În plus, amiloidoza renală trebuie asumate la pacienții care sunt supuși hemodializei planificate, precum sindromul scapulohumerala, sindromul de tunel carpian.
Diagnostic diferențial amiloidozei renale
Diagnosticul diferential se face luând în considerare simptom clinic de conducere. sindrom nefrotic complicat pentru diagnosticul diferențial, deoarece aproape nici un simptom de amiloidoză renală la un stadiu incipient. Când amiloidoza renală se dezvoltă lent (spre deosebire de glomerulonefrite, la care este posibil, la debutul apariției bolii). Cu toate acestea, la unii pacienți cu amiloidoză renală sindrom nefrotic poate apare rapid; declanșează și simptome: hipotermie, traumatisme, expunerea la medicamente, vaccinări, a intrat tromboza venelor renale. Caracteristica simptom - conservarea sindrom nefrotic cu dezvoltarea insuficienta renala.
La etapa de insuficiență renală atunci când diferențele de amiloidoza renale in simptome clinice ale bolii renale sunt reduse la minimum. Diagnosticul diferential este important boala identificarea de fond (inflamația cronică, mielom multiplu, febra familială mediteraneană). Detectarea la dimensiunea normală sau rinichi măriți CRF în combinație cu proteinurie ridicată foarte suspectă pentru amiloidoză. Amiloidoza ar trebui să fie suspectată în fiecare caz de insuficiență cardiacă, rezistente la tratament, mai ales la vârstnici. sindromul de tunel carpian, macroglosia - frecvente simptome AL-amiloidoza la pacienții vârstnici, dar pot apărea și în hipotiroidism. Atunci când edemul pielii dens al mâinilor este important să se facă distincția între sclerodermia, si amiloidoza.
Prevalența simptomelor de amiloidoză
Frecvența simptomelor de amiloidoză renală într-o populație de cel puțin 1: 50.000. Unele forme clinice de amiloidoză renală observat în anumite regiuni ale lumii: de exemplu, febra mediteraneană, polineuropatia amiloidă familială sau familială (acesta din urmă este comună în Japonia, Portugalia, Suedia, Italia). amiloidoza renala adesea detectate în a doua jumătate a vieții, deoarece simptomele si semnele nu sunt suficient de clare.