Semnificația clinică a anomaliilor mici de dezvoltare a inimii la copii, # 04

În ultimii ani, multă atenție este acordată displazii țesutului conjunctiv (CTD) la copii. Sub DST înțeleagă anomalie a structurilor de țesut conjunctiv congenitale ale diferitelor organe și sisteme, care se bazează pe reducerea tipurilor individuale de colagen și / sau violarea raportul lor, ceea ce duce la o scădere a rezistenței țesutului conjunctiv [12, 13, 24, 26].

Dezvoltarea DST participă (condiții de mediu nefavorabile, nutriția inadecvată, stresul) exogeni endogene (cromozomiale și defecte genetice) și factori [12, 30, 43]. caracteristică morfogeneza țesutului conjunctiv este că acesta este implicat în formarea scheletului inimii în aproape toate etapele de ontogenie, prin urmare, impactul oricărui factor dăunător poate duce la ora de vară inima [15].

  1. Localizare și forma:

atriala si sept interatrial: prolapsul valvei în vena cava inferioară, o valvă Eustache mărită mai mult de 1 cm, brevet foramen ovale, un anevrism septal atrial mic, prolapses pectinat mușchii în atriul drept;

valva tricuspidă: deplasarea prospectului septal în cavitatea ventriculului drept este de 10 mm, dilatarea orificiilor atrioventriculare drepte, prolapsul valvei tricuspide;

artera pulmonară: dilatarea arterei pulmonare, prolapsul valvulelor;

aortă: o bordură îngustă și a sinusurilor rădăcinii aortei dilatarea Valsalva, valva aortica bicuspida, iar asimetria flapsurile prolapsul valvei aortice;

a ventriculului stâng: trabecule (transversal, longitudinal, diagonala), un anevrism mic al septului interventricular;

valve mitrale: prolapsul valvei mitrale, acorduri de fixare ectopice, coardele deranjat distribuția frontului și (sau) Flapsurile din spate „fâlfâind“ a coardei, și aranjate suplimentar mușchi anomalously papilar.

  • Complicațiile și modificările aferente: cardita infecțioase, calcifiere, mixomatoză, pliante valve fibroze, rupturi firele chirurgicale, aritmie cardiacă.
  • Caracteristicile hemodinamica: regurgitare, întinderea, prezenta insuficientei circulatorii, hipertensiunii pulmonare.
  • Având în vedere că unul MARS sunt viscerala oră de vară, copiii tind să aibă polimorfism pronunțat tulburări clinicopathologic, în funcție de gradul și DST în procesul patologic care implică alte organe și sisteme. S-au găsit asocierea dintre numărul de markeri fenotipici externe MARS și DST [12, 16, 21, 22]. În această chestiune, nu numai numărul de markeri fenotipici externe, dar, de asemenea, „greutatea de diagnosticare“ a fiecăreia dintre ele. Este de remarcat faptul că pielea și displazii scheletic cel mai adesea asociat cu MARS [12].

    Disponibilitate cardiomiocitelor conductive fibro-musculare forme ART și ARCH căi conductoare suplimentare, care explică originea impulsului, avansarea intraventriculară conducție și provoacă excitație precoce segmentele sale adiacente cu repolarizarea ulterioare anterior [12, 15, 19, 20, 28]. Exista dovezi histologice ale celulelor conductive în diagonală ART bazale, mid-transversale și localizare longitudinală și ARCH conectarea secțiunilor septal bazale și peretele lateral al ventriculului stâng [3, 10, 33]. M. Suwa și colab. (1986) a observat o creștere a extrasistole ventriculare coardă cu creșterea grosimii. Potrivit lui E. Chesler și colab. (1983), apariția de extrasistole ventriculare asociate cu coardele modificate mixomatoase, provocând stimularea mecanică a ventriculului stâng [27]. Actual și aritmogena ARCH ART confirmat și de dispariția pacienților extrasistole, în cazul unei rupturi operativ independent sau disecție sau în timpul antrenamentelor, atunci când gradul de tensiune este redus [8, 10, 12]. tulburare destul de comună de ritm cardiac si ART cand ARCH este si sindromul ventricular precoce [6, 12].

    Dezvoltarea aritmiilor poate provoca prolapses valvei Eustachio și anevrism septal atrial: condițiile pentru apariția aritmiilor sunt rezultatul mișcărilor ondulatorii și stimularea reflexă a formațiunilor pacemaker în atriul drept [42].

    Potrivit YM Belozerova, copiii cu diferite MARS reduce posibilitatea de hemodinamica cardiace și arată toleranță slabă exercițiu [3]. Potrivit lui N. A. Mazura, stabilită între PMK și sindromul de moarte subită la adulți. Acumulate informații suficiente despre ceea ce copiii sunt de pe Marte sunt la risc de a dezvolta endocardita infectioasa.

    Astfel, prezenta rezultatele cercetării pe care MARS, în unele cazuri, sunt baza bolilor cardiovasculare la copii. În același timp, ar fi o exagerare nejustificată a rolului lor în tulburări funcționale ale sistemului cardiovascular. Evident, importanța anomaliilor structurale ale inimii trebuie să fie luate în considerare în mod individual în fiecare caz.

    Principiile terapiei copiilor cu MARS este încă să fie formulate. Cu toate acestea, astăzi putem oferi următoarele tactici pentru copii cu MARS:

    • O evaluare de sănătate cuprinzătoare, inclusiv diferite tipuri de studii de copii.
    • Alegerea tratamentului depinde de modificările clinice, electrofiziologice și ecocardiografic.
    • Utilizarea de medicamente destinate normalizării metabolismului țesutului conjunctiv.
    • Determinarea activității fizice adecvate, în funcție de starea funcțională a miocardului.

    Este recunoscut utilizarea de terapii non-medicamentoase, inclusiv:

  • vârstă adecvată, organizarea de muncă și de odihnă;
  • respectarea rutinei de zi cu zi;
  • nutriție rațională, echilibrată;
  • terapie și formare auditive;
  • apă și balneoterapie;
  • masaj (manual, subacvatic și colab.);
  • fizioterapie (MgSO4 electrosleep electroforeză, etc ...);
  • exercițiu fizic, gimnastică.
  • Problema admiterii la sport este rezolvată în mod individual. În prezența PLA să fie considerat un istoric familial (cazurile de moarte subită în familie), prezența palpitații, angină pectorală false; sincopă; modificări ale ECG (tulburări de ritm cardiac, scurtarea și sindromul QT lung) sunt baza pentru o decizie privind formarea Contraindicațiile de sport. Acest lucru este valabil și pentru disponibilitatea ARCH sindromul ART ventricular precoce, care, fiind artimogene MARS poate declanșa aritmii cardiace la sportivi in ​​termeni de stres fizic și emoțional.

    Tratamentul medicamentos include utilizarea de:

    • Preparate de magneziu;
    • Terapia kardiotroficheskoy (cu încălcarea procesului de repolarizare în miocard);
    • terapia cu antibiotice în exacerbarea focarele infectiei, intervențiile chirurgicale (prevenirea endocarditei infecțioase);
    • medicamente antiaritmice (indicație când grupul extrasistole pur cu repolarizare afectata).

    In prezent, terapia de magneziu cu MARS atunci când se apropie patogen. Acest lucru se datorează faptului că magneziul este o parte din substanța de bază a țesutului conjunctiv și este necesară pentru formarea adecvată a fibrelor de colagen. În contextul deficitului de magneziu afecteaza capacitatea fibroblaștilor de a produce colagen [29, 31]. In plus, magneziul are o acțiune de stabilizare a membranei, deține potasiu intracelular și previne influențele sympathicotonic, ceea ce face posibilă utilizarea sa pentru tratamentul aritmiei cardiace [40, 41].

    Expedient poate fi considerat numirea următoarelor medicamente:

    Magnerot conținând sare de magneziu și acid orotic. Acesta din urmă nu numai că mărește Mg reabsorbția în intestin, dar, de asemenea, are un efect metabolic independent. Copiii desemnează magnerot 500 mg (32,8 mg de magneziu 3 ori pe zi timp de 1 săptămână, apoi 250 mg de 3 ori pe zi pentru următoarele cinci săptămâni. Formulare acceptate timp de 1 oră înainte de mese).

    Magne B6. Disponibil în tablete (48 mg magneziu sau în soluție pentru administrare orală (100 mg magneziu) pentru copii cu greutate mai mare de 10 kg (peste 1 an) -. 5,10 mg / kg / zi în 2-3 doze Copiii mai mari de 12 ani. - 3-4 tablete pe zi, 2-3 ore curs Durata 6-8 săptămâni ...

    orotat de potasiu. Bebelusii droguri rată de 10-20 mg / kg / zi în 2-3 doze prescrise cu 1 oră înainte de o masă sau 4 ore după masă. Curs Durata - 1 lună.

    cursuri repetate de tratament ar trebui să fie efectuate cu aceste medicamente (de 3-4 ori pe an).

    Pentru a îmbunătăți celule miocardice de energie utilizate medicamente care au efecte complexe asupra proceselor metabolice din organism și este, de asemenea, un activ anti-oxidanți și membrană:

    • L-carnitină (Elkar - 20% soluție de clorhidrat de carnitină). Doza: 1-6 ani de 0,1 g / d (14 picături) de trei ori pe zi; 6-12 - 0,2-0,3 g / d (1/4 linguriță ..) de 3 ori pe zi. Rata - 1-1,5 luni.
    • Coenzima Q10 (ubichinona) administrat la copii cu vârsta peste 12 ani: 1 capsulă (500 mg) de 1-2 ori pe zi. Pentru preparatele care conțin ubichinonă se referă kudesan: 1 picătură pe an de viață (12 ani), urmat de 12 picături de 1 pe zi. Durata cursului ar trebui să fie de cel puțin 1 lună.
    • Citocromul c (cito-mac). fiolă Eliberat (4 ml = 15 mg). Asociați intramuscular 4 ml, № 10. Held 2-4 cursuri pe an.

    In plus fata de aceste medicamente pentru îmbunătățirea proceselor metabolice în țesutul conjunctiv și miocardul în organism ca întreg prezintă o aplicație:

    • nicotinamida (vitamina PP) - 20 mg / zi 1.5-2 luni;
    • riboflavină (vitamina B2) - 10 15 mg / zi 1.5-2 luni;
    • Tiamina (vitamina B1) - acid 10 mg / zi și lipoic 100-500 mg / zi 1,5 luni;
    • limontara (un complex de acid citric și acid succinic), 5 mg / kg / zi timp de 3-4 zile în fiecare săptămână timp de 2 luni;
    • Biotina - 2-5 mg / zi - 1,5-2 luni.

    Se afișează cursuri repetate de tratament (până la 3 ori pe an).

    În prezența complexului se realizează VSD terapie pe termen lung pentru a restabili echilibrul între diviziunile simpatici și parasimpatici ai sistemului nervos autonom (fitoterapie diferentiate, medicamente Wegetotropona, nootrope, medicamente vasoactive -. Cavintonum, vazobral, instenon, cinarizinei și colab).

    Astfel, toate cablurile de mai sus la concluzia că Marte, fiind o manifestare viscerală a displazie țesutului conjunctiv, constituie baza modificărilor morfologice și funcționale ale activității cardiace și tulburări neurovegetative. Alegerea programului individual de un curs de tratament imbunatateste procesele metabolice în țesutul conjunctiv și posibilele complicații profilaktiruet ora de vară la copii și adolescenți.

    În literatura de specialitate, vă rugăm să contactați editorul.

    N. A. Korovina. MD, profesor
    A. A. Tarasova, PhD, profesor asociat
    TM Tvorogova, PhD, profesor asociat
    LP Gavryushova, PhD, profesor asociat
    M. S. Dzis
    RMAPO, București