Reumatismul articular acut

Conform clasificării internaționale a bolilor, febră acută reumatice (insuficienta renala acuta) - o boală sistemică a țesutului conjunctiv cu procesul de localizare predominantă în sistemul cardiovascular, care se dezvoltă din cauza unei-o acută infecție streptococică în predispus la ea oameni, cu vârste cuprinse între 7-15 ani cea mai mare parte între.

Bolile cronice cardiace reumatismale - o boală caracterizată prin leziuni ale valvelor inimii ca fibroza postinflamatorie margine sau inimă pliante supapă defect (avarie și / sau stenoza), formate după ARF.

În țara noastră, prevalența febrei reumatice în ultimii 25 de ani este în mod clar redusă. În prezent, aceasta rămâne în 0,2-0,8 la 1000 de copii. Cu toate acestea, în ciuda progreselor semnificative în tratamentul și prevenirea febrei reumatice, problema nu este încă complet rezolvată și este încă în curs.

boli de inima reumatice in curs de dezvoltare să rămână destul de frecvente cauze de mortalitate in bolile cardiovasculare, înainte de vârsta de 35 de ani, depășind chiar și ratele de deces de la boli cum ar fi hipertensiunea și boala cardiacă coronariană.

Etiologia și patogeneza

Dezvoltarea precede infecția nasofaringiene ORL cauzată de grupul streptococ-β hemolitic A. Aceste microorganisme colonizeze mucoasa tractului respirator superior și de a produce o cantitate mare de enzime care contribuie la leziuni tisulare. După o perioadă de incubație (2-4 zile), începe un răspuns generalizat - febră, deteriorarea sănătății, dureri de cap, dureri în gât. După ameliorarea inflamației tractului respirator superior la unii pacienți au dezvoltat ARF. Studiul caracteristicilor acestui streptococ a arătat că dezvoltarea febrei reumatice acute după infecția tractului respirator superior este asociat numai cu tulpini virulente aparținând mai multor serotipuri de Streptococcus A cuprinde proteina M - proteine ​​specifice, parte a peretelui celular streptococic și inhibă fagocitoza acestuia. In prezent, mai mult de 90 de specii identificate M proteina. tulpinile revmatogennye Obținute - M-5, M-6, M-18 și M-24. Ei au următoarele proprietăți: tropismul la nazofaringe, capsula hialuronic mari, colonii mucoide pe agar de sânge, scurt circuit în culturi bulion, inducerea de anticorpi cu specificitate de tip, infectivitate inalta, molecule mari de proteine ​​M pe suprafața tulpinilor, structura genetică caracteristică M-proteină. In plus, ei au epitopi cu reactivitate încrucișată cu diferite țesuturi ale organismului gazdă: miozina, sinovita, membrane ale creierului sarkolemmnoy.

Un rol important în patogeneza bolii apartine o predispoziție genetică. Acest lucru este demonstrat de faptul că, după infectiilor faringiene acute streptococice bolnav de ORL nu mai mult de 0,3% din persoanele din populație, și până la 3% - în colectivele închise. caracteristici genetice Orl confirmat clinic agregare familiala sa ridicat si identificarea markerilor genetici ai asocierii ARF cu grupuri specifice de sânge (A și B), fenotipurile fosfatazei acide și eritrocit sistem loci HLA (DR5-DR7, CW2-CW3).

Ca răspuns la infecție streptococică în organism dezvolta reacție hiperimun rezistență pentru a produce anticorpi antistreptococcal - antistreptolisin-O antistreptogialuronidazy și alte persoane implicate în formarea complexelor imune circulante. In aceste efecte patologice pot manifesta efecte dăunătoare ca Streptococcus directă a microorganismelor și a efectului toxic al anticorpilor produși de microorganism și este reactiv încrucișat cu propriile sale tesuturi (mimetism molecular). În dezvoltarea principalelor manifestări clinice de febră reumatică joacă un rol important nu numai mecanisme imunopatologice, ci și inflamația, care sunt mediate de mediatori cum ar fi limfomonokiny, kininele, factori chemotactici. Aceasta conduce la formarea de faze vaso exudative a inflamației acute, al cărui rezultat - dezorganizare sistemică a țesutului conjunctiv, vasculită cu rezultatul in fibroza usoara.

Principalul diagnostic caracteristica patomorfologice boli cardiace reumatismale - granulomul reumatic (Aschoff-Talalaivka granulomul) constând dintr-o mare de celule bazofile origine histiociticå formă neregulată, gigant celulele multinucleate de origine myogenic cu citoplasmă eozinofilă cu locația kardiogistiotsitov caracteristică cromatinei sub formă de piese, limfoide și celule plasmatice.

Până de curând utilizate în practica clinică de clasificare a reumatismului de lucru. AI propusă Nesterov în 1964 In aceasta a determinat faza a bolii (activă și inactivă), gradul de activitate a procesului patologic (I, II, III), caracteristicile clinice-anatomice ale bolii cardiace și a altor organisme, natura bolii, starea sistemului circulator.

• febră reumatică acută.

• Re febră reumatică.

• boli de inima reumatismale cronice:

∨ fără boli de inima (Chance postinflamatorie fibroza edge regurgitare fără clapete, care specifică asupra ecocardiografie [ecocardiografie]);

∨ bolile cardiace (cu defecte cardiace nou diagnosticate ar trebui, dacă este posibil, pentru a elimina cauza sa altele: endocardită infecțioasă, sindrom antifosfolipidic primar, calcificarea degenerative ale valvelor genezei et al.).

Etapa insuficiență circulatorie.

• Conform clasificării ND Strazhesko și VH Vasilenko: 0, I, IIa, IIb, III.

• Clasa funcțională NYHA: 0, I, II, III, IV.

febră reumatică acută la copii se caracterizează printr-o varietate de simptome clinice si variabilitatea debitului. Sărbătorind vârsta de model bolii. Ca o regulă, insuficienta renala acuta apare la copii de copii de vârstă școlară până la 3 ani, aproape nu suferă de reumatism. De obicei, manifestările clinice ale febrei reumatice apar la 2-3 săptămâni după o infecție streptococică cu debutul febrei, intoxicație severă, sindromul articular, cardită și / sau coree.

poliartrită reumatoidă încă rămâne una dintre sindroame clinice majore primul atac de insuficienta renala acuta, cu o frecvență de la 60% până la 100%. Acesta este caracterizat de o volatilitate cu implicarea predominantă a articulațiilor mari și mijlocii (genunchi, glezna, cot), de scurtă durată (regresie rapidă a inflamației în 2-3 săptămâni, și sub influența terapiei anti-inflamator - câteva ore sau zile) și puritatea (după regresia articulare modificări sunt ramasite ale deformări osoase). Sindromul mai puțin frecvente articular atipice în formă de monoartrită, înfrîngerea articulatiilor mici ale mâinilor și picioarelor, sacroiliitis asimptomatice. În prezent, poliartralgie se dezvoltă în 10-15% dintre pacienți. Sindromul Articular rareori se dezvoltă în mod izolat, este adesea combinat cu boli cardiace sau coree.

Criteriul de diagnostic mare și sindromul ARF lider - cardita reumatică, care determină cursul și gravitatea bolii rezultatul. Înfrânt atac de cord la prima întâlni la 70-85% dintre pacienții cu atacuri repetate cardita crește frecvența, în timp ce 20% din ea curge în mod izolat, iar restul este combinat cu febră și / sau coree.

Diagnosticul bolilor de inima reumatice la copii se bazează în principal pe obiectivul datelor anchetei. Simptomele subiective de la debutul au doar 4-6% dintre copiii care se pot plânge de durere în inimă, inima pe fondul sindromului astenice (letargie, stare generală de rău, oboseală, iritabilitate, labilitate emoțională, și altele.). semne timpurii obiective ale bolilor de inima reumatice - diverse aritmii cardiace (tahicardie, bradicardie mai puțin), de extindere a peretilor inimii (de preferință stânga), tonuri discrete și aspectul de zgomot. Criteriul principal al bolilor de inima reumatice, la recomandarea American Heart Association - dicliditis combinat cu miocardita și / sau pericardita. Caracteristicile calitative ale zgomotului cardiac nou a apărut și localizarea acestuia face posibilă determinarea topografiei înfrângerii. Când endomiocardică cu înfrângerea valva mitrala de conducere simptom al valvulita reumatoida - un suflu sistolic lung suflare asociat cu ton I, care ocupă cea mai mare sistolei. Cel mai bine este să-l asculte în vârful inimii, și este, de obicei, a avut loc în axilei din stânga.

Un simptom al valvulitom acute cardita reumatismală cu valva aortica poate fi un zgomot protodiastolic bazală care începe imediat după pas II are o suflare de mare scădere caracterul și cele mai bune a asculta de-a lungul graniței sternului stânga după expirația profundă a pacientului este înclinat înainte.

insuficiență circulatorie (etapa I, cel puțin de la etapa II) la o boală primară de inima reumatice la copii este rar.

Când cardita la copii in electrocardiogramei (ECG) au fost înregistrate aritmie cardiacă frecvent sub forma tahi sau pacemaker bradicardie mai puțin de migrație și aritmii, lungirea atrioventricular (AV), gradul de conducere I-II, repolarizare ventriculară alterată. Cand dicliditis valva mitrala de multe ori întâlni pe semne ECG de supraîncărcare acută a atriului stâng, iar valva aortica la dicliditis - semne de supraîncărcare diastolică a ventriculului stâng.

Metoda instrumentală importantă de diagnostic al bolilor acute cardiace reumatismale - ecocardiografie bidimensională cu tehnologia Doppler, care permite evaluarea structurii anatomice a inimii, starea fluxului sanguin intracardiac, precum și stabilirea prezenței pericardic. Atunci când ecocardiografie determină friabilitatea, și îngroșarea semnalului ecou din supapele supapei afectate, limitarea mobilității acestora, semne frecvente ale contractilității miocardice.

Examinarea cu raze X la copii cu valva mitrala valvulitom defini „mitrala“ de configurare din cauza inimii de performanță „talie“ atriul stâng inima ochet și creșterea dimensiunii de ambele camere de stanga a inimii. Cand dicliditis valva aortica dezvaluie adesea de configurare inima aortica.

Leziunile valvulare, in special dicliditis mitrala, joacă un rol important în formarea de defecte cardiace la copii. Determina model clar între severitatea reumatismale bolile cardiace și frecvența formării defectului. Deci, cu incidență cardita ușoară a bolilor de inima nu depășește 5-7%, cu cardio moderat - 25-30%, și cu un puternic boli de inima reumatismală ajunge la 55-60%.

afecțiune reumatică a sistemului nervos - o corea mică - întâlnit la 12-17% dintre copii, mai ales fete cu vârste cuprinse între 6-15 ani. Boala începe de obicei, treptat, odată cu dezvoltarea și progresia simptomelor sindromului astenovegetativnogo sub forma unei instabile starea de spirit, tearfulness, oboseala. Mai târziu sa alăturat de hiperkinezie, coordonarea motorie afectată, hipotonie musculară severă, diverse fenomen psihopatologic. O examinare obiectivă a copiilor definesc spasme involuntare ale feței și membrelor, grimase, mai rău în punerea în aplicare aspră, neclară a coordonării probelor, tulburări de vorbire, scriere de mână alterată, mers. Când atacul primar al coreei reumatismale apare adesea în mod izolat, în timp ce la diagnosticul de laborator pentru depistarea semnelor de activitate și creșterea titrurilor de anticorpi antistreptococcal. Uneori poate fi combinat cu boli de inima reumatice.

Annular eritem (inelare) observată la 5-13% dintre copii sub forma unei pale leziuni inelare roz de diferite dimensiuni, localizate în principal pe trunchi și proximale extremităților (dar niciodată pe fata!). Ea poartă o migrație temporară în natură, nu este însoțită de mâncărime și pălește atunci când este apăsat.

noduli reumatici în ultimii ani este rar (1-3% dintre copii), de preferință la febra reumatica repetate. Acestea sunt rotunjite, misca incet, fara dureri, în curs de dezvoltare și dispărând formarea de diferite dimensiuni pe suprafețele extensorii ale articulațiilor gleznelor, tendoanele lui Ahile, procesele spinoase ale vertebrelor și regiunea occipitală rapid.

Înfrânge membranele seroase și organele interne (plămân, rinichi, ficat, etc.) este rar, dar în severe în timpul atacului și / sau re febra reumatică, și are loc în principal în deschiderea sindromul abdominale variind intensitate cu o dezvoltare rapidă inversă pe fondul terapiei anti-inflamator.

Datele de laborator la FRA caracterizează gravitatea răspunsurilor inflamatorii și imunopatologice ale organismului ca răspuns la infecție streptococică. Faza activa a bolii în sângele periferic este determinat leucocitoza, de multe ori cu o deplasare la stânga, accelerat rata de sedimentare a hematiilor exprimat disproteinemie cu scăderea cantități de albumină și γ-globuline creșterea proteinei C-reactive.

Diagnosticul ARF trebuie să fie susținute prin studii de laborator. Ele confirmă boala activă A-streptococ nasofaringiene infecție anterioară (rezultatele pozitive ale studiilor microbiologice, definiția streptococcus antigen). Sunt de mare importanță și studii serologice pentru detectarea crescute sau în creștere în dinamica protivostreptokokkovyh titruri de anticorpi. Această creștere a titrului numai antistreptolisin-O este observată la 80% dintre pacienții cu insuficienta renala acuta. Atunci când se utilizează trei tipuri de anticorpi (antistreptolizinelor-O-antidezoksiribonukleaza B antistreptogialuronidaza) valoare serologie diagnostic crește până la 95-97%. În absența unui răspuns serologic la antigenul streptococic în combinație cu rezultatele negative ale studiilor microbiologice ale diagnosticului febrei reumatice acute este puțin probabilă.

◊ noduli reumatici subcutanate.