Privire de ansamblu asupra sfingolipide

Sfingolipide (sfingolipide, sphingo greacă. - Comprimare, înăbușă, lipos grecești -. Grăsime și Eidos greacă -. Forma) - lipide. care sunt prezente abundent în membranele celulelor de tesut nervos si a creierului; Acești compuși diferă structural oarecum de fosfolipide obișnuite (Glicerofosfolipidele). funcții glicerină acestea efectuează aminoalcoolului cu un alifatic cu catenă lungă - sphingosine. Derivații sphingosine acilată grupa amino acizilor grași numit ceramide. Ceramide sunt precursori sphingolipid, în particular sfingomielina (ceramide-1-fosfocolină), reprezentant al sphingolipids esențiale. Sphingolipids sunt împărțite în două grupe principale: sfingofosfolipide cuprinde resturi de acid fosforic și colină (sfingomieline) sau acid fosforic și inozitilglikozida (fitosfingolipidy); sfingoglikolipidy conțin monozaharide sau oligozaharide frecvent galactoză (cerebrozide); sau oligozaharide și acid sialic (gangliozide). Termenul „sphingolipids“ a fost propusă în 1947 de către H. Carter și colab.

Lizozomale boli de stocare a lipidelor includ diferite tulburări ale metabolismului lipidic, fiecare dintre care este cauzată de o deficiență congenitală a unui anumit hidrolază, având ca rezultat acumularea în lizozomii substraturi ale acestor enzime (Tabel. 134.7). Cu excepția esterilor colesterolului (boala Volmana) toate substraturile lipidice acumulate au o structură comună, care include un schelet ceramide (2-N-acil-sphingosine) și diverși derivați ai sfingolipidelor sunt formate prin înlocuirea grupării hidroxil M-terminal al hexoze ceramide. phosphorylcholine sau resturi de acid sialic. Modalități de metabolism sfingolipidă in tesutul nervos (Fig. 134.9) și organelor interne (Fig. 134.10) sunt cunoscute. Anomaliile genetice sunt posibile în orice stadiu al catabolismului acestor compuși. Sphingolipids sunt o componentă necesară a membranelor celulare și sfingolipide descompunere lentă și acumularea lor ulterioară duce la multe schimbări funcționale și morfologice caracteristice boli de stocare a lipidelor (Tabelul. 134.7). Acumularea glycosphingolipids in lizozomii celulelor nervoase duce la degenerarea neuronală. și acumularea acestor compuși în lizozomii celulelor ale organelor interne, - in dimensiune a crescut de organe, anomalii osoase, leziuni pulmonare și alte patologii. Acumularea de substraturi lipidice în diferite țesuturi este proporțională cu o distribuție normală a acestor compuși.

desen aleatoriu din baza de cunoștințe:

Atenție! Informații pe site
www.humbio.ru este destinat exclusiv pentru învățământ
și în scopuri științifice