poliarterita nodoasă

Poliarterita nodoasă - o vasculită necrozantă sistemică, cu o leziune primară a arterelor de tip muscular de calibru medii și mici și modificări secundare ale organelor și sistemelor. Bolnavi mai ales bărbații în vârstă de 30-60 de ani.

Etiologia și patogeneza

Etiologia nu este pe deplin elucidat, se discută despre rolul factorilor care contribuie cu virusul hepatitei B sunt suportate infecție, intoxicație, administrarea vaccinurilor, seruri, medicamente, expunerea la soare, hipotermie. Patogeneza este redus la formarea de reacție antigen-anticorp autoimun, ca răspuns la factorii etiologici cu formarea de complexe imune și acumularea lor în peretele vascular cu dezvoltarea inflamației imune mediate. Complexele imune activează complementul, prin care există o deteriorare vasculară directă, precum și formarea de substanțe chemotactice care atrag neutrofilele în leziune.

Ei fagocita complexele imune, în timp ce un număr mare de enzime proteolitice lizozomale alocate care distrug structura peretelui vascular. Dezvoltarea proceselor patologice ale peretelui vascular, contribuie, de asemenea, la faptul că celulele endoteliale au receptori pentru Fc-fragment de IgG, iar prima fracțiune de complement Clq, ceea ce facilitează foarte mult interacțiunea complexelor imune cu peretele vascular.

Un punct important este patogenetic, de asemenea, abilitatea neutrofilelor de a adera la endoteliu și eliberați în prezența radicalilor liberi de oxigen complement activat exacerba leziuni vasculare. Mai mult, endoteliul este îmbunătățită factori de selecție care promovează coagularea sângelui și formarea de trombi în vasul inflamat.

Boala de multe ori incepe acut sau treptat, cu simptome generale: scădere în greutate, slăbiciune, oboseală, febră prelungită de diferite tipuri, care nu sunt susceptibile la terapia cu antibiotice. Cea mai comună manifestare a nodoasă este o boală de rinichi. In 70-97% dintre pacienți au glomerulonefrita cu variante diferite - de la nefropatia ușoară cu hipertensiune tranzitorie și sindrom urinar moderat difuze glomerulonefrita cu hipertensiune persistenta si dezvoltarea rapidă progresivă a insuficienței renale, infarctul renal se poate dezvolta pe fondul trombozei arterei renale. Afectarea renală este cea mai frecventa cauza de deces la pacienții. La 50% dintre pacienți care au prezentat leziuni ale sistemului nervos ca mono- asimetrice și polinevrite, parestezii manifestă, slăbiciune de tipul „șosete și mănuși.“ Marcat manifestări clinice ale meningoencefalita cu deficiențe de văz, auz, vorbire, cu dureri de cap severe, amețeli, convulsii, pierderea conștienței și leziuni cerebrale focale asociate cu tromboza si ruptura de anevrism.

Examinarea fundului de ochi a relevat anevrism artera, infiltrate perivascular, centrala de tromboză a arterei retiniene; boala de ochi este considerat ca fiind unul dintre simptomele precoce ale bolii.

Sindromul abdominal apare la 50% din cazuri. Leziunile tractului gastrointestinal sunt prezentate apariția durerii semnificative în diferite părți ale abdomenului. Există o tensiune a peretelui abdominal anterior, greață, vărsături, scaune moi cu sânge și mucus posibile hemoragii gastro-intestinale, dezvoltarea necrozei pancreatice, ulcere perforație intestinală, infarct intestinal.

La 70% dintre pacienți care au prezentat sindrom cardiovascular. koronaroartrity cu dezvoltarea de angină sau infarct miocardic, incluzând „atacuri de cord tăcut“ poate să apară miocardita, cardio, violarea ritmului și conducerii inimii, 10% dintre pacienți - insuficienta valvei mitrale. Una dintre trăsăturile caracteristice este dezvoltarea hipertensiunii arteriale. Boala pulmonară se manifestă sub forma unui atac de cord plămâni, astm bronșic și pneumonită cu dificultăți severe de respirație, tuse, dureri în piept, și hemoptizie, atacurile de dispnee.

De notat alte semne clinice de modificari ale pielii: paloare, membrele marmoraje și trunchi, diverse erupții cutanate (eritematoase papuloase pyastnisto-hemoragic, uritikarnye, izvyazvleniya mai puțin necrotice urmat de pigmentare). La 20% dintre pacienții din piele sau țesutul subcutanat de-a lungul gambe trunchiuri neurovasculare, antebrațe și coapsele noduli palpabili dureroase (anevrism vascular sau granulom). Sindromul format musculoarticular: dureri musculare intense, slăbiciune, atrofie musculară, durere la palpare. Poliartalgii marcate, cel puțin -. Poliartrită, afectând în principal articulațiile mari (genunchi, glezna sindroamelor cele mai frecvente în poliarterita nodoasă tratate polinevrotichesky renal, renal abdominally-cardiovasculare, cardiopulmonare, renal, polinevritichesky pulmonară.

Există următoarele variante de nodoasă: adecvate (benigne), o lent progresiva, recurente, acute și rapid progresive, sau fulgere.

Lent progresivă nodoasă curs periarterita apare la jumatate din pacientii trombangiticheskim nodoasa optiunea periarterita. Ei au de mulți ani domină efectele reziduale ale nevrite periferice și tulburări circulatorii la nivelul membrelor. La pacienții cu durata bolii necomplicate de 10 ani sau mai mult.

Recidivante cazuri de curs însoțite exacerbări și citostaticelor glucocorticoizi sau reducerea dozei lor la infecție intercurente, alergie la medicamente, de răcire. Apariția unor noi leziuni ale organelor agraveaza prognosticul.

Rapid curs progresiv observate la leziuni renale severe cu hipertensiune malignă. Prognoza periarterita nodoasă a determinat complicații vasculare.

Forma acuta sau fulminantă, cu o durată de viață de 5-12 luni sunt relativ rare. Cauza morții este boala de rinichi cu dezvoltarea insuficienței renale cronice, hipertensiune severă, tulburări cerebrale, insuficiență cardiacă, perforații, ulcere si tromboza arterelor mezenterice.

Variante clinice: clasic (polinevritichesky viscerala sau renale renale), astm, dermatologice si trombangitichesky, monoorganny.

Complicații: atacuri de cord diverse organe si scleroza multipla, hemoragie (ruptura de anevrism), perforarea de ulcere, gangrena a intestinului, dezvoltare uremie, accident vascular cerebral, encefalomielita.

Datele de laborator nu sunt specifice: leucocitoza cu deplasare netrofilnym stânga, eozinofilie, VSH crescut, dacă este severă - anemie și trombocitopenie, creșterea α2- și y-globuline seromucoid, fibrina, acizii sialici, proteina C reactiva, nivelurile crescute ale CRC. Prezența HBsAg în sânge sau de anticorpi ale acestora.

Angiografie a relevat anevrism nave tipice de calibru mediu.

Intr-o biopsie musculara a regiunii picioarelor și a peretelui abdominal este detectat și infiltrarea granulocitare pereților mononucleare arterelor mici și mijlocii.

Criterii de diagnostic periarterita nodoasă

„Big“ criterii: rinichi, coronaritis, sindromul abdominale, polinevrite, astm bronșic cu eozinofilie.

„Mici“ criterii: febră, scădere în greutate, sindromul mialgică.

• Pierderea de 4 kg greutate corporală sau mai mult, nu este legat de dieta sau de alți factori;
• livedo reticularis;
• durere sau sensibilitate la nivelul testiculelor nu sunt asociate cu infecție, un prejudiciu, și alte cauze;
• difuze mialgii (cu excepția umerilor și a mușchilor pelvieni curelei de transmisie), slăbiciune musculară, sensibilitatea inferioare a crescut mușchii picioarelor;
• mononeuropatii sau polineuropatii;
• tensiunii arteriale diastolice mai mare de 90 mmHg. articolul;
• ridicând uree 40 mg / dl sau creatinina mai mare de 1,5 mg / dl de sânge;
• virusul hepatitei B;
• modificari arteriograficheskie (anevrisme si ocluzia arterelor viscerale, nu sunt asociate cu ateroscleroza, displazia fibromusculară sau alți factori non-inflamatorii;
• identificarea navelor biopsie mici sau medii polimorfonucleare leucocite.

tratament

În curs cronic cu atrofie musculară și exerciții de polinevrite recomandate în funcție de patologie, masaj de organe și hidroterapie.

„Reumatologie“
TN Bortnaya