Neurofibromatoză (boala Recklinghausen) - Boli Neurologie
Neurofibromatoză (boala Recklinghausen) -zabolevanie, caracterizata prin tumori multiple, nervii spinali și cranieni și pigmentarea pielii.
Etiologia și patogeneza neurofibromatoza
clinica neurofibromatoza
Cea mai comună manifestare a bolii sunt numeroase tumori, de obicei, localizate pe trunchi, gât, cap și membre. Tumorile de dimensiuni diferite, dar mai frecvent de 1-2 cm în diametru, consistență moale, palparea nedureroasă, uneori mai pigmentate decat pielea din jur. De multe ori în partea de sus a marcat ncuromul lor de creștere volos.Formirovanie pe ramurile terminale ale nervului poate fi însoțită de o proliferare difuză a părții afectate ale corpului. Aceste modificări sunt cunoscute sub numele de elefantiazis (elefantiazis).
Posibila hipertrofie a membrului sau partea laterală a feței, limbii, și așa mai departe. Creșterea puternică a scalpului, gâtului poate duce la falduri uriașe de piele care acoperă fața, umerii și torsul.
Au existat cazuri de hipertrofie a organelor interne. Simptomele de mai sus, în plus față de defect cosmetic, nu provoacă nici o durere și nu reprezintă o amenințare pentru viața pacientului. prognostic semnificativ mai rau in forme neurofibromatozå centrale, care sunt însoțite de dezvoltarea tumorilor SNC. Înălțimea spațiului închis în craniu sau canalului vertebral insotita de debutul simptomelor caracteristice ale creierului sau a maduvei spinarii tumori. Singura manifestare a neurofibromatoza poate fi neuroma acustice bilaterale.
simptome neurologice la pacienții cu boală Recklinghausen pot fi cauzate nu numai de neurofibromas, dar alte tumori.
Pentru neurofibromatoză caracterizata prin pete intunecate pe piele. Ele pot fi unice sau multiple. Detectarea pete de culoare de cafea cu lapte este foarte important pentru diagnosticarea acestei boli, la fel de mici neurofibroamele nu este detectată în timpul inspecției. Pete maronii sunt foarte diverse în numărul, mărimea, localizarea și culoarea. Din ce în ce, acestea sunt situate pe trunchi, gat, rar pe față și extremități, adesea acoperite cu par. În unele cazuri, petele sunt albastre sau violet, rareori există zone de depigmentare.
Destul de des la Recklinghausen boala a marcat modificări ale scheletului. Acestea pot fi combinate cu tumori, dar pot fi detectate fără ele. Aceste anomalii nu sunt specifice și se pot manifesta sub forma de scolioză, spondiolisteza, spina bifida, asimetria craniului, afișările bazilare și alte boli pot fi însoțite de o serie de alte mai puțin simptome, permanente. - convulsii, retard mintal, pubertate precoce, pipernicit , ginecomastie și colab.
Diagnosticul de neurofibromatoza
Diagnosticul prezintă nici o dificultate deosebită în prezența leziunilor cutanate caracteristice si a nervilor periferici. Este mai dificil de diagnosticat forme centrale ale bolii. Tumorii, de obicei, determinată, și numai datele care indică istoricul bolii similare în familie poate fi un punct de referință pentru stabilirea etiologiei acesteia.
Cursul si prognosticul neurofibromatoza
Boala este de obicei benigne. Simptomele pe deplin dezvoltate ale bolii rămân staționare pentru o lungă perioadă de timp. Dar, în unele cazuri, pot experimenta perioade de creștere rapidă a tumorii. Uneori se dezvoltă degenerare sarcomatous a ncuromul periferice, care poate duce la efecte adverse. Prognosticul formelor centrale cu leziuni ale creierului sau a maduvei spinarii este semnificativ mai rea decât în formele periferice ale bolii.
tratamentul neurofibromatoza
Tratamentul eficient nu există. Pentru eliminarea defectelor cosmetice tumori periferice sau segmente ale pielii pot fi îndepărtate chirurgical. tumori intracraniene și ale coloanei vertebrale sunt supuse unui tratament chirurgical.
Neurologii de la Moscova
Preț: 1200 ruble.
Specializari: Chiropractic, Neurologie.
Demidov Aleksey Evgenevich
Prețul de admitere: 1200 ruble.
Asigurați-vă o întâlnire cu 1200 de ruble.
