Mioglobinuriei au cauze copii, diagnostic, tratament

Eliberarea mioglobinei din mușchi, ca urmare a efectelor mecanice, metabolice sau toxice descrise într-o varietate de boli genetice și dobândite enumerate mai jos.

Cauzele mioglobinuriei

I. boli ereditare în familie
a) Cu defectul metabolic cunoscut:
- deficit miofosforilazy (boala McArdl)
- deficit de fosfofructochinază (boala lui Tarui)
- deficit de karnitinpalmitiltransferazy.

b) cu defect primar necunoscut:
- hipertermie malignă (anestezie indusă și nu este legată de anestezie)
- încălcarea care produc acid lactic
- încălcarea oxidării acizilor grași

c) miopatia congenitală coroborat cu expunerea suplimentară (anestezie)
- o boală a tijei centrale
- „miopatie dismorfică“
- distrofiei musculare Duchenne
- sindromul Schwartz - Jampel

II. Dobândite - sporadice
a) daune mecanice:
- prejudiciu strivire (comă, traumatisme)
- ischemie / infarct

b) tulpina musculare excesive:
- suprasarcină mușchii neinstruit „marș“ de ridicare greutatea mioglobinuriei
- suprasarcină involuntar starea epileptică ECT delir cu agitație, psihoză

c) Febră:
- accident vascular cerebral de căldură
- medicament, fenciclidina fenotiaainy toxică
- infecție

g) Infecție, însoțite sau nu însoțită de febră:
- tipuri de virus gripal de tip A și B
- tetanos
- alt dezechilibru viral și zabolevniya) electroliților:
- hipopotasemie (dobândite)
- hiponatremie
- acidoză

e) miopatiile inflamatorii (polidermatomiozit):
- Medicamente și otrăvuri
- efectele toxice directe (alcool, opiacee, amfetamine, clofibrat, azotiaprin)
- un efect toxic asupra membranei
- otrăvurilor de origine animală (șerpi de mare, viespi)
- succinilcolină
- solvenți organici
- scăderea nivelului potasiului în ser (substanță licorice)
- boala haffskaya
- o boala a persoanelor care consuma prepeliță.

Există mai multe evaluări complete ale mioglobinuriei. urgență mioglobinuriei este că aceasta reflectă boala sa de bază, gradul de deteriorare musculare, tulburări de apă și a echilibrului electrolitic, precum și în nefrotoxicitatea.

Mioglobina - conține o proteină heme cu o masă moleculară de 17 500, ceea ce facilitează difuzia oxigenului din capilare în mitocondriile mușchiului cardiac și a scheletului. Fiecare gram de mușchi conține 1-2 mg mioglobina; necroză musculară mioglobina și alte componente intracelulare intra in fluxul sanguin. Percolare mioglobina și creatin kinaza (CK) este un indicator sensibil de distrugere a membranelor musculare si pornire myonecrosis.

Proteinele din zer se pot lega la 200-250 mg / l de mioglobină circulant; această sumă nu este suficientă pentru a afecta în mod semnificativ culoarea. Nu a fost asociat cu proteine ​​mioglobina „vărsat“ în urină; prag renal este de 5-15 mcg / ml. Excreția de cantități mari de mioglobina duce la pigmenturii severă care dă urina un bogat rosu sau maro. Nu sunt de culoare pigmenturiya ca ascuțite similare cu urină saturată, astfel încât este ușor de trecut cu vederea.

La nivelul mioglobină în ser și mioglobinurie pot fi evaluate aproximativ de ser kinazei musculare enzima creatina si lactat dehidrogenazei (LDH) și ser glutaminschavelevouksusnoy transaminază (SGOT).

Mioglobinuriei a identificat cel mai ușor folosind electroforeza sau determinarea radioimunoanaliza, dar acestea nu sunt disponibile peste tot. Foarte sensibil la mioglobina ortotolidin (gematest). Grossman și colab. folosind imunodifuzia găsit nici o mioglobinei în orice probă de urină, care a dat o reacție negativă cu ortotolidinom. Urina poate fi colorată și alte substanțe (hemoglobină, porfirinele, droguri, melanina). În cazul de urină hemoglobinuria va reacționa, de asemenea, cu ortotolidinom.

Prin urmare, un eșantion pozitiv trebuie să fie completată, sângele capilar centrifugat și comparând schimbarea culorii urinei pentru a schimba culoarea de zer, conținând hemoglobina, mioglobina, dar nu. Mai mult, trebuie să examineze sedimentul urinar pentru prezența în ea a eritrocitelor, proaspete sau dezalcalizate. Dar posibilitatea este de dorit să se producă determinare specifică radioimunotestare.

Sindromul mioglobinurie / rabdomioliză clinic descris în 1910, dar este larg aflat despre ea numai în timpul al doilea război mondial în legătură cu leziuni prin strivire. Există mai multe clasificări ale sindroame, însoțite de mioglobinuriei. Acestea sunt împărțite în sporadice și ereditare legate și nu sunt legate de activitatea fizică. Aceste scheme de clasificare se suprapun în mare, și cel puțin să clarifice patogeneza anumitor sindroame trebuie să le inverseze.

Aceste opoziție de clasificare pentru cauze ereditare ale mioglobinuriei dobândite. În același timp, este evident că, în multe cazuri, bazate pe mioglobinuriei dobândit este o predispoziție ereditară pentru ea.

cazuri mioglobinuriei dobândite mult mai mult decât tulburări moștenite clasificate. Cel mai frecvent factor precipitant este creșterea activității fizice. Chiar și într-o persoană sănătoasă, în special neinstruit fizic și nu obișnuiți să munca fizică în condiții de temperaturi ridicate, mioglobinuria pot dezvolta, în cazul sarcinii musculare. Sindromul apare adesea în legătură cu pregătirea militară, dar pur mioglobinuriei posibil și la jocuri sau, de exemplu, după rularea, ridicarea de greutati sau joc de baschet.

Prin mioglobinuriei poate duce și activitatea musculare involuntare in timpul status epilepticus. Motivul mioglobinuriei în timpul efortului fizic nu este clar. Factori importanți sunt, probabil, epuizarea glicogenului muscular, ischemia relativă a mușchilor ca urmare a deficitului de potasiu și de congestie a mușchilor în timpul exercițiului.

Zdrobi răni cu compresia mare a masei musculare cauza myonecrosis și mioglobinurie prin presiune directă și ischemie. Coma indusa de medicamente, tulburări metabolice (cetoacidoză diabetică) sau vătămare fizică, poate imobiliza copilul și cauza exact același prejudiciu. Poate ca efectul combinat al presiunii și a efectelor miotoksicheskogo independente comune multor medicamente (barbiturice, opiacee, alcool, pentsiklidin, fenotiazine). Pagubele directe musculare ischemice la copii este rar, dar poate complica prejudiciu strivire, imobilizarea prelungită și efectele de hipotermie.

Atunci când are loc o varietate de alte stări patologice myonecrosis în absența mușchilor traumelor directe. Febra indusă de infecție sau o temperatură ambientală ridicată, poate duce la rabdomioliză și mioglobinurie. Contribuția pentru a face daune musculare, efectul aparent combinat de exerciții fizice, „febra cu miozita“ virale si medicamente.

Mioglobinuria combinate cu dureri musculare după un efort fizic scurt, dar intensiv indica glicogen metabolic perturbație (miofosforilazy sau deficit de fosfofructochinază), în timp ce mioglobinuria după efort fizic prelungit sau caracteristic înfometare tulburărilor metabolismului acizilor grași (deficit karnitinpalmitiltransferazy). sindrom clinic hipertermiei maligne rare, dar importante se dezvoltă după expunerea la unele medicamente narcotice, cum ar fi halotan și succinilcolina.

Indiferent de etiologie rabdomioliza (mioglobinurie), tratamentul ar trebui să vizeze eliminarea viata in pericol complicatii - perturbarea echilibrului electrolitic și insuficiență renală.

Dezvoltarea rabdomioliza cu hiperpotasemie acută necesită monitorizarea continuă a funcției cardiace și tratament într-o unitate de terapie intensivă. Prima activitate terapeutica trebuie sa fie o perfuzie intravenoasă de bicarbonat de sodiu (2,5 mg / kg). In interiorul rect sau poate introduce sulfonat de polistiren de sodiu (keyeksalat) la rata de 0,5-1,5 g / kg / zi. Dacă hiperkalemia în perfuzie intravenoasă cu soluție de glucoză 50% - 1 ml / kg. Ar trebui să fie conștienți de posibilitatea hiperfosfatemiei și hipocalcemie, și să le trateze în mod corespunzător. Depunerea mioglobinei în tubii renali sau infuzia nefrotoxic mai generalizata a mioglobinei poate duce la insuficiență renală acută.

În vederea pentru a preveni deshidratarea trebuie corectate cu atenție, și, uneori recurg la diureza forțată.